内踝截骨入路治疗距骨动脉瘤样骨囊肿一例报告

丁强 王帅 杨昊 罗景文 谢进

动脉瘤样骨囊肿 （ aneurysmal bone cyst，ABC ） 是一种病因不明的良性单发骨肿瘤疾病，特点为瘤体生长迅速、骨质破坏力强、术后易复发。ABC 好发于长骨干骺端和骨干或脊柱附近等，发生于足部距骨内者较少见，主要治疗手段为手术治疗。2020 年 10 月 9 日，我院收治 1 例距骨ABC，采用距骨坏死病灶刮除 + 内踝截骨 + 取自体髂骨植骨内固定术，临床效果满意，现报道如下。

临床资料

一、一般资料

患者，男，25 岁。因右踝部肿痛伴活动受限半年，加重 1 个月收入院。半年前右踝关节周围疼痛，负重行走时症状明显，患者未予以重视。近 1 个月来，患者右踝关节疼痛加重伴明显的活动障碍，为求进一步诊治来我院。既往排除外伤史。查体：右踝关节轻度肿胀，皮色正常，皮温稍高，表面无浅静脉怒张。右踝关节周围压痛 （ + ），纵叩痛 （ + ），踝关节活动受限，足背动脉搏动可触及，趾端感觉及血运可。实验室检查：白细胞 5.73×10/ L，中性粒细胞百分比 42.9%，碱性磷酸酶 100 U / L，C-反应蛋白 3.10 mg / L，红细胞沉降率 3 mm / h，尿酸 340 μmol / L。右踝关节侧位 X 线片示右距骨形态尚可，距骨内溶骨性病灶，边缘硬化 （ 图 1a ）。右踝关节 CT 示右距骨内可见不规则低密度灶，边缘骨质硬化，边界较清晰，内呈软组织密度灶，可见多发条形分隔，大小约 3.0 cm×2.0 cm×2.5 cm，ABC 可能性大 （ 图 1b ）。右踝关节 MRI 示右距骨内见膨胀性骨质破坏，呈长 T、较长 T信号，其内见多发短 T信号分隔，似见液平面，病变边缘硬化，边界较清晰，大小约 3.0 cm×2.0 cm×2.5 cm，周围未见软组织肿块。考虑 ABC 可能 （ 图 1c、d ）。术前患者拒绝行穿刺病理活检及相关基因测序检查并签署知情同意书。依据影像学检查及病史，临床初步诊断：考虑距骨 ABC 可能。

图1 a：右距骨术前侧位 X 线片示右距骨形态尚可，距骨内可见溶骨性病灶，边缘硬化；b：右距骨术前矢状位 CT 平扫示右距骨内不规则低密度灶，边缘骨质硬化，边界较清晰，内呈软组织密度灶，可见多发条形分隔，考虑ABC；c、d：右距骨冠状位 + 矢状位 MRI 平扫示右距骨内膨胀性骨质破坏，呈长 T1、较长 T2 信号，其内见多发短 T2 信号分隔，似见液平面，病变边缘硬化，边界较清晰，大小约3.0 cm×2.0 cm×2.5 cm，周围未见软组织肿块，考虑 ABCFig.1 a: Preoperative lateral X-ray showed fair shape of the right talus, osteolytic lesions and hardened edges; b: Preoperative sagittal CT scan of the right talus showed irregular low-density lesions, marginal bone sclerosis, clear borders, soft tissue density lesions, and multiple bar-shaped separations; aneurysmal bone cyst was considered; c - d: The right talus coronal and sagittal MRI showed expansive bone destruction ( long T1 and long T2 signals, multiple short T2 signals ), a liquid level, hardened lesion edge, clear borders; 3.0 cm × 2.0 cm × 2.5 cm in size with no soft tissue masses around; aneurysmal bone cyst was considered

二、手术情况

患者硬腰联合麻醉成功后，行内踝截骨术暴露距骨，术中开窗后见距骨内骨质破坏严重，呈蜂窝状改变，伴有暗红色血液流出，表面为一薄层硬化骨壳，关节软骨未见明显受累 （ 图 2a ）。距骨囊腔内刮出少量暗红色囊壁样组织及硬性颗粒，将刮出组织送病理检查。用高速磨钻打磨四周硬化骨质后生理盐水充分浸泡，酒精与碘伏充分灭活处理，取自体髂骨松质骨修剪后充分填充囊腔。截断的内踝使用空心螺钉坚强固定 （ 图 2b、c ）。术后病理回报：符合 ABC （ 图 2d ）。

三、随访

术后予以患肢踝关节石膏外固定 1 个月，术后 1 个月复诊拆除石膏并嘱其拄拐行走，术后 2 个月正常行走，并对患者持续进行复诊及随访。术后 6 个月门诊复查，右踝关节正位 X 线片 （ 图 2e ） 示右踝关节间隙正常，距骨内可见高低混杂密度影，未出现肿瘤复发情况，内踝截骨处内固定位置可，断端已愈合；右踝关节 MRI （ 图 2f、g ） 示距骨未见明显坏死及骨囊肿复发表现，关节软骨未见明显剥脱及退变表现。术后 6 个月患者负重行走时右踝关节无肿胀，无明显疼痛，踝关节活动度良好，患者对术后恢复情况满意。

图2 a：术中经内踝截骨暴露距骨，开窗后见囊腔内骨质破坏严重，伴有暗红色血液流出，表面为一薄层硬化骨壳，探查见关节间隙良好，关节软骨未见明显受累；b、c：术后右踝关节正侧位 X 线片示右踝关节间隙正常，距骨内可见高低混杂密度影，内踝截骨处内固定位置良好；d：术后回报病理结果为纤维结缔组织及骨样组织，其内查到多核巨细胞，结合病史符合 ABC 表现；e：术后 6 个月踝关节正位 X 线片示距骨内可见高低混杂密度影，囊腔骨性愈合良好，未见囊肿复发，踝穴间隙正常，内踝截骨处断端愈合良好，内固定位置良好；f、g：术后 6 个月 MRI 示距骨内见高低混杂信号，未见囊肿边界扩大表现，踝关节间隙正常，关节软骨未见明显退变表现，踝关节周围软组织轻度肿胀，呈 T2 压脂高信号，踝关节内见少量积液表现，内踝处见内固定位置良好Fig.2 a: The talus was exposed by osteotomy of the medial malleolus during the operation; severely damaged cyst cavity, dark red blood flow, and a thin layer of hardened bone shell on the surface were observed; The joint space was good, and the articular cartilage was not obviously involved;b - c: X-ray of the right ankle after operation showed normal space, high and low density shadows; good internal fixation position; d: Pathological results after the operation reported fibrous connective tissue and bone-like tissue with multinucleated giant cells; aneurysmal bone cyst was considered; e: Ankle AP X-ray 6 months after the operation showed high and low density shadows, good bone healing, normal space, satisfactory internal fixation without cyst recurrence; f - g: MRI 6 months after the operation showed high and low signals in the talus, normal ankle space, high signal of T2 fat pressure, a little fluid in the ankle and satisfactory internal fixation without cyst enlargement or recurrence; no obvious degeneration of articular cartilage

讨 论

ABC 是一种骨质破坏性强、肿瘤生长迅速、术后易复发的骨肿瘤疾病。常见于骨盆、脊柱附件及长管状骨的干骺端，偶尔也可累及手足等短骨。本病女性多于男性，发病比例为 2∶1，多发生在 10～20 岁。大部分足部 ABC患者早期出现无明显诱因的足踝部疼痛伴关节活动障碍。

据国内外报道的距骨 ABC 中，大部分病灶位于距骨体部中后侧，距骨颈及距骨头发病者较少见。距骨 ABC明确诊断主要依赖于术后的病理结果。在早期诊断过程中，部分距骨 ABC 短时间内生长迅速，囊腔大，易被误诊为恶性骨肿瘤，多见于青少年，以膨胀特征为主，发生病理骨折情况较少。该病与距骨骨巨细胞瘤 （ giant cell tumor of bone，GCTB ） 在影像学表现上易混淆，距骨 GCTB有时会伴有继发性 ABC，巨细胞瘤倾向于在骨骼成熟的人群中发生，因此区分距骨 GCTB 与 ABC 较困难，但单核基质和巨细胞规则分布的存在有利于 GCTB 的诊断，GCTB 中的巨细胞倾向于更大并包含更多的核。且据相关文献报道，GCTB 中存在 H3F3A 基因特征性的分子病理改变，故进行相关基因测序检查有助于区分二者。

现阶段治疗距骨 ABC 的主要外科手段为病灶刮除植骨术，距骨 GCTB 则应尽量扩大病灶内刮除术范围，在清理完囊腔内容物后，可采取无水酒精浸泡、液氮冷冻、电刀烧灼囊壁以及高速磨钻打磨等方式彻底灭活肿瘤组织以最大限度降低复发率。该病例选择的是自体髂骨的松质骨进行植骨，相较于骨水泥及异体骨，此选材可以为断端提供更好的血运，有利于骨性愈合，并且也填补了骨缺损，避免发生排异。但使用松质骨填补缺损，会出现不同程度骨吸收，所以只适用于骨缺损范围不超过 4～6 cm 范围内的骨缺损，对于侵袭范围较大的，术前有病理性骨折的优先可选择骨水泥，因此根据病变部位病灶刮除后骨缺损的大小选择合适的植骨材料进行充分植骨是必要的。距骨 ABC 单纯依据影像学特征判断存在误诊情况，故距骨 ABC 的治疗方式应首选手术治疗。且患者术前应常规行穿刺病理活检、CT 和 MRI 检查明确病变范围来帮助术者进一步选择手术入路方式。

本次报道病例涉及距骨，针对分布于距骨不同位置的骨囊肿，应选择相应的手术入路以取得良好的术野，降低复发率以及尽可能减少对踝关节结构的损伤。处理距骨损伤的手术入路方式有多种，距骨体内侧部、距骨颈及距骨头的病灶清理可选择前内侧入路，位于胫骨前肌腱与胫骨后肌腱之间；距骨体前外侧部病灶清理可选择前外侧入路，位于胫腓骨之间；距骨体后内侧和后外侧病灶清理可分别选择后内侧入路与后外侧入路。但传统入路方式有时无法取得良好的术野，需进一步剥离软组织结构，继而加重血运破坏且病灶刮除不彻底。故在此基础上可行内踝或外踝截骨术，直接暴露病灶区，减小了软组织剥离损伤，保护了关节面软骨，使坏死灶得到充分清理，从而降低病灶复发率和距骨坏死率。本次病例坏死灶位于距骨体后内侧壁，在后内侧入路基础上行内踝横形截骨可直接暴露距骨体内侧面，术中可以发现内侧面的皮质侵蚀。该入路最大限度减少了胫距关节表面软骨的损伤，术中注意保护大隐静脉和三角韧带，避免骨折块血运受损。截骨处直视下复位后，胫距关节面及踝穴形态得到良好保持，有利于降低术后发生创伤性关节炎的概率，为功能恢复锻炼打下良好基础。本病术后复发率较高，需定期复诊，若后期骨囊肿复发或发生严重距骨关节炎，可二期行踝关节融合术以改善患者生活质量。