肺动脉分支起源异常的产前超声筛查与诊断

张晓花，王锟，张平，伊凤蕊，王亚男，苗蕊，赵亚宁，董凤群

（1.河北生殖妇产医院，河北 石家庄 050000；2.石家庄市第四医院产科，河北 石家庄 050000）

肺动脉分支起源异常通常包括单侧肺动脉缺如（Unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）、单侧肺动脉异常起源于升主动脉（Anomalous origin of one pulmonary artery，AOPA）、肺动脉吊带（Pulmonary artery sling，PAS），是一组罕见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.12%～0.3%[1]，可单独发生，也可合并其他畸形。由于对此类疾病认识不足，产前超声常常发生漏诊及误诊，本研究旨在探讨产前超声筛查及诊断肺动脉分支异常起源的方法。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2017 年10 月—2021 年9 月河北生殖妇产医院诊断为肺动脉分支起源异常的胎儿24例，产前均在我院进行胎儿超声心动图检查。孕妇年龄23～34岁，平均（28.83±3.54）岁，诊断孕周为21～31周，平均（25.21±2.36）周。根据肺动脉分支起源异常的类型分为UAPA、AOPA、PAS 3 组。活产儿出生后根据心脏彩超、CTA 或手术证实产前诊断，部分引产胎儿经孕妇同意进行尸解证实。

1.2 仪器与方法

仪器：采用Philips EPIQ7、Toshiba Aplio 500、GE Voluson E10 彩色多普勒超声诊断仪，选用C5-1 凸阵探头、C9-2 凸阵探头、C10-3 凸阵探头，探头频率1～10 MHz（依据孕妇及胎儿条件选择使用）；使用胎儿超声心动图条件，图像局部放大。

方法：先进行胎儿心脏超声筛查，依据《中国胎儿心脏超声检查指南》[2]的要求检查切面包括：腹部横切面、四腔心切面、左右心室流出道切面、肺动脉分叉切面、三血管气管切面、主动脉弓切面、上下腔静脉长轴切面等。注意连续动态扫查以上切面，尤其是肺动脉分叉切面及三血管气管切面。发现肺动脉分支异常时，从患侧肺门逆向追踪肺动脉分支起源部位，显示患侧肺动脉分支全貌，根据3 组疾病特征做出诊断。

2 结果

2.1 一般情况及随访结果

共诊断肺动脉分支起源异常24例，其中UAPA 9 例（右肺动脉缺如6例，左肺动脉缺如3 例），AOPA 5例，PAS 10 例。6 例右肺动脉缺如患儿中，5例为孤立性（其中2 例引产，3 例出生，其中1 例产前漏诊，产后3 例均合并动脉导管未闭），1 例右肺动脉缺如合并法洛四联症、右位主动脉弓伴镜像分支，选择引产。3 例左肺动脉缺如均合并法洛四联症，其中1 例同时合并永存左上腔静脉，均选择引产。5 例AOPA 均为右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA），且为近端型，其中4 例为Berry 综合征，选择引产，1 例为孤立性，出生后行右肺动脉矫治术。10 例PAS 中2 例胎儿出生后行左肺动脉矫治术，8 例选择引产。

2.2 UAPA、AOPA、PAS 3 组胎儿肺动脉分支异常在4 个相关筛查切面的阳性显示率

UAPA、AOPA、PAS 3 组胎儿肺动脉分支异常在左室流出道切面、右室流出道切面、肺动脉分叉切面、三血管气管切面的阳性显示率分别为12.5%（3/24 例）、0%（0/24 例）、95.8%（23/24 例）、37.5%（9/24例），具体每个切面的阳性和阴性结果见表1。肺动脉分叉切面阳性显示率最高，在该切面23 例胎儿主要阳性超声表现为：正常肺动脉分支“八”字形结构消失，仅显示1 条肺动脉分支起源于主肺动脉（图1～3）。

表1 UAPA、AOPA、PAS 3 组胎儿肺动脉分支在4 个相关筛查切面显像的阳性和阴性结果

2.3 UAPA、AOPA、PAS 3 组胎儿肺动脉分支异常特征性超声心动图表现

UAPA 组胎儿患侧肺动脉近端缺如，4 例孤立性右肺动脉缺如胎儿三血管气管切面及主动脉弓冠状切面显示右肺动脉远端通过动脉导管连于头臂干动脉根部（图1），1 例法四合并右肺动脉缺如胎儿降主动脉横切及矢状切面显示粗大体肺侧支起自降主动脉，供应右肺组织，3 例法洛四联症合并左肺动脉缺如胎儿三血管气管切面及主动脉弓冠状切面显示左肺动脉远端通过动脉导管连于主动脉弓腹侧。

图1 右肺动脉缺如病例产前超声及产后超声、CTA 图像。图1a～1c 为产前超声心动图表现。图1a：肺动脉分叉切面显示正常肺动脉分支“八”字形结构消失，未探及右肺动脉，仅显示左肺动脉起源于主肺动脉。图1b：三血管气管切面显示右肺动脉经右侧动脉导管连于主动脉弓。图1c：主动脉弓冠状切面显示右肺动脉经右侧动脉导管连于主动脉弓头臂动脉根部。图1d：产后1 月超声心动图右肺动脉未探及，左侧动脉导管未闭。图1e，1f：产后CTA 显示右肺动脉缺如不显影，伴有左侧动脉导管未闭。MPA：主肺动脉，LPA：左肺动脉，AAO：升主动脉，SVC：上腔静脉，DAO：降主动脉，SP：脊柱，RPA：右肺动脉，ARCH：主动脉弓，LDA：左侧动脉导管，RDA：右侧动脉导管，INA：无名动脉，PDA：动脉导管未闭，L：左，R：右，S：上，I：下。Figure 1.Prenatal ultrasound,postpartum ultrasound and CTA images of right pulmonary artery absence.Figure 1a～1c: Prenatal echocardiographic findings.Figure 1a: The bifurcation section of pulmonary artery showed that the “eight” shape structure of the normal pulmonary artery branch disappeared,and the right pulmonary artery was not detected,but only the left pulmonary artery originated from the main pulmonary artery.Figure 1b:A three-vessel trachea view showed the right pulmonary artery connecting to the aortic arch via the right ductus arteriosus.Figure 1c: A coronary view of the aortic arch showed the right pulmonary artery connecting to the brachiocephalic artery root of the aortic arch via the right ductus arteriosus.Figure 1d: One month after delivery,echocardiography found the absence of the right pulmonary artery and left patent ductus arteriosus.Figure 1e,1f:Postpartum CTA showed absence of right pulmonary artery with left patent ductus arteriosus.MPA: Main pulmonary artery.LPA: Left pulmonary artery.AAO: Ascending aorta.SVC: Superior vena cava.DAO: Descending aorta.SP: Spine.RPA: Right pulmonary artery.ARCH: Aortic arch.LDA: Left arterial duct.RDA: Right arterial duct.INA: Innominate artery.PDA: Patent ductus arteriosus.L: Left.R: Right.S: Superior.I: Inferior.

AOPA 组5 例胎儿均为近端型，AORPA，肺动脉分叉切面显示右侧肺动脉分支起源于升主动脉近端（图2），2 例胎儿在左室流出道切面亦可显示。

图2 右肺动脉异常起源于升主动脉病例产前超声及产后CTA 图像。图2a，2b：产前超声二维及彩色多普勒血流显像肺动脉分叉切面显示正常肺动脉分支“八”字形结构消失，左肺动脉起源于主肺动脉，右肺动脉自升主动脉近端发出。图2c：产后5 月CTA 显示右肺动脉起源于升主动脉近端，证实产前诊断。Figure 2.Prenatal ultrasound and postpartum CTA images of abnormal right pulmonary artery originating from ascending aorta.Figure 2a,2b: Prenatal ultrasound 2D and color Doppler flow imaging showed that in the bifurcation section of pulmonary artery,the normal pulmonary artery branch “eight” structure disappeared,the left pulmonary artery originated from the main pulmonary artery,and the right pulmonary artery originated from the proximal ascending aorta.Figure 2c: CTA images at 5 months postpartum showed that the right pulmonary artery originated from the proximal ascending aorta,confirming the prenatal diagnosis.

PAS 组10 例胎儿左肺动脉起自右肺动脉远端并于气管后方绕行入左侧肺门，肺动脉分叉切面显示左肺动脉异常起源于右肺动脉全貌（图3）。

图3 PAS 病例产前超声及产后超声、CTA 图像。图3a：产前超声彩色多普勒血流显像肺动脉分叉切面显示右肺动脉起源于主肺动脉，左肺动脉起自右肺动脉远端，并于气管后方绕行入左侧肺门。图3b：产后1 月复查超声心动图显示左肺动脉起源于右肺动脉远端。图3c：产后CTA 图像证实产前诊断。Figure 3.Prenatal ultrasound,postpartum ultrasound and CTA images of pulmonary sling.Figure 3a: The the pulmonary artery bifurcation view by the prenatal ultrasound color Doppler flow imaging: the right pulmonary artery originated from the main pulmonary artery,and the left pulmonary artery originated from the distal end of the right pulmonary artery and wound behind the trachea into the left pulmonary hilum.Figure 3b: One month after delivery,echocardiography showed that the left pulmonary artery originated from the distal right pulmonary artery.Figure 3c: Postnatal CTA images confirmed the prenatal diagnosis.

3 讨论

肺动脉分支起源异常是一类罕见的先天性肺血管畸形，包括UAPA、AOPA、PAS 3 组疾病。UAPA是指主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段即近端单侧缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在。AOPA 是指右肺动脉或左肺动脉异常起源于升主动脉，而另一支肺动脉仍与主肺动脉延续。UAPA 和AOPA 部分患者最终发生肺动脉高压和不可逆的肺血管梗阻性病变，预后较差[3-4]。PAS是指左肺动脉（完全型）或单一左下肺动脉（部分型）异常起源于右肺动脉第一分支前的侧后壁，异常起源的左肺动脉走行于气管、食管之间，形成血管环，常常合并节段性气管支气管狭窄、气管软化等，严重患儿若不及时手术，死亡率极高[5]。因此产前准确的诊断此类疾病对于产后患儿的及时诊治尤为重要。

3.1 肺动脉分支起源异常的产前超声筛查

本研究通过对24 例肺动脉分支起源异常胎儿肺动脉分支在左室流出道切面、右室流出道切面、肺动脉分叉切面、三血管气管切面4 个相关筛查切面显像的阳性和阴性结果进行统计，显示肺动脉分叉切面肺动脉分支异常的阳性显示率最高，与黄丹萍等[6]研究结果一致。本研究中23 例胎儿三血管-肺动脉分叉切面均表现为：正常肺动脉分支“八”字形结构消失，仅显示1 条肺动脉分支起源于主肺动脉，1 例右肺动脉缺如胎儿产前漏诊，回顾其超声心动图表现，该切面左肺动脉正常起源于主肺动脉，右肺动脉起始部隐约可见，中远段未显示，此病例为10年前检查，由于早期胎儿心脏超声筛查尚不规范，检查切面不标准，肺动脉分支显示不全面，对肺动脉分支异常认识不够，导致产前漏诊。因此肺动脉分叉切面作为肺动脉分支异常的筛查切面具有重要意义，该切面“八”字形结构消失，仅显示1 条肺动脉分支起源于主肺动脉，另1 条肺动脉分支未显示，高度提示肺动脉分支起源异常。

3.2 肺动脉分支起源异常的产前超声诊断

通过肺动脉分叉切面发现肺动脉分支异常后，需要对患侧肺动脉分支追踪观察其具体起源位置，根据超声UAPA、AOPA、PAS 3 组疾病特有超声心动图特征以明确诊断。

本研究中UAPA 组胎儿共9例，我们未选取合并单侧肺发育不良或缺如胎儿，与廖凤琴等[7]研究对象不一致，因此研究结果也不一致。本组UAPA胎儿的肺组织发育正常，只是肺动脉分支近端缺如，远端肺动脉分支由主动脉弓或由降主动脉发出，因此四腔心切面无明显异常，未出现心脏移位、肺组织发育不良等征象。4 例孤立性右肺动脉缺如胎儿三血管气管切面动态扫查显示右肺动脉远端通过右侧动脉导管连于头臂干动脉根部，主动脉弓冠状切面可显示右肺动脉异常起源全貌。其中2 例胎儿出生后右侧动脉导管闭合，右肺动脉在超声心动图及CTA 检查中均未见显示，同时伴有左侧动脉导管未闭，这种产前产后的巨大变化与李文秀等[8-9]的研究结果一致。3 例法洛四联症合并左肺动脉缺如胎儿三血管气管切面动态扫查显示右肺动脉远端通过右侧动脉导管连于主动脉弓腹侧，主动脉弓冠状切面可显示右肺动脉异常起源全貌。1 例法洛四联症合并右肺动脉缺如胎儿降主动脉横切及矢状切面显示粗大体肺侧支起自降主动脉，供应右肺组织。因此当胎儿三血管气管切面发现患侧肺动脉与主动脉弓关系密切时，应考虑到肺动脉分支缺如的可能，可通过扫查主动脉弓冠状切面显示患侧肺动脉分支起源于头臂干动脉根部或主动脉弓腹侧时，可诊断UAPA。另外多切面扫查未发现患侧肺动脉分支，应注意降主动脉是否有粗大体肺侧支供血，陈国良等[10]的研究中亦可见此类病例的报道。

AOPA 根据病理类型分为右肺异常起源于升主动脉和左肺异常起源于升主动脉，根据异位肺动脉开口与主动脉瓣距离将AOPA 分为近端型和远端型。本组5 例均为右肺动脉异常起源于升主动脉，且为近端型，4 例合并Berry 综合征。特征性超声心动图表现为肺动脉分叉切面右侧肺动脉分支起源于升主动脉近端，也可在左室流出道切面显示，诊断相对容易。应注意胎儿有无主肺动脉间隔缺损、主动脉弓离断等心内畸形，避免Berry 综合征的漏诊。另外诊断远端型AOPA 应慎重，已有研究[9，11-12]显示远端型AOPA 与UAPA 有可能是同一种疾病。

PAS 分为完全型和部分型，部分型相对罕见[13]，本组均为完全型，既往研究[14]多合并复杂心内畸形，本组3 例仅合并简单心内畸形，其他均不合并心内畸形。本病也具有特征性表现即三血管-肺动脉分叉切面显示左肺动脉异常起源右肺动脉远端，包绕气管，绕行至左侧肺门[15]。在此切面正常胎儿气管后方无血管出现，发现异常应想到PAS 的可能，逆向追踪可显示起源于右肺动脉。

综上所述，肺动脉分叉切面可以作为胎儿肺动脉分支起源异常的最主要筛查切面，掌握UAPA、AOPA、PAS 各自特征性声像图表现可对肺动脉分支起源异常胎儿做出较为准确的诊断。