产前超声诊断胎儿腹腔内脏反位合并心脏复杂畸形1例

包婷婷 江峰

摘要：产前超声诊断胎儿内脏反位伴心脏复杂畸形的病例较罕见，一般为新生儿或成年人。随着产前超声诊断技术的提高，胎儿内脏反位很容易检出。在发现胎儿内脏反位时， 超声医师应重点探查有无合并心脏及其他复杂畸形。因此，我们应建议孕妇在中期妊娠行胎儿超声心动图检查，为孕妇和产科医师考虑是否终止妊娠预留足够的时间， 进而减轻家庭和社会的负担。

关键词：内脏反位;心脏畸形;胎儿;产前超声

【中图分类号】R714.53 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）11--01

1.病例报告

患者女，26岁，孕24周3天，孕1产0，人工受孕，无家族遗传史，且唐氏综合征筛查结果显示低风险。在外院产前检查，怀疑胎儿心脏畸形，并建议来我院进一步检查。我院胎儿超声心动图描述：1、胎儿胸部：心尖指向左前，室间隔上段、房间隔下段回声中断，四腔相互交通（见图1），左心房在左侧，左心房连接形态学右心室;右心房在右侧，右心房连接形态学左心室（见图2），见主动脉和肺动脉均从形态学右心室发出（见图3），主动脉弓显示不清。2、胎儿腹部：内脏反位，胃泡在右侧，肝脏胆囊在左侧（见图4）。超声提示：腹腔内脏反位见;复杂先心：1、完全性房室间隔缺损2、右室双出口3、房室连接不一致;主动脉弓离断或缩窄等。

2.讨论

该胎儿是少见的内脏反位伴心脏复杂畸形，目前报道的大多为新生儿或成年人内脏反位并先天性心脏畸形。随着产前超声检查的普及，胎儿的内脏反位可通过超声医师在检查时按照胎位来筛查。胎儿内脏反位多伴有畸形，尤其是复杂心血管畸形最为常见[1]。因此，在发现腹部脏器反位时应注意检查是否存在心血管畸形[2]。完全性房间隔缺损， 是由于完全型心内膜垫缺损导致的，预后很差。右心室双出口是指主动脉及肺动脉全部起自解剖右心室， 或其中一条大动脉全部及另一条大动脉的大部分起自解剖右心室， 多数合并室间隔缺损[3]。房室连接不一致又称为十字交叉心，目前机制不清，大多数文献将其总结为原因不明的胚胎时期心室轴向旋转异常[4-5]。胎儿十字交叉心经典解剖表现为：心房正位，房室序列一致，左心房在左侧，左心房连接形态学右心室;右心房在右侧，右心房连接形态学左心室，常合并右心室双出口等[6-7]。本例胎儿内脏反位伴复杂心脏畸形，预后极差，存活率极低，手术难度大，并发症多，因此建议终止妊娠。

参考文献：

Casey B. Genetics of human situs abnormalities[J]. American journal of medical genetics， 2001， 101（4） ： 356-358.

刘爽，杨晓英.超声诊断胎儿心内膜垫缺损[J].吉林医学，2007（01）：47-49.

黄文孜，周爱云，刘小丽.超声诊断中孕期复杂先天性心脏病合并内脏反位1例[J].中国医学影像技术，2018，34（04）：585.DOI：10.13929/j.1003-3289.201707025.

Ming Z， Yumin Z. Magnetic resonance evaluation of criss-cross heart [J]. Pediatr Cardiol， 2008， 29（2）： 359-365.

Hoffman P， Szymański P， Lubiszewska B， et al. Crisscross rts in adults： echocardiographic evaluation and natural history [J]. J Am Soc Echocardiogr， 2009， 22（2）： 134-140.

羅国华，王水云，许建屏，等.十字交叉心的形态学与外科治疗[J].中国分子心脏病学杂志，2011，11（3）：136-138.

林小影，田超，张彦华，文华轩.胎儿十字交叉心产前超声表现二例[J].中华医学超声杂志（电子版），2020，17（01）：90-93.

基金项目：安徽省卫生厅医学科研课题计划项目（编号：09A003）。

作者简介：第一作者：包婷婷（1996—）、女、汉族，安徽省宿州市、皖南医学院第一附属医院弋矶山医院、医师、在读硕士、超声医学。E-mail：tingting_bao830@163.com

通信作者：江峰，主任医师，皖南医学院第一附属医院弋矶山医院超声医学科。E-mail：ahwhjf@163.com