绝经后子宫内膜腺肉瘤致子宫内翻一例并文献复习

2023-01-16 13:44叶圣龙张璐芳
国际妇产科学杂志 2022年6期
关键词:肉瘤肿物本例

叶圣龙,张璐芳

子宫内翻(uterine inversion)是指子宫底内翻向宫腔,子宫完全或部分翻出,包括产后子宫内翻和非产褥期子宫内翻(non-puerperal uterine inversion),绝经期继发于子宫肿瘤的慢性子宫内翻十分罕见,容易与生殖道肿瘤、子宫黏膜下肌瘤或盆腔脏器脱垂等疾病混淆。非产褥期继发于子宫肿瘤的子宫内翻治疗以子宫切除为主,但需要结合患者全身情况、局部解剖结构特点及原发肿物性质等,综合制定个体化手术方案。此外,随着子宫逐步翻出进入阴道,邻近器官解剖结构随之改变,可继发尿潴留、下肢水肿及下肢静脉血栓等并发症,在对原发肿瘤进行系统治疗的同时不应忽视并发症的处理。本文结合文献系统回顾子宫内翻的临床表现、类型、病理生理学机制及临床处理原则,同时结合本病例复习慢性子宫内翻并发症的特点、围手术期管理及子宫内膜腺肉瘤(endometrial adenosarcoma)的个体化管理,以期为同行提供借鉴。

1 病例报告

患者 女,74 岁,因绝经后阴道出血1 个月、阴道肿物脱出3 d,于2019 年8 月10 日就诊于北京大学第三医院(我院)妇产科门诊。患者既往孕3 产2,自然分娩2 次,人工流产1 次,已绝经20 余年。2019 年7 月27 日出现少量阴道出血,2019 年7 月29 日于外院就诊查体示:阴道内5 cm×6 cm 肿物,未达阴道外口;超声示:宫颈失去正常形态,宫腔内12 cm×7 cm×5 cm 肿物向宫颈及阴道下段生长,未见淋巴结肿大及腹水。予头孢克肟抗炎、云南白药止血治疗1 周后出血转少。2019 年8 月5 日患者逐渐出现尿频、尿急(20~30 次/d)及双下肢水肿症状,左下肢为著。2019 年8 月10 日于我院门诊查体示:阴道外口见紫红色、分叶状肿物7 cm×7 cm×6 cm 脱出,表面污秽,覆脓血性分泌物,沿肿物向上探查未及宫颈结构(见图1)。经皮下肢血管超声示:左侧股静脉、股浅静脉、腘静脉、小隐静脉新发全程血栓,为避免栓子脱落继发肺栓塞,介入血管外科急诊予下腔静脉滤器置入。肿瘤标志物检查示:癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)7.81 μg/L(参考值:0~5 μg/L),轻度升高,糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)、CA19-9、鳞状细胞癌抗原(squamous cell carcinoma antigen,SCC-Ag)、神经元特异性烯醇化酶(neuronspecific enolase,NSE)及甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)均未见异常。

图1 术前查体所见

2019 年8 月19 日收住入院。阴道超声示:沿阴道外口肿物向上延续至一低回声,其内血流信号丰富,该低回声中部可探及双线样强回声(见图2),完善盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)并复查超声示:盆腔未及正常子宫,宫颈反折,阴道壁水肿,双附件坠入阴道(见图3),考虑子宫肿物继发子宫内翻可能,予高锰酸钾坐浴,并继续抗炎、止血、纠正贫血及抗凝等对症处理。患者先后完善下肢静脉超声、超声心动图、胸部CT 平扫,结合病史提示患者同时合并双下肢静脉血栓栓塞、中度肺动脉高压、肺间质性病变、中度贫血、高血压及糖尿病等复杂的内外科基础疾病。术前经心内科、麻醉科、危重医学科及呼吸科等联合会诊评估:超声心动检查示中度肺动脉高压(51 mmHg),但左心室射血分数66%,左房压8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),除外左心功能障碍继发肺动脉高压,考虑肺源性肺动脉高压。患者既往肺部CT 曾提示肺多发膨胀不全、间质性肺病,此次我院D-二聚体0.85 μg/mL,胸部CT 示右上肺及胸膜下团片状玻璃样密度影,双肺间质性病变;肺功能示限制性通气功能障碍,残总比增加,动脉血二氧化碳分压(PCO2)22.7 mmHg,动脉血氧分压[Pa(O2)]71.8 mmHg,动脉血pH 为7.483,据此认为患者肺循环高压主要与间质性肺病有关,虽不能除外滤器置入前微小肺栓塞形成,但围手术期已予治疗性抗凝,且当前血流动力学稳定、无明确低氧血症,胸部CT 无明确楔形缺血病灶,考虑无绝对手术禁忌证,遂如期手术。

图2 经阴道超声图

图3 盆腔MRI 图

2019 年8 月22 日在腰硬联合麻醉下行开腹探查+经阴道宫腔肿物切除+子宫复位后全子宫双附件切除术。先开腹探查见全部宫体及部分膀胱内翻入阴道,盆腔仅见骨盆漏斗韧带,双侧圆韧带被拉长,双附件被下陷子宫牵拉至中线处(见图4),切断骨盆漏斗韧带及圆韧带;因无法下推膀胱,转阴道探查,所见如术前查体,自阴道将脱出肿物及内翻宫体推入阴道后,经腹顺利下推膀胱,处理位于内翻子宫边缘的子宫动脉;因无法暴露主骶韧带,遂经阴道将肿物及部分宫底肌壁切除,严格消毒、夹闭宫底创面后还纳子宫,最终经腹切除子宫及双侧附件,缝合阴道断端,悬吊主骶韧带后关腹。术中所切除肿物冰冻病理回报倾向于子宫内膜息肉伴出血性梗死。术后病理示:宫腔肿物子宫内膜混合性上皮-间叶性肿瘤,伴大片出血及坏死,其内子宫内膜腺体呈不规则增殖,局灶间质细胞丰富,核分裂像1~2 个/10 个高倍视野,肿瘤大小7.0 cm×6.0 cm×2.5 cm,子宫肌壁未见确切肿物侵袭,子宫内膜厚0.1 cm,双侧卵巢及输卵管呈老年萎缩性改变。免疫组织化学检查示:Ki-67(10%+),p53 基因(个别+),CD10(灶状+),雌激素受体(estrogen receptor,ER,80%+),孕激素受体(progesterone receptor,PR,80%+)。最终手术病理诊断:子宫内膜腺肉瘤。

图4 术中经腹探查所见

患者术后转入危重医学科监护治疗,稳定后转入普通病房,术后24 h 恢复抗凝治疗,围手术期呼吸及循环稳定,术后恢复良好,2019 年8 月30 日出院。但患者未接受再分期手术及辅助治疗,2019 年11 月、2020 年8 月及2021 年7 月随访:患者无不适主诉,专科查体阴道断端愈合良好,盆腔未及新发肿物,肿瘤标志物阴性,盆腔影像学未见占位及肿大淋巴结。

2 讨论

2.1 子宫内翻的发生机制与分类子宫内翻是指子宫底部向宫腔内陷入,甚至自宫颈翻出的一种罕见疾病,发病率在0.5~1.0/万以下,包括急性、亚急性和慢性,按内翻程度分为不完全性子宫内翻、完全性子宫内翻和内翻子宫脱垂[1-3]。子宫内翻多发生在产褥期,主要与强行牵拉脐带、推压宫底等第三产程不当处理所致,也与脐带过短、胎盘粘连等潜在因素有关。仅不足5%在非产褥期继发于子宫肿瘤,发生于绝经期的子宫内翻更为罕见,以慢性子宫内翻为主[1,3-7]。非产褥期子宫内翻发生率极低,多继发于子宫肿瘤,特别是子宫底部带蒂较大肿物,其机制主要包括:瘤体增长导致子宫肌层扩张、薄弱,同时引起子宫反射性收缩,瘤体受重力及宫缩推挤,最终肿物连同蒂部附着的薄弱宫底肌层,一并被牵向宫腔、自子宫颈翻出、连带子宫完全或部分翻入阴道[4-6]。而本例发生于绝经后,其可能机制还包括:绝经后雌激素撤退,生殖系统萎缩,子宫肌层菲薄,宫颈松弛失去张力及盆底结构支持下降,如合并便秘或慢性咳嗽等增加腹压的因素,则可加快子宫内翻过程[2,7]。本例患者为绝经期继发于子宫肿瘤的慢性、完全性子宫内翻,属极罕见病例。

2.2 子宫内翻的临床诊断产时及产褥期急性子宫内翻多在胎盘娩出过程中发生,内翻子宫脱出阴道,伴随剧烈腹痛、大量阴道出血,还可因内脏受牵引起严重急性休克,诊断并不困难。但慢性子宫内翻多以“肿物脱入甚至脱出阴道”就诊,容易误诊。临床应注意鉴别宫颈赘生物、子宫黏膜下肌瘤及盆腔脏器脱垂等[3]:专科查体应注意脱出肿物形态,其表面是否有宫颈开口,自脱出物体部向上,溯清肿物及蒂部与宫颈的位置关系,肿物与腹压关系。当子宫肿物脱入阴道内,专科查体无法探及宫颈形态,容易遗漏子宫内翻[5],此时需借助影像学鉴别,甚至动态观察。此外,影像学检查具有重要的鉴别意义:完全性子宫内翻超声表现为镜面反射样的子宫位于阴道内,由子宫浆膜层形成子宫内膜的假象[8-9]。本例患者超声示:阴道口肿物向上延续至一血流信号丰富的低回声团块,其内可探及双线样强回声,即子宫浆膜层形成的子宫内膜假象。盆腔MRI 对子宫内翻诊断具有较高敏感度,因内翻子宫自阴道脱出,阴道及子宫肌壁内折、宫底内陷,冠状面及矢状位呈“套筒样”改变,横断面典型征象为反折阴道壁、子宫肌壁及宫底包绕形成的“牛眼征”[3,9-11]。本例盆腔MRI 阴道水平断面即可见典型“牛眼征”,由水肿的阴道壁及内翻折叠的子宫肌壁围绕形成;冠状面及矢状位见阴道壁水肿,阴道腔内见软组织信号影,即折于阴道壁内的子宫肌层,即典型“套筒样”改变。

2.3 子宫内翻的治疗与产褥期急性子宫内翻强调抗休克、镇痛、抗炎同时,尽快积极子宫复位的原则不同,非产褥期慢性子宫内翻治疗以子宫切除为主[1,3-4],但需根据原发病性质和患者合并症及一般情况决定手术方式。对于有生育要求女性,切除肿物并除外恶性后,可还纳子宫并行子宫骶韧带悬吊术以加强盆底支持[3,12]。对于增长迅速的宫腔肿物应警惕恶性肿瘤可能,术中结合冰冻病理检查及最终石蜡病理结果,确定手术范围、制定综合治疗方案。

本例患者绝经后阴道出血伴随阴道肿物脱出,首先警惕生殖道来源恶性肿瘤。患者合并症众多,多学科讨论认为患者全身麻醉下的分期手术风险较高,如仅切除肿物,根据病理决定手术范围,还纳过程将增加潜在肿瘤播散风险,二次手术也将增加再次麻醉的风险,因此术前讨论计划在椎管内麻醉下直接行全子宫双附件切除术,术后根据病理结果,必要时补充辅助治疗。

2.4 慢性子宫内翻的并发症处理慢性子宫内翻,虽一般不引起急性休克或严重出血,但应重视其病理生理学特征相关的并发症,包括感染、尿潴留及静脉血栓栓塞症。

因脱出肿物暴露、摩擦,致表面出血坏死,感染风险极高,抗感染治疗是贯穿围手术期管理的关键措施[2,11-14]。本例门诊初诊时即见肿物表面覆盖污秽、脓血性分泌物,术前全身抗炎治疗同时,指导高锰酸钾坐浴;麻醉后反复碘伏冲洗,术中尝试经腹会阴联合手术,还纳子宫前,经阴道切除肿瘤,缝合断端前及时对术野、断端和阴道进行冲洗及消毒,围手术期继续抗炎;经上述处理,本例最终未发生上行感染播散,伤口愈合满意。

因膀胱随内翻子宫坠入阴道,患者常可并发尿潴留[3-4]。本例术前半个月即有尿频、尿急症状,超声发现膀胱过度充盈,缓慢导尿达2 300 mL,术中见子宫内陷牵及膀胱后壁一并内翻,加之慢性炎症导致膀胱壁增厚水肿。术中恢复膀胱正常解剖位置,术后保留尿管5 d 后拔除,最终膀胱机能恢复。根据静脉血栓形成的Virchow 三要素(血液高凝状态、血管内皮损伤、血流速度减慢)理论[15],本例患者完全内翻的子宫改变了盆腔局部血流动力学特征,导致下肢静脉淤滞;此外,恶性肿瘤存在高凝倾向;加之同时存在高龄、肥胖、长期卧床及感染等高危因素,需警惕此类患者合并静脉血栓[7]。

2.5 子宫内膜腺肉瘤的临床诊治老年女性继发于子宫肿瘤的慢性子宫内翻,不容忽视原发子宫肿瘤的病理诊断,尤其警惕恶性肿瘤,术中应注意无瘤原则,本例患者最终病理诊断子宫内膜腺肉瘤。

子宫内膜腺肉瘤多见于绝经后女性,以阴道出血为主要症状,属罕见类型的子宫肉瘤,占子宫肉瘤5%~10%,由良性上皮和恶性间叶成分组成的肿瘤,典型病理表现为腺体周围袖套状环绕肿瘤性间质细胞。多数情况下腺肉瘤中的肉瘤成分为同源性,呈现子宫内膜间质或是平滑肌分化,此类肿瘤整体预后相对较好;但如肉瘤成分明显超过腺体,且呈现高级别肉瘤或横纹肌肉瘤等异源性分化,称腺肉瘤伴肉瘤过度生长(adenosarcoma with sarcomatous overgrowth),则肿瘤侵袭性高、预后差[16]。根据国际妇产科联盟(FIGO)2009 年子宫肉瘤分期标准[16-17],结合病理及影像学,本例患者临床拟诊ⅠA 期,病理提示腺体为主,无明确肌层受累,术前影像学及术中探查无明确远处转移征象,考虑预后相对较好。本例原则上应补充再分期手术,以除外远处转移,因考虑患者高龄、合并症众多,经充分沟通知情,患者和家属拒绝进一步手术,此外本例患者虽然病理提示ER 和PR 阳性,但因患者存在深静脉血栓栓塞,系术后辅助激素治疗禁忌,故患者亦未接受辅助激素治疗。

综上,在老年女性中慢性完全性子宫内翻是临床罕见疾病。该病以阴道肿物脱出为主要症状,专科查体应溯清肿物与子宫及宫颈关系,结合超声翻折子宫的双线样强回声、盆腔MRI 子宫翻入阴道所形成典型的“牛眼征”和“套筒样”改变,可鉴别盆腔脏器脱垂、宫颈肿物、子宫黏膜下肌瘤或息肉,最终明确诊断。该类疾病多继发于子宫底部息肉样肿物,治疗以手术切除子宫及双附件为主,术中警惕潜在恶性肿瘤播散,应根据患者全身一般情况、合并症及手术病理,制定个体化综合治疗方案。此外,围手术期不应忽视子宫内翻所致解剖结构失常,继发感染、尿潴留及下肢静脉血栓栓塞等并发症的积极诊治。

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