阴道斜隔综合征一例并文献复习

2023-01-16 13:44陈璐璐吴珍珍刘青
国际妇产科学杂志 2022年6期
关键词:宫腔镜月经宫颈

陈璐璐,吴珍珍,刘青

阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome,OVSS)又称Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征(HWWS)或半阴道阻塞和单侧肾异常(obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly,OHVIRA)综合征,是一种女性生殖道畸形疾病[1]。其基本特点是双子宫体、双子宫颈和双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形,以肾缺如多见[2]。国外报道其发生率为0.1%~3.8%[3-4],2016 年我国报道其初诊误诊率达98%[5]。该病发生机制尚不清楚,考虑为胚胎时期在致畸因素的影响下,使苗勒管发育的关键基因同源盒基因Ⅰ(LimⅠ)、配对盒基因2(paired box gene 2,PAX2)、转录因子2(transcription factor 2,TCF2)、同源异形基因(homeotic genes,HOX 基因)家族和Wnt 基因家族等基因发生突变或缺失[6],从而导致副中肾管发育异常[7]引起非对称性畸形[8]。本文回顾性分析甘肃省妇幼保健院(我院)收治的1 例阴道斜隔综合征病例的诊治经过,分析漏诊原因,讨论不典型阴道斜隔综合征的诊治策略。

1 病例报告

患者 女,32 岁,因月经中期少量出血4 年,间断腹痛2年,于2021 年5 月7 日收入我院治疗。患者13 岁(2002 年)月经初潮,月经期4~5 d,月经周期27 d,痛经,视觉模拟评分(Visual Analogue Score,VAS)2~3 分。于2011 年体检发现双角子宫,未予处理。2015 年结婚,自然妊娠,2017 年4 月20日因子宫畸形于我院行剖宫产,术中描述子宫呈双角样改变。术后4 个月出现月经中期少量出血,未予重视。2019 年7月18 日因月经中期阴道出血、间断腹痛,伴月经后期发热(最高体温38 ℃),于外院行宫腔镜检查示双角子宫,剖宫产憩室(左侧)。同日外院行诊断性刮宫示:子宫内膜增生期改变,局部增生紊乱;给予药物口服(具体不详)后好转。2020 年4 月11 日因腹痛就诊于我院,当日行超声示:子宫形态异常,考虑双角子宫合并纵隔子宫(首次诊断纵隔子宫);宫颈左侧积液,考虑双宫颈可能,并双宫颈瘘管;左肾缺如。2020 年4月12 日行宫腔镜示:自宫颈右侧宫颈口进入宫颈管,于宫颈管中段右前见肌性条带状结构,分别进入2 个桶状宫腔,内膜呈息肉样增生,于宫颈左侧小孔可入一腔隙,引流黏液、少量积血,于腔隙右侧壁进入另一侧宫颈管,镜下诊断:单宫颈、双宫颈口;子宫完全纵隔。患者拒绝行子宫纵隔切除术并出院。2021 年5 月7 日因腹痛再次就诊于我院,故以子宫完全纵隔、子宫内膜息肉和左肾缺如收住院。

入院后妇科检查:外阴未见异常,阴道左侧壁囊肿(1 cm×2 cm),单子宫颈,宫颈口左侧可见一小孔;子宫正常大小,宫体压痛,双附件未扪及异常。2021 年5 月8 日B 超示(见图1):子宫形态异常,考虑双角子宫合并纵隔子宫;双宫颈可能,并发宫颈瘘管;左侧宫颈管积液,考虑积血;左肾缺如。2021 年5 月9 日宫腔镜示(见图2):于右侧宫颈口进入宫颈管,于宫颈管中段(距宫颈外口1.5 cm)处分别进入2 个管状宫腔,于宫颈口左侧小孔进入,见一腔隙,内见积液,冲水后B 超下可见左侧穹窿膨出,于左侧宫颈外口进入左侧宫腔。2021 年5 月10 日盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示(见图3):双角子宫,双宫颈,左侧宫颈相连的阴道上1/3 段扩张积血,左肾缺如。手绘模式图见图4。

图1 术前妇科超声检查图

图2 术前宫腔镜检查图

图3 术前盆腔MRI 图像

图4 手绘模式图

初步诊断:阴道斜隔综合征;子宫内膜息肉;剖宫产史。于2021 年5 月12 日在全身麻醉下行腹腔镜探查术+宫腔镜阴道斜隔电切术+子宫纵隔电切术。腹腔镜探查见:子宫呈双角样改变。宫腔镜手术:阴道斜隔电切术+子宫纵隔电切术(宫颈瘘管处打开子宫纵隔,直至纵隔顶部)。手术过程顺利,术后放置碘伏纱条防止粘连,24 h 后取出碘伏纱条。术后给予预防感染、阴道擦洗等治疗。2021 年5 月18 日患者一般情况好,无异常阴道流液,宫颈口左侧小孔未见粘连,予以出院。术后1 个月(2021 年6 月15 日)患者于我院门诊随访,月经来潮1 次,无腹痛及月经中期阴道出血。当日妇科检查:宫颈口左侧见一孔(切除阴道斜隔后形成),棉签可探入,无异常分泌物流出。术后2 个月(2021 年7 月16 日)电话随访,无腹痛及月经中期阴道出血。电话随访至今,无腹痛及月经中期阴道出血症状,预后好。

2 讨论

2.1 症状北京协和医院于1985 年提出了阴道斜隔综合征的3 种分型:Ⅰ型为无孔斜隔型;Ⅱ型为有孔斜隔型;Ⅲ型为无孔斜隔合并宫颈瘘管型[9]。也有与这3 种类型不同的类阴道斜隔综合征,如无孔斜隔合并一侧子宫颈闭锁型[10]。据文献报道,Ⅱ型患者一般临床表现为经期长或阴道流液或流脓(发生率40%)、阴道壁肿物、盆腔包块甚至盆腔积脓[11],从初潮至出现临床症状平均间隔1.7 年[1]。研究表明,Ⅱ型、Ⅲ型患者出现症状的平均年龄为(20.68±7.43)岁,54.5%在性生活后半年内发病[12]。该病临床表现因分型而异,Ⅰ型患者多以进行性加重的痛经为主诉,Ⅱ、Ⅲ型表现为经期长或阴道流液或流脓,阴道壁囊肿、盆腔包块、盆腔子宫内膜异位症在Ⅰ型患者中明显,Ⅱ、Ⅲ型也可见[1]。而本例患者于2017 年行剖宫产术前无任何不适,剖宫产术后4 个月出现月经中期阴道出血及间断性下腹痛,从初潮至症状出现间隔15 年,症状出现时间晚,其症状出现时间与经典阴道斜隔综合征患者不符,未考虑先天性因素。此外,本例临床症状不典型,为剖宫产术后月经中期阴道出血、无阴道流脓,间断性下腹痛,而非进行性加重的痛经,易与子宫瘢痕憩室等混淆。本例行剖宫产术后出现症状可能与术后斜隔上的小孔粘连狭窄,导致经血引流不畅有关。

2.2 妇科检查阴道斜隔综合征多有双宫体、双宫颈,有一隔膜始于两宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,患侧宫颈掩盖其内,患侧阴道完全或不完全闭锁,多伴有闭锁侧先天性肾脏缺如[10]。仅有个别病例表现为单宫颈合并子宫纵隔[13],也有单宫颈阴道斜隔综合征的病例报道[14-15],然而临床中极少见。本例患者妇科检查见单宫颈,与经典阴道斜隔综合征患者体征不符,未进行细致的妇科检查发现斜隔上的小孔,导致没有得到正确诊断。

2.3 辅助检查阴道斜隔综合征首选超声检查,三维超声诊断结果与手术结果符合率100%,高于二维超声首诊的83.3%[16-17]。也有研究报道超声诊断率为93.5%[5]。MRI 对于软组织及液性成分较敏感,诊断阴道斜隔综合征的准确度高于超声[18]。有研究表明MRI 诊断准确度可达100%,目前已逐渐成为阴道斜隔综合征的首选方法。宫腔镜检查的应用,尤其是对未婚女性的阴道检查,可了解阴道的整体情况,有助于寻找出血流脓的位置,显著提高了阴道斜隔综合征的诊断准确度[19]。有研究报道超声结合宫腔镜诊断的准确度达100%[20]。本例患者宫腔镜检查见子宫纵隔而未发现宫颈及阴道的结构异常,考虑宫腔镜检查的时机不是异常出血期,斜隔后腔积血不多,不易发现斜隔上小孔。此外,阴道斜隔综合征常合并先天性肾脏发育不全,多为肾缺如,以右侧常见,约为左侧的2 倍[21-22]。也有研究显示,该病合并肾缺如患者占93.5%,右侧肾缺如占77.4%[5]。本例患者超声检查示左肾缺如,阴道斜隔综合征合并左肾缺如较少见也是漏诊原因之一。

综上,阴道斜隔综合征临床表现复杂多样、无特异性,未婚年幼者妇科检查受限,单一辅助检查误诊、漏诊率高,且与诊断医师水平有关。临床需结合症状、超声、宫腔镜联合诊断,三维超声优于普通超声,必要时可转诊至有经验的专科医生、专业机构诊治以提高诊断准确度。尽量做到早期识别、早期干预,缩短该类患者的病程,消除畸形对患者的不良影响,提高患者的生活质量。

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