单行性亲上皮性T细胞淋巴瘤1例并文献综述

胡媛媛 赵文博

摘要：肠道淋巴瘤大部分均起源于B淋巴细胞，T淋巴细胞仅占所有病例的15%左右，肠病相关 T 细胞淋巴瘤（EATL）有二种亚型，Ⅰ 型为肠病相关T细胞淋巴瘤，与乳糜泻密切相关;Ⅱ型称为单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL），与乳糜泻没有关联。本文将报告一例MEITL病例就其研究进展进行综述， 分析其临床、病理特征， 探讨其治疗及预后， 目的在于提高对该病的认识， 避免误诊和漏诊。

关键词：单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤;诊治;研究进展

【中图分类号】R551.2 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）09--01

MEITL是一种罕见的原发于胃肠道的特殊外周T细胞淋巴瘤，通常影响的部位为小肠（特别是空肠和回肠），十二指肠、胃和结肠较少见。MEITL 呈明显高度侵袭性，进展迅速、病情凶险、预后极差，甚至可在死亡前未能确诊。且本病起病较为隐匿，起病症状无特异性，因此诊断困难，通常需要进行相关病理学检测之后才可确诊。

病例报告

男性，53岁，因“阵发性上腹部隐痛半年余”入院，入院后影像学检查提示：右上腹、脐下部分小肠壁增厚并肠系膜区多发增大淋巴结，淋巴瘤？排除禁忌后行腹腔镜探查+小肠肿物联合横结肠姑息性切除术。术中见肿瘤位于小肠，距曲式韧带30cm，环周肠壁增厚，大小约10*8cm，侵及右侧横结肠及横结肠系膜，胃网膜右动静脉。肿瘤包膜累计十二指肠降部。病理示（小肠）单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤，面积7*1 cm，累及小肠肠管全层，累及横结肠肠管全层。免疫组化指标：CD3、CD43、Ki-67（70%）、CD56、CD8、Granzyme-B阳性原位杂交：EBER（-）。

1月后入住血液内科，入院后实验室检查分析示：白细胞16.84×10 9 /L，Hb 139g/L、Plt 304×10 9 /L、CRP 158.34mg/L、BNP339pg/ml。為进一步明确病情行骨髓穿刺，骨髓细胞形态未见明显异常，骨髓流式未见明显异常单克隆B细胞和浆细胞。骨髓病理未见淋巴瘤证据。基因重排：IGH、IGK、TCR β、TCR γ均阴性。基因表达：WT-1 0.17%。后给予第一周期减量CHOPE方案：CTX 0.8g D1+VDS 4mg D1+盐酸多柔比星脂质体40mg D1+泼尼松60mg D1-5+VP16 100mg D1-2，因患者不完全肠梗阻，第一周期口服泼尼松更换为地塞米松10mg D1-5静脉给药。其余周期给与CHOPE化疗方案，目前已完成四周期化疗，我们也将继续追踪患者病情及治疗效果。

文献综述

现状

MEITL是一种罕见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL），主要影响亚洲人口，与腹腔疾病乳糜泻没有明确的关系。EATL患者常报告腹痛、腹泻、呕吐和体重减轻。约半数患者急性表现为小肠穿孔或梗阻。在临床诊治过程中，随着对疾病认识的深入和分子、基因检测水平的提高，现在国外内报告的病例有明显增多的趋势。肠MEITL平均生存期约为7个月，使用常规化疗的2年生存率为28%。

诊断

MEITL镜下见病变肠道组织（包括隐窝和肠上皮）肿瘤细胞单一，弥漫增生浸润，核小或中等大，核圆深染、可见核分裂象;肿瘤中央区有明显的亲上皮表现，累及小肠的肿瘤周边可有绒毛短缩，隐窝增生【1】;淋巴瘤细胞免疫组化的大多数是CD2 +，CD3 +，CD7 +，CD8 +，CD56 +，CD4-，CD5-和CD 30- ，这是MEITL被诊断的重要依据。

病理学诊断对确诊MEITL具有重要意义。MEITL具有单形的中小型细胞，具有最小的多态性。在形态学上，小肠具有异常的绒毛结构，其宽大的绒毛被肿瘤细胞在固有层中扩张。MEITL中的淋巴瘤细胞通常是c-d型，而经典的EATL中的淋巴瘤细胞是a-b T细胞。MEITL中的淋巴瘤细胞通常是c-d型，而经典的EATL中的淋巴瘤细胞是a-b T细胞。然而，在一些MEITL病例中，t细胞受体缺失/沉默【2】。

治疗和预后

MEITL是一种高度侵袭性的恶性T细胞淋巴瘤，患者大部分于1年内死亡。如Tse等报道5例患者进行了干细胞移植后均无病生存，且早期患者总反应率比晚期患者高，但是与年龄无明显相关性。

由于本病缺乏有效的治疗手段， 预后极差，国外报道其死亡率高达84%， 2年生存率仅 15% ～ 20%。化疗常用CHOP方案， 但其疗效不佳【3】。国外有学者尝试用 CHOEP（ CHOP、Vp-16）方案治疗 ITCL未获得满意疗效， 还有学者用自体干细胞移植联合CHOP方案化疗也未取得预期疗效。MEITL是侵袭性的T细胞淋巴瘤，预后较差。即使在发病机理的理解上有了新的发展，除干细胞移植外，仍然没有有效的治疗干预措施。

综上所述MEITL国内外均少见，是一种罕见的侵袭性疾病， 但其临床表现缺乏特异性， 病程进展迅猛， 易并发急腹症，。即使已知有关该疾病的免疫表型的足够信息，也缺乏针对性的免疫疗法来改善临床结果。根据国内外的文献报道情况来看， 随着免疫学与遗传学的深入研究， 一些新的治疗模式也会相应产生并得到发展。对于临床医师来说，在遇到相似症状的患者时应提高警惕，增强对本病的认识， 以避免漏诊、误诊。

参考文献：

[1]张玉松，王艺，白玄业，陈天东，冯稳，赵冬梅，夏庆欣.单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤3例报道[J].诊断病理学杂志，2020，27（07）：514-515+518.

[2]张炼，曾雪云，林军.单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤2例临床病理分析[J].浙江医学，2021，43（01）：100-101+121.

[3]Zhao L， Yang Y， Zhang Y. Type II enteropathy-associated t-cell lymphoma： A case report and literature review. Niger J Clin Pract. 2018 Jun;21（6）：812-815.