腹膜后多发平滑肌瘤并玻璃样变性1例报告

周 刚 杨 丽 黄水仙 吴 玲 邓开闯 龙 艳

红河州滇南中心医院(个旧市人民医院)放射科(云南 个旧 661000)

1 病 例

患者，女，45岁。因“发现下腹包块2年”于2020年10月24日入院治疗，患者近2年无诱因自行扪及下腹部包块，且逐渐增大，伴肛门坠胀感、反复便秘，无其他特殊症状。既往身体健康，月经规律，末次月经：2020年10月10日。体格检查：下腹部触及巨大包块(上缘达脐上1横指，左侧达左腋前线，右侧达右锁骨中线)，形态不规则，质硬，位置固定，轻压痛，无反跳痛及肌紧张。性激素全套：孕酮10.4ng/mL↑，余(-)； 肿瘤标志物、生化全套、粪便常规、尿常规、血常规均为阴性。CT平扫：腹膜后见一巨大团块状病灶(以下称之为“病灶一”)及一类圆形病灶(以下称之为“病灶二”)，大小分别约21.6cm×14.3cm×29.4cm(左右经×前后径×上下径)、4.5cm×4.7cm×4.1cm(左右经×前后径×上下径)，病灶密度不均匀，呈等、稍低密度，未见高密度出血及钙化(图1)。泌尿系统造影：膀胱、左侧输尿管中下段受压、向右侧偏移，泌尿系统未见梗阻及扩张；大部分肠管受推压、聚集、向上移位，腹部未见肠梗阻征象(图2)。MRI：T1WI示腹膜后两个病灶，呈等、稍低信号，信号不均匀(图3)；T2WI示病灶一信号不均匀，可见不均匀高信号与低信号混杂交错，病灶形态不规则，边界尚清楚；病灶二主要呈高信号，内部可见不均匀片状低信号，病灶形态规则，边界清楚，位于子宫左后方、直肠右前方，与子宫、直肠分界清晰；病灶一与病灶二边缘均可见低信号的包膜样结构(图4)；T2WI冠状面示子宫、阴道及膀胱因病灶一推压、向右侧移位(图5)；T2WI矢状面示病灶一下缘延伸至左侧坐骨肛门窝区及会阴区(图6)；DWI横断面示病灶一部分区域呈稍高信号，ADC值约1.509～2.684×10-3mm2/s；病灶二大部分区域呈稍高信号，ADC值约1.168～1.443×10-3mm2/s(图7-8)；增强扫描示病灶一内可见片状不均匀强化影像，呈渐进性强化，病灶二呈渐进性强化，强化不均匀(图9-11)；增强扫描示右侧卵巢显示，向右、向上移位(图12)；增强扫描示左侧卵巢显示，向后、向上移位(图13)。手术经过：开腹，包块位于腹膜后，切开后腹膜，见巨大团块状肿瘤与周围组织粘连，见左侧输尿管与肿瘤粘连；另见骶骨岬右下方有一个类圆形的肿瘤；完整切除肿瘤。病理诊断：两个病灶均为平滑肌瘤(玻璃样变)。

图1 CT平扫横断面示腹膜后病灶一(三角)及病灶二(白箭头)，病灶呈等、稍低密度，CT值约13HU～75HU，平均值约39HU。图2 泌尿系统造影示：膀胱、左侧输尿管中下段受压、向右侧偏移(黑箭头)，泌尿系统未见梗阻及扩张；未见肠梗阻。图3 T1WI横断面示腹膜后病灶一(三角)及病灶二(白箭头)，病灶呈等、稍低信号，信号不均匀。图4 T2WI横断面示病灶一(三角)信号不均匀，可见不均匀高信号与低信号混杂交错，病灶形态不规则，边界尚清楚；病灶二(白箭头)主要呈高信号，内部可见不均匀片状低信号，病灶形态规则，边界清楚；病灶一与病灶二边缘均可见低信号的包膜样结构(黑箭头)。图5 T2WI冠状面示子宫、阴道及膀胱因病灶一推压、向右侧移位(白箭头)。图6 T2WI矢状面示团块状病灶(三角)下缘延伸至左侧坐骨肛门窝区及会阴区(白箭头)。

图7-图8 DWI横断面示病灶一(三角)及病灶二(白箭头)未见明显弥散受限表现。图9-图11 增强扫描示病灶一(三角)内部可见片状不均匀强化影像，呈渐进性强化；病灶二(白箭头)呈渐进性强化，强化不均匀。图12 增强扫描示右侧卵巢显示，向右、向上移位(白箭头)。图13 增强扫描示左侧卵巢显示，向后、向上移位(白箭头)。图14-图15 病理图片，高倍镜下见肿瘤由束状排列的梭形细胞组成，瘤细胞胞浆丰富、嗜伊红色，核呈雪茄样，核无异型性；肿瘤内见厚壁血管，部分区域间质玻璃样变(HE×100)。

2 讨 论

腹膜后平滑肌瘤(retroperitoneal leiomyoma，RL)，2020版WHO软组织肿瘤分类将其分为良性肿瘤[1]，发病机制目前不清楚，大多学者认为起源于腹膜后精索、血管、中肾管或苗勒管残余等含平滑肌的组织，也可发生于正常不含平滑肌的组织，如胰腺、腹膜等[2]。平滑肌瘤可位于体内任何部位，腹膜后罕见，病灶多数生长缓慢，早期可无症状；当肿瘤增大、推压邻近器官时出现症状，如腹胀、腹痛、呕吐，排便次数增多、尿频、尿急等，本例中病灶一对肠管推压较明显、病灶延伸至左侧坐骨肛门窝区及会阴区，导致患者肛门坠胀感、反复便秘的症状。腹膜后平滑肌瘤治疗方法以手术切除为主。本例病灶为多发，形态不一，信号不典型，术前诊断较困难。

本例中病灶一质地较软，沿间隙生长，上缘平右肾下缘，前缘及外缘近腹壁，下缘延伸至左侧坐骨肛门窝区及会阴区，膀胱、子宫受压、向右上方移位，子宫颈、阴道受压向右侧移位，大部分肠管受推压、聚集、向上移位，降结肠、乙状结肠、直肠大部分区域走行于后方，左侧输尿管中下段受压、向右侧偏移，左侧腰大肌稍受压；病灶二位于子宫左后方、直肠右前方，与子宫、直肠分界清晰；根据病灶与周围结构的关系，两个病灶定位于腹膜后。病灶一与病灶二包膜完整，边界清楚，弥散加权成像病灶未见明显弥散受限表现，病灶邻近结构未见受侵犯表现，扫描范围内未见转移性病变，腹盆腔内未见肿大淋巴结及积液，因此，考虑为腹膜后良性肿瘤性病变。本病例中，两个病灶内部分区域信号与子宫肌层相似，病灶增强扫描强化不均匀、呈渐进性强化，此特点可提示病灶为平滑肌肿瘤。良性平滑肌肿瘤为平滑肌瘤，可单发或多发，呈软组织密度/信号，边界清楚，密度/信号均匀，增强呈渐进性轻中度或明显强化，但发生变性(包括玻璃样变、囊变、粘液样变)，密度/信号不均匀，T2WI呈与平滑肌相似的低信号为最具有诊断意义的征象[3]。本例病灶因发生玻璃样变，信号不典型，定性诊断较为困难。

本病主要需要和以下疾病鉴别：(1)脂肪肉瘤：为恶性肿瘤，通常为含脂肪的肿块；(2)粘液纤维肉瘤：为恶性肿瘤，腹膜后少见，病灶边界不清晰，易侵及邻近组织器官；(3)神经源性肿瘤：肿瘤多沿腹膜后神经分布走行(脊柱旁、肾脏内侧、骶前间隙等)，较大者易出现坏死、囊变；(4)卵巢来源肿瘤：本病例双侧正常卵巢显示、呈受压表现，故不考虑卵巢来源肿瘤；(5)胃肠道间质瘤：具有侵袭性，囊变、坏死、出血较常见。

综上所述，本例腹膜后多发平滑肌瘤伴玻璃样变术前诊断较困难，准确定位、T2WI呈与平滑肌相似的低信号及渐进性强化的特点对诊断具有重要意义。