子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤MRI表现两例

秦得涵，王波涛，陈志晔，2

1中国人民解放军总医院海南医院放射科，海南三亚 572013 2南方医科大学第二临床医学院，广州 510515

子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤(uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors，UTROSCT)是一种罕见的子宫肿瘤，自1976年Clement 等[1]提出子宫肿瘤的性索分化的概念至今，已报道的病例不超过100例，这些病例主要描述UTROSCT的临床病理分析[2]，对于影像学表现的病例报道较为少见。笔者总结2例行磁共振检查的UTROSCT患者，以期提高对UTROSCT影像学特征的认识。

临床资料

病例1患者，女，53岁。主诉：绝经后阴道出血3月余，确诊子宫内膜癌6 d。患者已绝经4年，2022年3月患者无明显诱因出现阴道点滴出血，间断出现，色鲜红，2022年6月30日就诊当地医院行诊刮术，诊刮病理回报：子宫内膜样癌伴有部分浆液性癌成分。患者为求进一步诊治于2022年7月6日就诊中国人民解放军总医院海南医院。既往史及个人病史无特殊，未生育，妇科检查及实验室检查无特殊。

病例2患者，女，49岁。主诉：阴道不规则流血9个月，发现宫颈占位、子宫内膜增厚半月余。患者于2019年6至12月经量增多为既往4倍，经期10 d。2020年7月行经后经量增多为既往3倍，伴凝血块，色呈鲜红色，持续10 d后血止，遂于2020年9月19日于中国人民解放军总医院海南医院就诊，液基薄层细胞检测：良性反应性改变；人乳头瘤病毒检测：68(+)，超声提示宫颈体积增大，其内可见一低回声团块，大小6.6 cm×4.2 cm×6.0 cm。既往史：20余年前因异位妊娠行经腹手术。2018年因经量多行诊刮术，术后病理正常(未见报告)。孕3产1，2次流产。妇科检查及实验室检查无特殊。

影像学表现

病例1 MRI表现：病变位于子宫体部后壁肌壁间，边界清，呈T1加权成像(T1 weighted image，T1WI)稍低信号、T2加权成像(T2 weighted image，T2WI)高信号实性肿块影，大小2.2 cm×2.0 cm×1.8 cm，扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈高信号，表观扩散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)图呈稍低信号，ADC值为1.42×10-3mm2/s。增强扫描动脉期病灶明显强化，静脉期持续强化，延迟期强化程度略减低，动态增强曲线呈持续上升型。宫腔内可见T1WI高信号、T2WI低信号，提示出血(图1)。

图1 病例1 MRI表现：T2加权成像示矢状位子宫肌壁间见大小2.2 cm×2.0 cm类圆形高信号影(箭头)(A)，扩散加权成像示病灶呈高信号(B)，表观扩散系数图示病灶未见信号减低(C)，T1加权成像示横轴位病灶呈低信号(D)，增强扫描动脉期显示病灶明显强化(E)，延迟期持续性轻度强化且高于正常子宫肌层(F)

病例2 MRI表现：病变位于宫颈右侧壁，边界清，病灶呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号肿块影，大小4.4 cm×5.2 cm，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，ADC值为1.08×10-3mm2/s；增强扫描动脉期病灶不均匀明显强化，静脉期及延迟期病灶强化程度略减低。子宫内膜增厚，约1.2 cm(图2)。

手术、活检记录及病理学结果

病例1手术记录：子宫后壁肌壁间见一肿物，大小2.0 cm×2.0 cm×1.7 cm，切面呈灰白间灰黄色，质软，与周围组织分界欠清。宫内膜呈灰黄间灰褐色、较光滑、厚0.1 cm。病理结果：(1)子宫肌壁间：类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤，大小2 cm×2 cm×1.7 cm。免疫组织化学结果：P16(散在+)，p53(-)，Ki-67(+1%)，ER(+)，MSH2(+)，PMS2(+)，MLH1(+)，MSH6(+)，PR(+)，CK(-)，波形蛋白(+)，CD10(强+)，SMA(+)，钙网膜蛋白(散在+)，CD56(+)，CD99(+)，Syn(-)，WT-1(边缘+)，中间丝状体蛋白(+)。(2)萎缩的子宫内膜，未见明确残存癌。

病例2宫腔镜检查：子宫后壁及宫颈管可见一约6 cm占位，凸向宫腔，电切宫颈管占位组织两块；子宫宫腔内膜增厚，前后壁弥漫性息肉样增生，未见异常增生血管。病理结果：(1)宫颈管送检组织中见核深染细胞呈缎带样及巢状分布，细胞呈圆形或卵圆形，大小较一致，胞质少、嗜酸性，核轻度异型性，未见明确核分裂象，未见明确血管受累，结合形态及免疫组织化学结果，考虑为类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤。免疫组织化学结果示肿瘤细胞：CK5/6(-)，CK(小灶弱+)，p63(-)，CK7(-)，CD56(+)，Ki-67(+6%)，Syn(部分+)，CgA(-)，S-100(-)，CK8/18(局部+)，p16(-)，ER(+90%)，PR(+90%)，抑制素(-)，钙网膜蛋白(-)，PAX-8(-)，CD99(+)，WT-1(-)，中间丝状体蛋白(局部+)，SMA(部分+)。(2)宫腔内容物不规则增殖的子宫内膜。

讨 论

UTROSCT在临床上十分罕见，最早于1976年由Clement等[1]报道，并将其分为两类。I型：肿瘤主要为子宫内膜间质肿瘤，仅局部向卵巢性索样分化，性索成分小于50%；Ⅱ型：肿瘤绝大部分或全部由类似于卵巢性索样肿瘤的成分组成，性索成分大于50%。WHO(2014)女性生殖器官肿瘤分类将这些肿瘤归入子宫内膜间质和相关肿瘤的类别，而WHO(2020)女性生殖器官肿瘤分类中UTROSCT不再归入子宫内膜间质和相关肿瘤的类别，而是归到杂类的间叶性肿瘤，并将UTROSCT定义为一种形态类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤，没有可识别的子宫内膜间质成分[3]。目前UTROSCT仅指的是Ⅱ型，并且关于UTROSCT的影像表现国内外相关文献报道较少。

本文两例病例特征分析如下：(1)关于UTROSCT发病部位：两例分别位于宫体及宫颈，尽管UTROSCT在2014年WHO的分类中归类为发生在子宫体的肿瘤，但是也有发生在宫底及宫颈的个案报道[4-5]，因此，UTROSCT的发病部位并不仅局限于宫体，并且影像学上UTROSCT大多表现为子宫肌壁间占位或子宫腔占位，本文两例均符合。(2)关于UTROSCT的囊实性变化：两例UTROSCT在MRI检查均为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号实性肿瘤，病灶内无囊性成分，但有个案报道病变多伴有囊变[6-7]，故病灶多为实性或以实性为主的囊实性肿块。(3)关于UTROSCT的血供：两例增强扫描肿瘤动脉期均呈明显强化特点，病例1肿瘤动态增强曲线呈持续上升型，病例2肿瘤增强扫描静脉期及延迟期病灶强化程度略减低，而Cho等[4]和Okada等[8]报道病变的强化特点为轻度或中度强化，因此，该类肿瘤的强化特征多种多样，与卵巢性索间质类肿瘤强化特点存在一定共性[9]。(4)关于UTROSCT的肿瘤细胞增殖性：两例病变的DWI呈高信号，病例1病变与子宫肌层相比ADC图呈等信号，ADC值为1.42×10-3mm2/s，病例2病变ADC图呈低信号，ADC值为1.08×10-3mm2/s。ADC是DWI的一个定量参数，反映肿瘤细胞密度的相关信息，肿瘤细胞间隙小、密度高及高核质比病变的ADC值较低。Ki-67抗原是细胞增殖的标志物，有研究显示ADC与Ki-67增殖指数呈负相关[10]。本文病例1 Ki-67(+1%)，病例2 Ki-67(+6%)，这也解释了两病例ADC图信号及数值的差异性。(5)关于UTROSCT的内分泌功能：病例1术前因行诊刮术表现为宫腔内出血，病例2同时伴有子宫内膜增厚，提示UTROSCT可能像卵巢性索间质类肿瘤一样，是具有分泌性激素的功能肿瘤，但这点推测需要更多病例的证实。

因UTROSCT发病率稀少，并且缺乏影像特性，因此，发生在子宫肌层的肿瘤中很少将UTROSCT纳入诊断及鉴别诊断范畴内，从而导致误诊。UTROSCT需与常见的子宫肌瘤、子宫肉瘤及子宫内膜癌相鉴别。与子宫肌瘤鉴别要点如下：(1)常见型子宫肌瘤在MRI检查中表现T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，部分病灶周围有高信号环(即假包膜)，DWI及ADC均呈低信号，表现为熄灯现象[11]，而本文两例UTROSCT在T2WI及DWI上均表现为高信号，因此，UTROSCT与常见型子宫肌瘤在MRI上容易鉴别；(2)退变型子宫肌瘤中，最常见的是透明样变性，其在MRI的表现与常见型子宫肌瘤相一致，因此，容易与UTROSCT鉴别。黏液样变性区域是富含透明质酸的黏多糖灶性聚集在细胞外，呈胶胨状[12]，在 T1WI 上呈低信号，在 T2WI 上呈现非均质性高信号，增强扫描呈进行性强化和分层状强化，DWI 上扩散不受限，在T2WI及DWI上容易与UTROSCT相互鉴别，子宫肌瘤红色变性在MRI的特异性表现为T1WI呈高信号，因此，容易与UTROSCT鉴别。(3)细胞型子宫肌瘤在MRI表现为T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，DWI呈弥散受限表现[13]，这与本文病例2 UTROSCT的MRI表现相似，因此，细胞型子宫肌瘤与UTROSCT在MRI表现上较难鉴别。与子宫肉瘤的鉴别要点如下：(1)子宫肉瘤多有子宫通道征、子宫腔内蜂窝状血管影的特征性表现[14]；(2)子宫肉瘤多位于宫腔或肌壁间，侵袭性较强，早期在T2WI上可表现为结合带的中断，并且相较于UTROSCT，子宫肉瘤更容易发生转移。与子宫内膜癌的鉴别要点如下：(1)子宫内膜癌常表现为子宫内膜不规则结节状增厚，T2WI 略低于正常子宫内膜，因此，从发病部位及形态学上能很好地与UTROSCT相互鉴别；(2)子宫内膜癌易侵犯浅肌层，表现为结合带低信号带模糊、中断。

综上，UTROSCT 是一种罕见的良性子宫肿瘤，但仍有转移及复发的个案报道，影像学上易与子宫肌瘤等疾病相混淆。