《2022 年欧洲心脏病学会室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南》解读

李威 于怡驰 李毅刚

李毅刚，主任医师，教授，博士生导师，德国歌德大学医学博士。上海交通大学医学院附属新华医院心血管内科主任。国际动态心电图与无创心电学会（ISHNE）理事、美国心脏病学会（FACC）委员、美国心律学会（FHRS）委员、欧洲心脏病学会（FESC）委员、欧洲心脏节律学会委员（FEHRA）委员。上海市领军人才，上海市优秀学科带头人，上海卒中学会心血管内科分会主任委员，上海市房颤中心联盟主席，中国医师协会心血管内科医师分会常委，中华医学会心电生理和起搏分会常委。发表研究论文210 篇，其中SCI 收录177 篇；主编专著3部，包括国内首部《室性心律失常学》。主持2 项国自然重点项目、5 项面上项目和多项省部级、局级项目。

2022 年8 月25 日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）发布了《2022 年ESC 室性心律失常（ventricular arrhythmias，VA）患者管理和心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）预防指南》（下称新版指南），新版指南是对《2015 年ESC VA患者管理和SCD 预防指南》（下称2015 版指南）的整合和更新。本文对一些更新重点内容进行汇总，并作一简要解读。

1 增加面向公众的除颤器数量以及基本生命支持方面的社区培训是提高院外心脏停搏患者存活率的关键因素

全球每年有多达600 万人发生心脏停搏，其中存活率不到10%。不同年龄组SCD 的病因存在较大的差异，同一种疾病也存在较大的性别差异（图1）。

图1 VA/SCD 的遗传危险因素、VA/SCD 的典型触发因素、VA/SCD 发生时的年龄、性别优势以及与VA/SCD 相关的不同疾病中的典型VA（PVT/VF 比MVT）

关于如何预测和预防心脏停搏的研究正在进行，但生存率的直接提高将来自普通公众，有关公共基本生命支持和自动体外除颤器（automated external defibrillator，AED）的具体推荐见表1。

表1 有关公共基本生命支持和AED 的具体推荐

2 选择针对性的激发试验确定SCD 的病因

SCD 患者心律失常的发生往往是隐匿性的，针对不同疑似疾病有时需要进行不同的激发试验。对Brugada 综合征（Brugada syndrome，BrS）的钠通道阻滞剂激发试验和排除潜在预激的腺苷激发试验等。当不能进行运动时，肾上腺素激发试验可能对儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphisms in ventricular tachycardia，CPVT）的诊断有用。由于肾上腺素试验存在较高的假阳性率以及运动试验的开展，不建议对长QT 综合征（long QT syndrome，LQT）进行肾上腺素试验。在没有阻塞性冠状动脉（下称冠脉）疾病/心肌病的情况下，冠脉血管痉挛可能是发生心室颤动的原因，可通过冠脉内注射递增剂量的乙酰胆碱/麦角碱进行检测。具体的激发诊断实验见表2。

表2 静脉激发诊断实验

3 对原发性心电疾病先证者和亲属基因检测的更精准推荐

针对心律失常性猝死综合征（sudden arrhythmic death syndrome，SADS）后裔及其家族应进行临床和遗传评估，相当比例的家族成员被诊断为遗传性心脏病。遗传性心脏病和心律失常综合征患者需要将基因检测作为日常管理的一部分。基因检测和咨询需要获得多学科专家小组的协助。有关基因检测的推荐见表3 至表4。

表3 基因检测的有关推荐

表4 原发性心电疾病先证者和亲属的基因检测和建议检查

4 对VA 和SCD（包括流产的SCD）患者分5 种常见情况，按照不同流程进行全面的诊断评估

室性心律失常和流产的SCD 是先前未知心脏病的常见首发表现，对此分类评估有利于精准管理，偶发的非持续性室性心动过速（nonsustained ventricular tachycardia，NSVT）及首次发生的持续性单形性室性心动过速（sustained monomorphic ventricular tachycardia，SMVT）患者管理步骤见图2 至图3。SCD 幸存者的管理方面，无明显心脏以外病因的幸存者应由多学科小组检查，并进行影像学检查以评估患者的心脏结构和功能；基因检测可能会识别突变，如果可能患有遗传性心脏病，则应在专科门诊对其家族史进行评估。SCD 患者的管理方面，最好是在所有猝死病例中，尤其是在50 岁以下的病例中，进行全面的尸检，以确定可能的原因和遗传状况的潜在作用。经亲属知情同意后，尸检应包括所有器官的全面宏观检查和组织病理学检查。理想情况下，应由心脏病理学家进行检查。当怀疑遗传原因或无法解释的死亡时，应保留适合提取DNA的样本。当尸检诊断出可能的遗传性心脏病时，建议将一级亲属转到专科门诊进行心脏评估。关于SADS 患者亲属的管理，当怀疑有遗传性心脏病时，应在专科门诊所对亲属进行检查。

图2 偶发的NSVT 患者管理

图3 首次发生的SMVT 管理

5 药物难治性室性心动过速电风暴患者管理采取新的管理流程，及时采取射频导管消融（下称消融）、机械循环支持以及自主神经调节3 个主要措施见图4。

图4 药物难治性室性心动过速电风暴患者管理采取新的管理流程（a：电风暴或ICD 反复放电的患者；b：单形性VA 患者；c：多形性VA 患者）

6 优化程控，及时进行包括药物、消融等综合措施减少并发症，改善植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）效果

ICD 植入后，应进行充分程控优化，以取得最优效果。避免ICD 不适当放电识别相关原因，并及时采取消融等综合治疗。在评估ICD 治疗效益时，需要考虑非心律失常死亡的竞争风险因素以及患者的意愿和生活质量。几种有关ICD 推荐的说明见表5。

表5 几种有关ICD 推荐的说明

7 新版指南针对不同疾病引起的VA/SCD 的诊治新推荐

得益于近年来临床研究的进展，大型多中心随机对照研究的结果发布和循证医学证据的积累，新版指南针对不同疾病引起的VA/SCD 的诊治新推荐，具体见指南[1]。

8 新版指南推荐等级的更新（与2015 版本指南对比）

与2015 版指南对比[2]，新版指南中的许多推荐的等级发生了较大的改变，有的推荐等级上升了，而有的则下降了，具体见指南[1]。

9 未来的挑战和亟待循证医学研究支持的方向

尽管近年来有关VA/SCD 的循证医学证据不断积累，但在许多情况下仍然面临着诊治的窘境。首先，目前在一般人群中筛查SCD 风险以及识别有意义的高危基因突变仍缺少更准确的手段，而针对SCD 高危人群的多基因风险评分也仍有待构建和应用；其次，值得注意的是，对于近年来火热的射血分数保留的心力衰竭（heart failure with preserved ejection fraction，HFpEF）及射血分数中间范围型心力衰竭（HF with mid-range EF，HFmrEF），新版指南中也提出了潜在的研究方向：比如患有结构性心脏病，或是冠心病伴室性心动过速消融后的患者，若合并HFmrEF 或HFpEF，采用ICD 进行一/二级预防是否有积极作用；心肌病合并HFmrEF/HFpEF 或CMR 延迟显像的患者，是否有必要行程序刺激。另外，消融治疗在室性心律失常治疗上仍存在问题和挑战，诸如心功能正常的无症状频发室性期前收缩患者消融治疗与药物治疗的获益存在哪些差异，如何更好地心内膜/心外膜标测特发性室性心动过速相关局灶靶点等。