浅谈巨细胞动脉炎

■李洋阳 通讯作者 张寒钰（首都医科大学附属北京友谊医院）

随着我国老龄化进程加速，老年人的问题逐渐被大众关注，一些常见问题经常被误以为是因为“人老了”。但您有没有想过，有一些可能是需要治疗的疾病呢？比如颅外血管迂曲就是常见的老年病之一。如果患者不认识、不重视，耽误了治疗，可能导致永久的视力丧失。

颅外血管迂曲可能是由巨细胞动脉炎（GCA）导致，也被称为颅动脉炎和颞动脉炎，是一种自限性疾病，因主要累及主动脉和大血管病变而被归为中大血管炎，是发生在动脉壁内的炎症反应。临床表现多样化，例如疲劳、体重减轻和视力障碍等。衰老是发生GCA 最大的危险因素，因为该病几乎不会在50 岁之前出现，80%以上的患者超过70 岁。在斯堪的纳维亚国家和斯堪的纳维亚裔美国人中发病率最高，是欧洲常见的血管炎，亚洲近年来相关报道也越来越多。患者男女比例3∶2，常发生在患有风湿性多肌痛患者身上，可有广泛血管受累，并造成受累血管狭窄和动脉瘤，是最常见的系统性血管炎。

巨细胞动脉炎的临床表现

巨细胞动脉炎的临床表现非常多样化，其中视力丧失是主要表现，2/3 以上的患者有头痛，通常位于耳朵上方，但也可以是额头、枕部，除有患者特异性主诉在接触碰头皮时感到触痛外，大多数患者为单侧或广泛性头痛，头痛可进行性加重或时轻时重；咀嚼张嘴困难，或因咀嚼肌疼痛而停止吃饭，甚至下颌偏斜等；有时也可表现为耳聋或耳部疼痛，这是由于供血耳蜗的血管受损所致；大血管受累：主动脉及其主要近端分支亚临床性受累较常见，有10%～15%，尤其是在身体上部血管，造成主动脉瘤和主动脉夹层，其次是胸主动脉以及大动脉狭窄、闭塞和扩张，也有累及上、下肢动脉血管，表现为间歇性跛行、上肢活动不良等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎；面动脉炎引致下颌肌痉挛，有时还会出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。

除此之外还有全身症状，包括发热，通常为低热，乏力，近端多关节痛和肌痛，肌肉萎缩、周围滑膜炎，偶尔还可出现肢体远端肿胀伴凹陷性水肿；30%患者出现多种神经系统症状，累及颈血管、脑血管而出现发作性脑缺血、脑卒中、偏瘫或脑血栓等，这也是该病的主要死因之一。

除了上述症状外，该病起病初期往往无异常症状，通常在体检时发现脉搏减弱及双臂血压不同。还有许多患者头痛的同时，在耳朵上方、枕部的动脉处出现增厚、结节、迂曲扩张或红斑，需考虑是巨细胞动脉炎病。需要特别指出的是，感觉视力下降的患者接受眼底镜检查时可能完全正常。对于怀疑巨细胞动脉炎的患者，应多次进行视力检查。视网膜动脉炎可能导致重要的视觉障碍，而早期的发现和治疗可以避免永久的视力损害。

巨细胞动脉炎的化验检查

常规抽血时，血沉和c 反应蛋白一般会增高，但不具有特异性，还会见到贫血、白细胞增高或正常，血小板增多情况。当然一个患者并不一定同时具备所有特征，但活动期血沉增快（常＞50 毫升/小时）和（或）CRP 增高是必然的，可作为药物控制的监测指标。白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和a-2 球蛋白增高，约1/3 的GCA患者碱性磷酸酶轻度升高。但通常肌酶、肌电图、肌肉活检正常。

巨细胞动脉炎的诊断标准

颞动脉活检是诊断该病的金标准。但由于血管病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率为35%～45%，因此，活检阴性并不能排除该诊断。同时彩色多普勒超声、核素扫描、CT、动脉造影等非创伤性检查均可显示颞动脉的变化，如血管壁水肿、血管阻塞等，超声和高分辨MRI 是诊断GCA 的非创伤检查，对大的血管检查较适合，可以显示颞动脉炎症变化，比如血管壁的水肿、血管阻塞，对小血管的显影动脉造影优于MRI 和B 超。

如果上述检查均未发现异常，可按照2022 年美国风湿病学会和欧洲抗风湿联盟提出的巨细胞动脉炎分类标准，按临床表现诊断病情，尽快开始巨细胞动脉炎的治疗。

巨细胞动脉炎的治疗

一旦确诊巨细胞动脉炎，临床上应立即启用大剂量糖皮质激素治疗。尤其对于近期出现视力丧失或视力丧失先兆的患者。如果在诊断时患者视力完好，糖皮质激素治疗可有效降低视力丧失的风险至1%以下，在糖皮质激素给药后24～48 小时，患者常报告许多相关症状如头痛、发热和不适均明显改善。疾病活动的实验室指标如血沉和C 反应蛋白等，通常也在开始治疗后几日内就大幅改善。对于已经出现泼尼松不良反应或者泼尼松不良反应发生风险高的患者，糖皮质激素助减策略包括添加托珠单抗或甲氨蝶呤，还合并其他治疗方法如加用抗炎药、抗凝药等。

当然在治疗过程中，仍需要注意糖皮质激素的副作用和并发症，例如感染、糖尿病、高血压、心脏病等。长期治疗过程中，患者需要定期复查和随访，以便及时监测病情和调整治疗方案。

巨细胞动脉炎的预后如何

某些患者的病程可能为1～2 年，某些患者的病程则更长。大多数患者最终都可以减少并停用糖皮质激素，但部分患者在数年内需要使用小低剂量泼尼松控制症状。减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复燃，减量过慢有糖皮质激素不良反应。由于疾病的复发率很高，在治疗过程中需要定期检查和调整治疗方案。同时患者需要注意避免抽烟和食用高脂肪、高盐和高热量的食物等，否则可能加重身体的炎症反应，影响疾病的治疗和预后。

巨细胞动脉炎和相似表现疾病的区别

也有读者疑问，这种动脉炎和我们熟知的多发大动脉性血管炎有区别吗？其实二者实难区分，但也有一些分辨的窍门。其一，从年龄来看，巨细胞动脉炎几乎从不累及50 岁以下的患者，而多发性大动脉炎通常在40 岁之前起病；其二，GCA多发生在颈外动脉及其分支，而大动脉炎则发生在主动脉及其分支；其三，巨细胞动脉炎很罕见肾性高血压，而大动脉炎却相反。还有发热、头痛、肌痛、关节痛以及血沉和C 反应蛋白升高时也会和感染性疾病相混淆，这些与巨细胞动脉炎相似。在这些情况下做血培养即可有明确结论。

尽管尚未直接比较ESR 和C 反应蛋白用于评估巨细胞动脉炎疾病活动度的效果，但临床经验强烈支持C 反应蛋白更有用。还有常见的感染性疾病，出现发热常规都会考虑感染。心内膜炎和其他感染性疾病可伴有肌痛、关节痛、头痛以及ESR 和CRP 升高，与GCA 相似。在这些情况下都可以做血培养加以区别。

总之，巨细胞动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，是发生在动脉壁内的炎症反应。早期的诊断和治疗非常重要，能够减轻症状，控制并发症的发生风险。此外，患者还需要注意避免环境因素和行为，定期进行视觉检查，及时就医。