非A非B型主动脉夹层的腔内治疗

王伦常， 舒 畅

（1.中南大学湘雅二医院血管中心 血管外科，湖南 长沙 410011；2.中国医学科学院阜外医院血管中心，北京 100037；3.中南大学血管病研究所，湖南 长沙 410011）

主动脉夹层(aortic dissection,AD)是非常凶险的临床急危重症。主动脉内膜撕裂导致血液进入主动脉中层，将主动脉分为真、假两腔，存在主动脉完全破裂而猝死的风险，并可能导致重要器官灌注不良。DeBakey和Stanford分型是最经典的AD分类方式。根据AD累及范围，DeBakey分型分为Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型。Stanford分型将凡是累及升主动脉的AD归为A型，将仅累及左锁骨下动脉(left subclavian artery，LSA)以远的归为 B 型[1-3]。 然而，DeBakey 和Stanford分型均不包括仅累及主动脉弓或同时累及主动脉弓和降主动脉的AD。1994年，von Segesser等[4]首先提出将这类AD称为非A非B型AD。

非A非B型AD在AD中并不多见，但因累及弓部重要分支血管，且常合并复杂型AD的临床表现，故关于非A非B型AD的疾病特点与一线治疗方案目前尚无共识，临床诊治极具挑战。因此，本文特此介绍，为临床诊疗提供参考。另外，严格按照非A非B型AD的定义，本文未纳入因近端锚定区不足而行LSA重建的B型AD。

非A非B型AD的分型争议

非A非B型AD的概念虽已提出多年，但其分型地位在主流指南中一直未被肯定。欧洲指南中，欧洲心脏病学会 (European Society of Cardiology，ESC)2014主动脉指南未对非A非B型AD进行分类与阐述[5]。2018年发表在EHJ上的主动脉综合征指南更新，提出将凡是未累及升主动脉的夹层归为B型AD，无论主要破口位置与是否累及主动脉弓部[6]。伴随非A非B型AD报道与研究的增多，2019年欧洲心胸外科协会与血管外科协会共同发布的关于主动脉弓部疾病专家共识首次建议将非A非B型AD独立分型[7-8]。美国指南中，2010年美国心脏协会(American Heart Association，AHA)指南建议将破口位于主动脉弓部且累及主动脉弓部以远的夹层归类为近端B型AD，将仅累及LSA以远的AD称为远端B型AD，未归类分型破口在降主动脉且逆行撕裂(逆撕)累及主动脉弓的AD[9]。2018年与2022年发布的美国胸外科协会关于B型AD诊治指南根据主动脉破口位置与累及范围提出新的分型，将破口在Z0区以后的AD均归为B型AD[10-11]。

可见，非A非B型AD的分型概念在欧洲指南中有增强趋势，但在美国指南中则逐渐弱化，表明学术界对于非A非B型AD分型的争议。同时，上述分型演变过程体现了既往单纯Stanford分型的不足，以及学术界对于主动脉弓部病变诊治的认识不断深入。

非A非B型AD的一般疾病特点

多项回顾性队列研究表明，非A非B型AD占所有 AD 的 3%～11%[3,12-14]。Nauta等[15]分析国际急性AD注册中心多中心研究结果，发现16%的B型AD有主动脉弓受累。

虽然大部分指南将非A非B型AD简单归类为B型AD，但非A非B型AD的临床表现更类似于复杂型B型AD，预后差于B型AD。2018年，Carino等[16]系统性综述表明，88%的非A非B型AD病人有复杂型B型AD的表现，29%的病人并发器官灌注不良[17]，占比远高于B型AD[18-19]。

同时，不同于非复杂型B型AD，Carino等[16]发现单纯应用药物保守治疗50例非A非B型AD，30 d死亡率为17%，远高于手术干预病人的3.6%，且保守治疗病人随访再干预率达63%，提示手术干预获益明显优于保守治疗。当然，药物保守治疗对非A非B型AD的疗效有待更大样本量的研究。

非A非B型AD的腔内治疗

目前非A非B型AD一线治疗方案尚无统一共识。根据现有文献资料，其手术治疗包括腔内治疗、杂交手术与开胸冰冻“象鼻”手术。腔内治疗因创伤少、手术时间短、围术期死亡率低，在非A非B型AD中的应用最广泛。腔内治疗技术主要包括烟囱技术、开窗/开槽技术和分支支架技术。

一、烟囱技术

烟囱技术治疗非A非B型AD包括单烟囱、双烟囱与双烟囱+潜望镜技术。烟囱支架技术的特点是所用支架均为随时可取的商业化产品，无需定制，亦无需特别考虑主动脉弓部的旋转与分支对位，是应用广泛的腔内弓部重建技术。尤其适用于急诊手术病人与无法耐受开胸手术的病人。但Ⅰa型内漏、逆撕A型AD(retrograde type A dissection,RTAD)、卒中与中远期烟囱支架闭塞仍是限制其应用的主要并发症。

2011 年，Shu(舒畅)等[20]在国内、外较早报道左颈总动脉(left common carotid artery,LCCA)单烟囱技术治疗8例非A非B型AD，取得了较好的早期结果，围术期无Ⅰ型内漏与死亡。2013年，郭伟团队报道单烟囱技术或单烟囱联合弓上分支血管转位在34例弓部AD病人中的应用[其中3例头臂干动脉(brachiocephalic trunk，BCT)烟囱，8 例 LCCA烟囱][21]。结果表明手术成功率为82%，即时Ⅰ型内漏发生率为15%，无围术期卒中与死亡。2016年，Huang等[22]回顾性分析烟囱技术在27例弓部AD病人中的应用，其中双烟囱3例，LCCA单烟囱18例。围术期即时内漏发生率为18.5%(5/27)，但随访期2例内漏自行消失，2例内漏自行缓解，持续内漏发生率为11%。2015年，舒畅团队发表的研究回顾性分析烟囱技术在41例累及主动脉弓部AD病人中的应用，包括34例LCCA单烟囱，2例BCT+LCCA双烟囱[23]。结果表明无Ⅰ型内漏与围术期死亡，但有5例LSAⅡ型内漏(14.7%)，随访期未见卒中、迟发Ⅰ型内漏与烟囱支架闭塞现象。同期国外学者Lindblad等[24]综述分析314例主动脉弓部烟囱支架技术发现，即时Ⅰ型内漏发生率为11%，其中45%的Ⅰ型内漏随访期间自行消失，但非A非B型AD病人占比不明确。2017年，舒畅团队报道了单中心101例单烟囱与21例双烟囱技术在主动脉弓部病变(其中83.9%为AD，50%为非A非B型AD)病人中的应用，其中21例BCT烟囱，114例LCCA烟囱[25]。结果发现围术期死亡率为0.8%，即时Ⅰa型内漏为10.7%，Ⅱ型内漏4.9%，平均32.3个月的随访期发现持续性Ⅰa型内漏为7.3%，烟囱支架均保持通畅。最近，舒畅等联合2家临床中心345例主动脉弓部烟囱支架技术应用的结果发现，其中53例双烟囱，7例双烟囱+潜望镜技术，包括27例BCT烟囱，113例LCCA烟囱。围术期死亡率为1.2%，即时Ⅰ型内漏发生率为11%，Ⅱ型内漏发生率为2.6%，随访期卒中发生率为2.6%，烟囱支架闭塞发生率为1.7%，RTAD发生率为1.2%(投稿评审中)。

综合以上研究结果，不难发现相比于其他并发症，Ⅰa型内漏是限制烟囱技术在非A非B型AD中应用的主要因素。但综合分析烟囱技术在降低围术期死亡率与卒中发生率的作用，以及gutter弹簧圈栓塞技术在Ⅰa型内漏治疗中的确切疗效，烟囱技术仍是治疗非A非B型AD不可缺少的实用技术。同时，新型支架的研发，如舒畅团队研发的Longuette gutter-free裙边支架系统亦为烟囱技术Ⅰa型内漏带来可能的解决方案[26-27]。

二、开窗/开槽技术

开窗/开槽技术可分为体内原位开窗、术中体外开窗与预开窗支架技术。因非A非B型AD常需重建BCT与LCCA，体内原位开窗卒中风险高，而AD弓部破口的存在，尤其是大弯侧破口，术中体外开窗存在对位不良与内膜破口封闭不成功的风险。因此，尽管体内开窗与术中体外开窗在LSA重建中已广泛应用，但其在非A非B型AD中应用仍相对较少。2017年，舒畅团队报道1例术中体外三开窗治疗局限性非A非B型AD的病例[28]。术中造影显示AD破口位于主动脉弓部小弯侧，术后2年随访弓上分支均显影良好，未见支架相关并发症。该团队32例应用术中体外开窗重建弓部分支的回顾性分析，包括3例LSA与LCCA双开窗，围术期无死亡，30 d内LSA闭塞1例，无需立即处理的Ⅰa型内漏 2例[29]。2019年，Canaud等[30]报道35例术中体外开窗在治疗主动脉弓部AD中的应用，其中包括9例AD术后主动脉弓部AD动脉瘤病人。25例行LSA单开窗，10例行弓上双开窗重建三分支，总围术期死亡率为6%，脑梗死发生率为3%。双开窗组2例LSA对位不良需行颈部血管搭桥术，3例因LCCA部分覆盖需行LCCA支架置入。同时，2020年和2021年舒畅团队总结其利用先健AnkuraⅡ支架自带开窗定位标记的特点，分析“自显影开窗技术”在125例主动脉弓部重建病人中的应用，包括6例LSA与LCCA同时开窗，2例弓上三分支开窗[31-33]。结果发现手术成功率为98.4%，只有2例LSA对位不良，Ⅰ型内漏发生率为5.6%，围术期无死亡，术中首次和末次造影时间差平均值为(25.6±14.3)min。可见，术中体外开窗技术在合适的病例中，尤其是破口位于小弯侧的非A非B型AD，亦是一种简便有效的治疗方案。但开窗对位不良是其治疗非A非B型AD的主要并发症，需仔细选择合适病例，且对术者要求较高。

2020年,李震团队报道118例原位激光开窗技术治疗主动脉病变的分析结果，其中包括13例A型AD，6例非A非B型AD[34]。通过建立临时体外循环保证脑部灌注后，运用原位激光开窗技术联合TEVAR行13例双开窗与11例三开窗技术重建弓部血管。24例多开窗病人，全部开通成功，但内漏发生率为16.7%(4/24)，RTAD发生率4.2%(1/24)，30 d死亡率与卒中发生率均为8.3%(2/24)。同时，多分支开窗相比单分支开窗，A型AD和非A非B型AD开窗相比B型AD开窗，不良事件发生率显著增加。

预开窗支架技术又可分为非定制与定制预开窗支架技术。定制预开窗支架技术是详细评估主动脉弓部解剖及破口位置，个体化定制预开窗/开槽支架，产品周期需1～3个月，价格昂贵。该技术目前主要应用于弓部动脉瘤与溃疡病变。2012年，Yokoi等[35]回顾性分析日本国内一款非定制预开窗支架治疗主动脉弓部疾病 (非A非B型AD占比11.5%，44/383)的结果，发现围术期总死亡率为1.6%，脑梗死发生率18.3%。2016年，Tsilimparis等[36]应用Cook定制预开窗支架治疗15例主动脉弓部病变(其中6例为AD或AD动脉瘤)，发现围术期总死亡率为20%，脑梗死发生率13.3%，其中1例为支架窗孔对位失败导致。

综上研究发现，开窗/开槽支架技术治疗非A非B型AD限制较多，且多开窗技术并发症发生率明显高于单开窗，临床循证证据较少，临床应用于非A非B型AD时需谨慎评估。

三、分支支架技术

主动脉弓部分支支架根据设计方案不同，可分为外分支和内嵌式分支，一体化支架和模块化支架等。同时，根据重建分支数量，又可分为单分支、二分支和三分支支架，其中单分支支架应用最多。相对于烟囱和开窗技术，分支支架技术不存在gutter，亦未破坏主体支架完整结构，理论上有利于降低内漏发生率与脑梗死发生率。但分支支架技术目前亦主要应用于主动脉弓部动脉瘤与溃疡病变。

国内分支支架主要包括Castor单分支支架，以及目前完成临床试验的WeFlow-Tbranch和正进行临床试验的WeFlow-Arch分支支架。在Castor商品化单分支支架的设计基础上，Lu(陆清声)等[37]报道定制一体化单分支或单分支+预开窗支架在52例累及主动脉弓部AD中的应用，其中A型AD 7例，RTAD 22例，非A非B型AD 22例。结果表明手术全部成功，无围术期卒中，围术期死亡率1.9%，平均44个月随访期无再干预事件。2021年，陆清声团队发表上述病人的长期随访结果[38]。16例长期随访病人平均随访98个月，未发现主动脉相关死亡，2例LSA分支闭塞，2例主动脉再干预手术，未发现脑梗死和支架移位事件，取得较好的临床结果。

在多分支支架方面，国产WeFlow-Arch模块化内 嵌 分 支 支 架 和 国 外 Medtronic、W.L.Gore、Endospan、Bolton、Inoue等分支支架产品尚未在主动脉弓部AD中应用。但2021年，Tenorio等[39]报道内嵌三分支支架治疗14例弓部动脉瘤和25例夹层术后弓部慢性AD动脉瘤病人的结果，30 d死亡率和卒中发生率均仅为5%。但再干预率为31%,包括入路并发症、内漏及分支血管狭窄等。2016年，Tsilimparis等[36]应用Cook二分支支架治疗14例主动脉弓部疾病 (其中5例为AD或AD动脉瘤)病人，总围术期死亡率为0，卒中发生率7.1%，随访期未见分支支架闭塞。

综上研究结果，分支支架在非A非B型AD与累及弓部AD病人中的应用结果良好，但仍需大样本和多中心的研究结果。

展 望

对于非A非B型AD的腔内治疗，临床实践证明烟囱技术、开窗技术、分支支架技术各有其自身的优势及局限性。烟囱技术是应用最广泛的腔内治疗方式。应依照病人的病例特点与临床医师能力，采取最合适的手术方式。随着新型器械的研发与技术水平的提高，完全腔内治疗非A非B型AD与弓部分支重建将成为共识[40-41]。但业界应意识到，目前杂交手术和开放手术亦是治疗非A非B型AD不可或缺的重要手段。HENDO体系的建立[42]，“一手拿刀，一手拿导丝”，腔内团队和开放手术团队共同讨论制定手术方案是目前最佳的治疗策略。