以眩晕及耳聋为首诊的巨细胞动脉炎1例

毛明峰 周其友 任丽丽 冀飞 陈艾婷 韩莹 韩明昱

中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部；国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心；聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室（北京 100853）

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)又称颞动脉炎，是一种原因不明、主要累及大中动脉的系统性血管炎，常累及颞动脉及眼动脉、枕动脉和椎动脉近端。典型表现为颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征，其他临床症状还包括不明原因发热、关节强直、盗汗、厌食等。由于GCA 临床表现复杂多样，患者常以其他系统疾病的症状为主诉，首诊于不同科室，极易误诊或漏诊。2020年8月我院收治了1 例以眩晕、耳聋为主诉的巨细胞动脉炎患者，现报道如下。

1 病例报告

1.1 一般资料

患者男性，85 岁，主因“眩晕10 天、右耳听力下降2 天”入院。10 天前疲劳后出现视物旋转，与体位无关，伴恶心、呕吐、头皮疼痛、右耳蜂鸣声及闷胀感。眩晕症状发作2 次，每次持续数小时，休息后缓解。2 天前患者自觉右耳听力下降，交流吃力，至我院门诊行纯音测听检查：右耳平均听阈PTA 72dBHL，遂以“突发性耳聋（右）”收入院。发病前2 个月曾患胸部带状疱疹，中医治疗后痊愈；高血脂多年，控制良好。

专科检查：双耳廓及耳周皮肤正常，外耳道通畅，右鼓膜完整，略增厚，标志可。头皮及颈部皮肤未见红肿及疱疹。

辅助检查：右耳纯音测听与声导抗（见图1a）：骨导引不出，气导全频均下降，平均听阈PTA72dBHL；鼓室曲线“A”型。颞骨CT 与颅脑核磁未见明显异常。颈动脉超声示颈内动脉终末端狭窄。由于患者高龄且处于眩晕发作期，前庭功能未予检查。

1.2 治疗经过

第一次住院：入院后给予“巴曲酶、天麻素、金纳多、甲钴胺”静滴、地塞米松10mg静滴3日后改为隔日右耳后注射甲强龙40mg 3次，口服敏使朗和七叶皂苷钠片。由于患者曾有带状疱疹病史，头皮疼痛怀疑带状疱疹病毒感染所致，于是同时给予盐酸伐昔洛韦分散片。治疗1周后，患者头皮疼痛减轻，眩晕症状明显缓解，但右耳平均听阈PTA 降至85dBHL（见图1b）。皮肤科会诊头皮疼痛症状，认为患者不符合带状疱疹病毒感染特点，遂停用抗病毒药物以及天麻素注射液。住院2周后患者睡眠及耳鸣改善，眩晕症状消失，头闷感及头皮疼痛减轻，复查听力显示右耳听力无变化，要求出院。嘱其继续口服对症药物，2周后进行下一阶段治疗。

图1 图1a、图1b、图1c 分别为发病时（2020/8/21）、住院治疗1 周后（2020/8/28）和发病50 天后（2020/10/12）右耳纯音测听结果Fig.1 Figure 1a,Figure 1b and Figure 1c show the results of pure tone audiometry of the right ear at onset（2020/8/21）,after 1 week of hospitalization（2020/8/28）and after 50 days of onset（2020/10/12）respectively

第二次住院：未再使用巴曲酶和激素，给予“金纳多、甲钴胺、前列地尔”静滴，口服敏使朗以及改善睡眠用药，结合中医针灸辅助治疗。住院后第3天起患者诉双肩、双髋、双膝关节疼痛，给予理疗后症状缓解。2 周后出院，复查右耳听力无改善。嘱其继续口服药物，并到骨科、风湿科会诊。

出院后患者双肩、髋和膝关节疼痛加重，颈项、上臂、大腿的肌肉疼痛剧烈，有晨僵，并有双侧颞动脉区压痛。就诊于风湿科，颈部血管超声提示双侧颞动脉粥样硬化，内膜稍增厚。磁共振血管成像（magnetic resonance angiography,MRA）显示右侧颈内动脉虹吸段、右侧大脑后动脉、左侧椎动脉颅内段狭窄（见图2）。实验室检查：CRP 4.43 mg/dl，血沉测定(ESR)50mm/h，血小板307×109/L。风湿科确诊为“巨细胞动脉炎伴风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）”。给予甲泼尼龙片+甲氨蝶呤维持治疗，钙尔奇片+骨化三醇+阿仑膦酸钠辅助治疗。3周后复查：CRP、ESR和血小板均正常。

图2 磁共振血管成像（MRA）：①右侧颈内动脉虹吸段狭窄；②左侧椎动脉颅内段狭窄；③右侧大脑后动脉狭窄Fig.2 Magnetic resonance angiography（MRA）: ①Stenosis of the siphon segment of the right internal carotid artery; ②Stenosis of intracranial segment of left vertebral artery;③Stenosis of right posterior cerebral artery

1.3 结果

按照巨细胞动脉炎治疗方案治疗后，患者关节肌肉疼痛症状明显减轻，头皮疼痛和颞动脉区压痛缓解，耳鸣、眩晕症状消失，右耳听力未见好转（复查见图1c），尝试验配助听器，效果不佳。随诊CRP、血小板和ESR均正常，病情稳定。

2 讨论

GCA是欧美人群中最常见的系统性动脉炎，50岁以上人群中患病率约为17/10 万，女性发病率至少是男性的2 倍以上[1]。GCA 在亚洲人群中少见，在日本的发病率仅为1.47/10 万[2]，在中国的发病情况报道甚少。年龄增长是GCA 最大的风险因素，50 岁以后发病率逐步上升，在70 岁时达高峰[3,4]。GCA患者除了典型三联征表现外，部分患者有听力下降（Hearing Loss；HL）和前庭功能障碍。Hausch和Xiaotian Chu 等先后总结271 例和117 例GCA 患者的临床表现，分别有4 例和23 例出现HL[5,6]，Amor Dorado 的另一项前瞻性研究显示，44 名GCA 患者中有39 人(90%)有前庭神经障碍[7]。但以突发性耳聋及眩晕为主诉、首诊于耳鼻喉科的病例鲜有报道。李艳于2012年报道31例GCA 中有1例以突发听力下降为首发症状[8]。GCA引起听力下降的作用机制尚不清楚，有研究表明是由于椎基底动脉或耳蜗前庭末端血管受累，相关血管狭窄或闭塞而引起[9,10]。而已有研究证实突发性耳聋可能的发病机制包括病毒感染、血管闭塞和免疫因素，其中血管闭塞学说正好可以解释GCA 患者出现HL 的表现。本例患者的MRA 检查提示颈内动脉、椎动脉均有狭窄，也符合血管闭塞的特点。

本例患者以“突发性耳聋伴眩晕”为主诉首诊于耳鼻喉科，后经多学科会诊，最终确诊为GCA。回顾病史，患者复杂、不稳定的临床表现以及治疗过程中的巧合都是造成前期不能确诊的主要原因。一方面，患者突发性耳聋伴眩晕、耳鸣及耳闷完全符合耳鼻喉科专科疾病表现；既往带状疱疹病毒感染病史，头皮疼痛开始被认为是病毒感染所致，而病毒感染是突发性耳聋常见病因，更使我们明确了突发性耳聋的诊断。另一方面，由于激素是突发性耳聋的推荐用药[11]，激素对GCA 同样有效，故缓解和掩盖了GCA 的一些典型症状。第二次住院停用激素后，GCA 的症状有所显现，但关节疼痛当时考虑老年性骨关节炎，给予理疗之后症状缓解再次误导了我们的诊断。

根据1990年美国风湿病学会制订的诊断标准[12]，GCA 的诊断标准必须符合以下5 项中的3 项：（1）发病年龄≥50 岁；（2）新近发生的头痛；（3）颞动脉异常：颞动脉压痛或搏动减弱；（4）ESR 升高；（5）颞动脉活检(Temporal artery biopsy，TAB)阳性。目前尚无特异性生化标志物诊断GCA，但ESR和CRP增高对GCA 诊断有预测价值[13]。血小板升高在GCA 患者中亦多见[14]。本例患者的血液检验结果ESR、CRP 和血小板均升高也印证了最终的诊断。TAB 是传统诊断GCA 的金标准，但因其有创，且GCA病变呈非连续性，存在一定假阴性率[15]。血管超声和CTA检查是GCA诊断的补充方法[16]。此外，约40%-50%GCA患者伴有PMR[17]，引起颈部和肩膀周围肌肉僵硬疼痛，通常影响到65 岁以上的患者。本例患者符合前4 项，伴有PMR，血液、超声及影像学检查均有阳性提示，印证了最终诊断。当然，本例患者也不能完全排除GCA合并突发性耳聋的可能，根据患者的病史、临床表现以及相关检查，我们考虑GCA为最可能的诊断，HL为其表现之一。

GCA 的治疗首选足量糖皮质激素联合免疫抑制剂[18]。本例患者在确诊后，立即给予甲泼尼龙片联合甲氨蝶呤，症状得到明显缓解，而后逐渐减量并维持治疗，患者病情平稳。据研究报告GCA 患者HL的症状经激素治疗后，部分患者无改善，其他患者可部分或完全恢复[5,7]。本例患者听力未见好转，与既往研究相符。

GCA 临床表现多样，首发症状差异很大，患者通常因不同主诉首诊于不同科室，且各专科对症药物往往能缓解部分症状，为GCA 的诊断增加了难度。本例患者是以“突发性耳聋伴眩晕”首诊于耳鼻喉科的GCA 病人，由于初期专科症状典型，疏忽了对其进行风湿免疫和血管方面的检查，提示我们对老年患者需要进行更全面的检查，排除其他疾病的可能。其他相关科室也需在治疗头痛、视力下降、中枢神经系统症状或发热的老年患者时，提高警惕，考虑GCA的可能性。