血管源性搏动性耳鸣的研究进展

吕莎 王耀文

1宁波市第一医院耳鼻咽喉头颈外科(宁波 315000)

2宁波大学(宁波 315000)

可导致搏动性耳鸣（Pulsatile tinnitus，PT）的血管性疾病种类繁多：血管结构异常、高血流动力学状态（如贫血、甲状腺功能亢进、妊娠状态等）、颅底及颞骨血管性肿瘤（如颈静脉球体瘤、动脉瘤等）、全身血管性疾病如（高血压、动脉粥样硬化等）以及良性颅内压增高[1]。其中血管结构异常所致的搏动性耳鸣是指由于头颈部动静脉结构改变或血管周围声音屏蔽减弱使血流声音被耳蜗不自主感知，其具有诊断率高、针对性治疗有效率高等特点。基于实际临床经验，本文将重点对乙状窦病变（Sigmoid sinus wall anomalies，SSWA）、静脉窦狭窄、乳突导静脉（Mastoid emissary vein，MEV）扩大、鼓室内异位颈内动脉（Internal carotid artery,ICA）、ICA岩骨段狭窄以及硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistula，DAVF）进行阐述。

1 血管源性PT的病因与临床特点

1.1 静脉源性PT

1.1.1 SSWA

SSWA包括乙状窦憩室（Sigmoid sinus diverticulum，SSD）和乙状窦骨壁局部缺损（Sigmoid sinus wall dehiscence，SSWD），占总 PT 患者 23%[2]。由于人群中颈静脉系统存在右侧优势引流（右侧颈静脉孔较左侧大），同时女性颈静脉孔较男性宽大，故女性右侧颅内乙状窦（Sigmoid sinus，SS）静脉血流量回流增大，发生湍流的机率增加，长期大量血流冲击SS使SS周围骨质吸收变薄甚至缺损[3]。SSWD削弱了SS骨壁对SS血管形态的保护，血管壁形态改变形成SSD。SSD形成进一步改变血流动力学，恶性循环，直至患者感知血流杂音。因此，SSWA发病特点右侧居多，且多发生在中年以后，甚至老年，发病人群以女性为主[3]。

1.1.2 乳突导静脉扩大乳突导静脉（Mastoid emissary vein，MEV）无瓣膜，可以允许血流双向流动，当血流的主要方向逆转时容易发生湍流，增加对局部血管壁的撞击，使中耳乳突腔空气振动，而被患者感知耳鸣[4]。Leo等[5]测量颅骨的乳突孔发现，有15%MEV孔直径大于2.5 mm，4.3%MEV直径大于4 mm。根据经验，直径大于2.5 mm的MEV被认为是MEV扩大。尽管扩大的MEV被认为是PT的来源之一，但在临床上单纯MEV扩大引起PT的病例并不多见,也许血流动力学（流速、流量、颅内静脉压等）、躯体感觉系统等也参与触发或感知PT。

1.1.3 静脉窦狭窄

在解剖上横窦乙状窦(Transverse-sigmoid sinus，TSS)移行部跨硬脑膜生长数个脑蛛网膜颗粒，发生蛛网膜炎时，这些在静脉窦内的大蛛网膜颗粒将粘连并发静脉窦狭窄[6]，静脉血通过狭窄的静脉窦时血流加速，静脉窦壁震动而出现PT。

1.2 动脉源性PT

1.2.1 鼓室内异位ICA

鼓室内裸露的ICA将血管搏动通过相邻的鼓膜和锤骨柄传入耳蜗而使患者感知耳鸣。按病因不同分2类：（1）胚胎期鳃弓区毛细血管吻合发育不良，在CT影像上表现鼓室下管扩大，ICA在骨岬表面向前向上直接延续ICA岩骨段水平部[7]。患者自幼即有PT，发生率不到1%[8]；（2）ICA垂直段骨质缺如，随着年龄增长，ICA增长速度超过骨管增长的速度后血管向外通过缺损的骨管突向鼓室，PT一般出现于成年后,发生率为2%[9]。

1.2.2 ICA岩骨段狭窄

靠近耳蜗的岩骨内ICA局部动脉粥样硬化斑块形成ICA狭窄，多见老年人。ICA狭窄乃至闭塞，直接影响颅内血供，是缺血性卒中的危险因素。ICA狭窄的临床表现不一。若侧支循环能代偿，PT也许是其唯一的表现；侧支循环不能代偿，还可伴随肢体麻木、记忆力下降、头晕、等脑供血不足表现，以及眼一过性黑矇和不同程度视力下降等眼缺血综合征[10]。

1.2.3 硬脑膜动静脉瘘(Dural arteriovenous fistula，DAVF)

DAVF是指颅内硬脑膜上动脉血直接流入静脉的一类血管畸形，占颅内血管畸形10%—15%[11]。硬脑膜的任何部位都可发生DAVF，其中以横窦乙状窦硬脑膜动静脉瘘（Transverse sigmoid sinus dural arteriovenous fistula，TSS DAVF）和海绵窦硬脑膜动静脉瘘（Cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CSDAVF）多见[11]。多数学者倾向于DAVF的发生与颅内压增高有关，静脉窦压力增高导致静脉窦周围的生理性动静脉通道开放形成动静脉瘘[12,13]。

TSS DAVF占颅内DAVF 20%-40%，在解剖位置上紧邻耳蜗，主要症状是PT[12]。此外，患者还有头晕以及四肢乏力等颅内缺血症状，系瘘口较大盗血所致。当伴皮质静脉返流时，颅内静脉压升高，出现严重头痛，甚至出现颅内出血等症状。

CSDAVF是颅内DAVF的一种常见亚型，为ICA、颈外动脉与海绵窦（Cavernous sinus，CS）之间的异常沟通。CS是一个位于蝶鞍两侧的静脉湖，接受来自前方的眼上静脉、外侧的蝶顶窦和大脑中浅静脉，向下向岩上窦、岩下窦、基底静脉丛、翼丛引流。88%CSDAVF动脉血可向眼上静脉引流，眼静脉动脉化后患者可表现眼球突出、复视、眼红等表现[13]。42%CSDAVF动脉血通过岩下窦引流至SS，可出现PT[10]。

2 血管源性PT的诊疗策略

2.1 血管源性PT的诊断策略

首先，根据不同血管解剖结构异常所致耳鸣特点各不相同可初步判断疾病的类型。根据我们的临床经验：①一般情况下，动脉源性PT较静脉源性PT声音强度大，听诊器可在相应体表区域检测到，如CSDAVF可在眶周，TSS DAVF与鼓室内迷走ICA可在颞区闻及及血流杂音，一般为客观性耳鸣。而静脉源性声音强度小，一般为主观性。但这也并不一定绝对，在临床上当SSD憩室外凸程度大甚至突破乳突皮质时颞区听诊也能闻及血流杂音；颈动脉岩骨段狭窄因为颈动脉管骨管隔音作用颞区听诊血流杂音不能闻及；②手指轻压舌骨高度处胸锁乳突肌前缘颈内静脉或者向耳鸣侧转头，静脉源性PT可缓解或消失。动脉源性和动静脉瘘所致PT，压迫颈部血管对其血流无影响性，故耳鸣无变化；③动脉源性和动静脉瘘所致PT伴随症状发生率高。ICA狭窄可伴随肢体麻木、记忆力下降、头晕等脑供血不足表现，动静脉瘘患者也可伴有头晕、四肢乏力等颅内盗血症状。

根据病史特点初步判断了哪类疾病引起的PT，再通过影像学检查来辅助诊断。影像学检查包括电子计算机断层扫描(Computer tomography，CT)、核磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography，MRA)、颞骨CT血管成像(Computer tomography angiography，CTA)、全脑数字减影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)。

选用原则如下：

（1）CT：首选颞骨高分辨率CT（High resolution CT，HRCT），因颞骨周围有ICA、SS、颈静脉球、MEV穿行，这些血管部位变异、形态变化、骨管骨质缺损等，HRCT检查皆能清楚显示，且能初步排除颞骨占位性病变。

（2）CTA或MRA：颞骨HRCT检查未发现颞骨周围的血管病变，则行CTA或MRA检查，明确有无颅内血管畸形。

（3）DSA：若CTA和MRA检查发现颅内血管畸形,并需要介入治疗再进一步行DSA检查，最终确诊和治疗。

2.2 血管源性PT的治疗策略

2.2.1 静脉源性

（1）SSWA：针对SSWA引起PT的病理生理学，行乳突后入路乙状窦压迫复位术。根据我们的经验，手术的关键点应包括：①尽可能消除SS周围大气房减少声音共鸣；②完整修补缺损的SS骨壁屏蔽血流声音；③消除SSD使血流恢复层流；④优势静脉窦直径较对侧大于150%者缩窄2/3减少血液回流量。对于还需分离颞肌筋膜、收集骨粉来填塞SS的手术，因为耗时较长，选择全麻手术更适合。

（2）MEV：粗大的MEV一旦电凝不能将其烧灼封闭而缩到弯曲的骨管内将引起大出血。因为MEV与SS沟通，还会引起颅内血肿、感染及空气栓塞。所以当MEV直径超过2.5mm，最安全的方法是电钻扩大磨骨范围，仔细操作，充分暴露MEV并结扎该血管。

（3）静脉窦狭窄：术前抗凝、溶栓2周，基本化解新鲜血栓，保证活化部分凝血活酶时间超过60s。全麻后全脑DSA术了解静脉窦狭窄部位及程度（狭窄程度大于70%），球囊预扩张狭窄部位后释放支架恢复血流动力学。

2.2.2 动脉源性PT治疗策略

（1）鼓室内异位ICA：患者一旦诊断出迷走ICA，禁止鼓膜穿刺术、鼓膜切开术等中耳手术。若患者有难以忍受的症状并对手术期间可能损伤ICA风险彻底了解后仍然要求手术时，手术医生在充分做好术前准备的情况下可以尝试将鼓室内异位的ICA与鼓膜及锤骨分离，使患者PT缓解。但这些操作都必须非常小心，一旦ICA损伤出血将危及患者生命。

（2）ICA岩骨段狭窄：CTA对ICA狭窄处钙化斑块有很高的敏感性。MRA对不稳定斑块有很好的显像和辨别能力，通过MRA识别颈动脉狭窄的斑块成分，包括斑块内出血、脂质核心、疏松基质等成分[14]。

有文献报道在有症状的颈动脉重度狭窄(≥70%)患者中，颈动脉内膜切除术预防患侧致残性脑卒方面非常显著，并且随着狭窄程度的增加而获益显著增加[10]。由于ICA（C2）狭窄处于岩骨颈动脉管内，开放手术操作困难，主要采用颈动脉支架成型术解除狭窄。

2.2.3 DAVF治疗策略

目前，血管内干预治疗（Endovascular intervention，EVT）已成为DAVF的一线治疗方法，包括经动脉栓塞术（Transarterial embolization，TAE）、经静脉栓塞术（Transvenous embolization，TVE）或两者兼用。

TSS DAVF发生颅内出血或神经功能缺损的风险小于2%[15]，一般可保守治疗，若是患者不能忍受PT可以通过EVT治疗。TSS DAVF的供血动脉基本上是颈外动脉的分支，主要有脑膜中动脉，其他还包括咽升动脉、耳后动脉、枕动脉等，通过瘘口向TSS引流入颈内静脉。TSS是脑静脉回流的必经通道，对于对侧静脉窦发育不全和同侧静脉窦球囊阻塞检查难以耐受的患者，损伤病变TSS导致脑静脉引流受阻，引起颅内压增高。因此，经动脉栓塞瘘口比经乙状窦静脉栓塞安全。近年来有报道采用静脉窦球囊辅助下Onxy胶经动脉栓塞TSS DAVF，球囊既能保护静脉窦不被栓塞材料堵塞，又避免Onxy胶在注射时被血流冲走[16]。

CSDAVF自然病程良性居多，通常能自行消退。对于伴皮质静脉返流、进行性视力下降、神经功能缺损的CSDAVF患者需外科干预。由于CS位置较深，EVT治疗已成为CSDAVF的一线治疗。由于CSDAVF动脉血由颈内动脉、颈外动脉同时供应，供血动脉数量较多，TAE治疗困难。由于岩下窦直接沟通CS与SS、JB，解剖学上路线短且直，因此，CSDAVF选择岩下窦途径栓塞瘘口居多。

3 血管源性PT治疗疗效分析

3.1 静脉源性PT治疗疗效分析

3.1.1 SSWA

近年来不断有学者特别是耳鼻咽喉头颈外科医生采用经乳突入路乙状窦压迫复位治疗SSWA引起的静脉源性PT,并获得良好疗效，但存在一定的复发率[17]。乳突入路乙状窦压迫复位术主要并发症是颅内压增高,可以由乙状窦压迫过度引起，也可以由术中损伤静脉窦血管内壁形成静脉窦血栓引起[17]。此外，还会出现术耳闷、耳后凹陷和持续性的耳周麻木等轻微并发症[17]。

3.1.2 MEV扩大

MEV结扎术方法简单且效果明显。由于临床上由单纯MEV扩大引起PT并不常见，文献报道不多，刘阳云等[18]报道过1例MEV扩大合并HJB患者，仅仅予MEV结扎后患者耳鸣消失。

3.1.3 静脉窦狭窄

1995年Russell[19]首次报道静脉窦狭窄，局部产生涡流，经邻近颅骨传至耳蜗形成PT。在这之后很少有学者有关于静脉窦狭窄导致耳鸣报道。但因特发性颅内压增高症而接受介入治疗静脉窦狭窄报道很多，充分肯定了支架在治疗颅内静脉窦狭窄患者中突出的治愈率以及安全性[20]。

3.2 动脉源性PT治疗疗效分析

3.2.1 鼓室内异位ICA

许多以前关于迷走ICA的报道都是保守治疗，或者术前诊断不完善，术中损伤ICA而终止手术。2007年Yoshida等[21]首次报道通过颈动脉管缺损骨壁、整修锤骨、外移鼓膜后PT消失。后来陆续有类似的成功的并且手术方式进一步改进了的病例报道[22]。

3.2.2 ICA C2段狭窄

随着血管内介入技术的提高和支架材料的改进，颈动脉支架成型术已是治疗颈动脉狭窄的一种重要的方法。我们查阅了国内外关于专门ICA岩骨段狭窄的介入治疗报道很少，仅Ihn等[23]报道2例老年男性ICA岩骨段狭窄通过颈动脉支架成型术治疗后PT完全消失。

3.2.3 DAVF疗效分析

由于血管源性PT形成的病理生理是病变使局部血流由层流变为湍流，血流杂音传入颞骨岩部耳蜗而感知与心脏、脉搏跳动一致的耳鸣。因此药物治疗效果往往不理想，而选择血管内介入治疗可以有效消除病灶，使血流恢复层流。

(1)TSS DAVF：EVT治疗可有效缓解TSS DAVF引起的PT。Xu等[15]回顾性分析44例TSS DAVF患者经EVT治疗后立即血管造影复查31例瘘口完全闭塞或接近完全闭塞，经过长期随访，仅1例出现瘘口复发。

(2)CSDAVF：根据目前报道的文献，经岩下窦TVE途径栓塞CSDAVF效果明显，主要并发症是弹簧圈过度使用引起眼神经麻痹[24]。

4 总结

PT不仅仅是单纯的耳鸣，它可能是某些危险疾病的一个症状，涉及颅内动静脉瘘、大动脉狭窄等，如果不及时诊治，这些疾病的并发症可危及到生命。不同来源的PT，其本身特点不同；不同疾病的PT伴随的症状亦不同，这使我们在诊断疾病时有迹可循。因此，对待这类患者我们要耐心询问、仔细检查，明确PT的来源。一旦病因明确，是由血管结构异常引起的PT，通过手术矫正，应该可以获得良好的疗效。当然，PT的诊治涉及耳鼻喉科、神经外科、影像科等多学科，需要共同努力，才能为PT患者带来更多的福音。