儿童多中心浆细胞型Castleman病1例报告

黄科峰 金文义 周 怡 方晓熠 邓 辉 王 燕 宋 君 张 楠 芦 丹

联勤保障部队第九九一医院放射科 (湖北 襄阳 441003)

Castleman病又称巨大淋巴结增生，也有称血管滤泡性淋巴组织增生，是一组主要累犯淋巴结的异质性增生性疾病，病理类型包括：透明血管型、浆细胞型、混合型。临床分两型：单中心型及多中心型。本病多见于中年患者，以单中心玻璃样血管型最多见，本文报告一例为儿童多中心浆细胞型，非常少见。

1 临床资料

患儿为11岁男童，慢性病程。临床以发热、淋巴结肿大为主要表现，病程1年余，期间体温正常六个月，无皮疹、无关节肿痛，CRP波动于100-274mg/L，寄生虫全套、免疫相关、结核、EB病毒均为阴性，骨穿细胞学、腰穿均未见异常，予抗感染治疗、甲泼尼龙抗炎、丙种球蛋白免疫支持，效果均欠佳。既往史：既往无反复发热、感染病史。查体：神清，精神可，贫血貌，呼吸平稳，璧山及三凹征阴性，口周无发绀，皮肤黏膜未见皮疹，双侧颌下、颈部、腋窝下可触及数个绿豆大小肿大淋巴结，卡疤(-)。鼻粘膜苍白水肿，咽充血，双侧扁桃体二度肿大，未见脓性分泌物。浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未触及。神经系统查体未见异常。四肢末梢暖。辅助检查： CPR：186～221mg/L；脑脊液墨汁染色、常规、生化、细菌涂片及抗酸染色阴性；骨髓细胞学提示增生性贫血；疟原虫检查阴性；PPD检查阴性；感染标志物8项阴性；结核及EB病毒阴性；双侧上下肢血管、双肾及肾上腺血管超声未见异常；血常规：白细胞8.36×109/L，中性粒细胞绝对值5.71×109/L，淋巴细胞绝对数1.75×109/L，血红蛋白72g/L，血小板计数428×109/L，CRP241mg/L；红细胞沉降率119mm/h↑；类风湿因子未见升高；EB病毒核心抗原IgG＞600IU/mL，EB病毒衣壳抗原IgG96.5IU/mL；EB病毒核酸(细胞外)未见升高；EB病毒核酸(细胞内)504copies/mL↑；抗核抗体1:100阳性(+)，ANCA未见明显异常；免疫球蛋白G24.8g/L↑，免疫球蛋白A4.07g/L↑，免疫球蛋白M3.52g/L↑，免疫球蛋白E3300g/L↑；补体C31.68g/L↑，补体C40.42g/L↑；胸腹部增强CT提示双肺多发斑片状模糊阴影，纵隔、双肺门、双侧腋下及双侧腹股沟多发淋巴结肿大，未见干酪样坏死，未见融合(图1-3)；PET-CT检查提示(图4)全身多发淋巴结肿大，轻度异常放射性摄取。影像学诊断：多系统结节病，不排除淋巴瘤等肿瘤性病变。

图1 双肺多发斑片状模糊阴影。

图2 双侧颈部、腋下，双肺门及纵隔多发淋巴结肿大，密度均匀，未见融合。

图3 双侧腹股沟多发淋巴结肿大，密度均匀，未见融合，轻度强化。

图4 PET-CT提示全身多发淋巴结肿大，轻度异常放射性摄取。

病理诊断：(颌下淋巴结)淋巴结内淋巴组织增生，滤泡增生，可见较多浆细胞，符合浆细胞型castleman病样改变。免疫组化：CD3(+)，CD23(滤泡树突网+)，CD38(+)，CD138(+)，CD20(+)，Bcl-2(+)，CD34(血管+)，CD79α(+)，KP-1(+)，CD45Ro(+)。特殊染色：六胺银(-)。瑞氏染色(-)。原位杂交：EBER ISH(-)。

2 讨 论

Castleman病少见，是一种非典型淋巴结增生疾病，Castleman等[1]在1956年首先报道，其中浆细胞型系Keller等[2]在1972年首先报道。Gaba和Frizzera分别于1978年和1985年报道本病临床分为单中心型和多中心型[3]，本病例为多中心浆细胞型。Castleman病可任何年龄发病，中年较多，平均年龄(23.0±2.8)岁[4]，该例为11岁儿童。

病理分型为透明血管型、浆细胞型、混合型，以透明血管型较多，占80%-90%，浆细胞型较少[5]。透明血管型大多为单中心型，约占90%，主要表现孤立的淋巴结肿大，患者一般症状不明显，如果发生于肺门及纵隔，常表现为咳嗽及胸痛，有的患者有咳血症状。浆细胞型多为中心型，约占90%，全身均可发病，以腹膜后及肠系膜淋巴结肿大最常见，侵袭性较强，极易恶变，可发展为恶性肿瘤，如kaposi肉瘤、淋巴瘤[6-10]，患者常伴有发热、脾大、贫血等症状。本病例特征为长期发热，慢性病容，贫血，全身表浅淋巴结和纵隔肺门淋巴结肿大，腹膜后及肠系膜未见明显肿大淋巴结。影像学诊断较难，需要与淋巴瘤、多系统结节病等鉴别，该病例最后淋巴结穿刺病理确诊。多中心浆细胞型Castleman病预后差，目前尚无标准化治疗方案。