少见部位骨肉瘤的影像学表现

李睿弢 刘 峰 赵松波 岳振营 田昭俭

1 胜利油田中心医院放射科 山东 东营 257034;2 胜利油田中心医院病理科 山东 东营 257034

骨肉瘤是青少年最常见的恶性骨肿瘤, 大多发生于四肢长骨的干骺端, 特别是股骨远端及胫骨近端, 而发生于扁骨、不规则骨及骨干等部位的骨肉瘤相对少见,其临床及影像表现均与经典骨肉瘤有一定的差异性,因其发病率低,容易因认识不足而误诊。据文献报道,非管状骨骨肉瘤的预后比四肢长骨骨肉瘤差,早诊断、早治疗对骨肉瘤的预后非常重要[1-2]。发生于少见部位的骨肉瘤临床表现及影像学特征均不典型,笔者搜集本院经病理证实的13例发生在少见部位骨肉瘤(不含骨外骨肉瘤)的临床及影像资料进行回顾性分析,以期提高对其影像学表现的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料 收集我院2005年1月至2020年3月间经病理证实的发生在少见部位的骨肉瘤患者共13例(手术11例,穿刺活检2例),男7例,女6例,年龄7～64岁,平均42.8岁。患者各年龄段分布为10岁以下2例,11～20岁2例,21～30岁1例,41～50岁2例,51～60岁5例,60岁以上1例。其中40岁以上8例,占61.5%。病史从1月到10月不等,10例表现为局部肿痛不适或触及软组织肿块,1例拔牙后疼痛久治不愈,1例腰骶部疼痛伴双下肢麻木不适,1例无明显症状偶然发现,其中2例有外伤史。

1.2 检查方法 全部13例患者均行X线和CT检查,其中7例行CT增强扫描,8例行MRI检查, 其中6例行MRI动态增强检查。X线检查采用曲面断层专用X线机、CR及DR,行常规X线摄影。5例使用西门子Sentation 16层螺旋CT扫描,扫描参数:管电压为120 kV,300 mAs,准直为16×0.75 mm,螺距为1,层厚为3 mm,层间隔为3 mm,薄层重建层厚与层间隔均为0.75 mm,矩阵为512×512。8例采用飞利浦Brilliance iCT扫描,扫描参数:管电压为120 kV,自动管电流调节技术,准直为128×0.625 mm,螺距为0.992,迭代算法重建,层厚为3 mm,层间隔为3 mm,薄层重建层厚与层间隔均为0.75 mm,矩阵为512×512。CT增强扫描采用德国Ulrich Missouri XD2001高压注射器,从肘静脉注入碘佛醇(320 mgI/mL),剂量为1.5 mL/kg,注射流率为3 mL/s。对轴位扫描图像进行骨窗及软组织窗的MPR重组。使用GE Signa excite 1.5 T超导型MR扫描仪,采用SE T1WI(TR 500 ms,TE 20 ms),SE T2WI(TR 4500 ms,TE80 ms)及STIR(TR 4200 ms,TE 70 ms)序列。增强扫描对比剂为钆喷酸葡胺,浓度为0.5 mol/L,剂量为0.1 mL/kg,注射流率为3 mL/s,自肘静脉注药后20 s行T1WI扫描。扫描包括轴面、冠状面及矢状面。

1.3 资料分析 由1名主治医师、1名副主任医师和1名主任医师分别独立对13例骨肉瘤的X线、CT及MRI图像进行分析, 记录病灶发生的部位及浸润范围、骨破坏类型及形态、有无骨膜反应及肿瘤骨、软组织肿块的范围及增强表现,意见不同时通过讨论达成一致。

1.4 随访 通过患者或家属预留电话及患者来院复查进行随访,记录患者情况。随访截止时间为2022年3月。

2 结果

2.1 病变部位 骨肉瘤发生骨盆4例,上颌骨3例,肩胛骨2例,胫骨骨干、胫骨远端、跟骨、尺骨干各1例。见表1。

表1 12例少见部位骨肉瘤发病部位、病理分型及随访结果

2.2 X线及CT表现 13例患者中,以溶骨性骨质破坏为主6例,其中4例表现为大片状或斑片状溶骨样骨质破坏,边缘模糊,未见硬化边,病灶周围可见形态不规则、密度不均的软组织肿块,骨质破坏区或/和软组织肿块内可见斑片状样或团块状瘤骨或肿瘤样钙化(图1),1例表现为跟骨轻度膨胀性溶骨样骨质破坏,其内密度较均匀,未见瘤骨或肿瘤样钙化,可见粗大的骨嵴,未见骨膜反应,增强扫描呈渐进式明显强化,术前误诊为骨巨细胞瘤(图2)。1例骶骨毛细血管扩张性骨肉瘤,CT表现纯溶骨样骨质破坏,未见瘤骨或肿瘤样钙化,未见坏死,增强扫描病变呈中度不均质强化及多发囊变区,骨窗可见软组织肿块破坏骶骨,病变跨越骶髂关节侵犯右侧髂骨及邻近肌肉(图3)。成骨性骨质破坏5例,表现为髓内或骨皮质旁骨质破坏区可见斑块状或团块样瘤骨(图4),边界清晰或模糊,部分瘤骨内可见放射状瘤骨(图5)。出现骨膜反应2例,软组织肿块表面的层状骨膜反应的存在,反映出骨膜增生及成骨对肿瘤的阻挡作用(图5)。9例出现软组织肿块,表现为骨质破坏区大小不等的软组织密度影,对周围骨质侵蚀破坏,肿块内见形态不规则的瘤骨(图1、3)。肿瘤骨基质钙化或瘤骨11例,表现为骨质破坏区及软组织肿块内大小不等的斑片状、云絮状、针状及象牙质样高密度影(图1～3)。6例CT增强,病灶内部实性成分或软组织肿块呈中度以上不均质强化,这表明肿瘤内血供较为丰富(图1～3)。

A、B.右踝关节正侧位X线片;C.右侧胫骨横轴位CT骨窗;D.冠状面CT重建骨窗;E、F.MRI矢状位T1WI;G、H. 冠状位和矢状位STIR图像;I.光镜下病理图像(HE,×100)。

A.右侧上颌骨横轴位CT骨窗;B.冠状位CT重建骨窗;C.矢状位CT重建骨窗;D.光镜下病理图像(HE,×100)。

2.3 MRI表现 8例行MRI检查,其中6例行MRI动态增强检查。溶骨性病灶T1WI等或略低信号为主,T2WI以不均匀高信号为主,破坏区及周围可见软组织肿块影,MRI能更清晰地显示软组织的范围,以STIR序列显示最佳。有的肿瘤可以突破骨皮质形成巨大的软组织肿块,其中1例最大截面为17.6 cm×15.2 cm,软组织肿块形态不规则,内部信号不均,可见多发液-液平面,STIR轴位上表现为上部高信号下部中低信号,主要是由肿块内坏死、出血、囊变所致(图1)。5例病变内部可见瘤骨,在各个序列上均为不同形态的低信号(图4)。增强扫描病灶内部实性成分或软组织肿块呈中度以上不均质强化,坏死、囊变区无明显强化,与CT增强扫描一致。

2.4 病理诊断 13例骨肉瘤中有11例行手术肿瘤切除,2例行穿刺活检,依据新版(2020)WHO骨肿瘤分类标准[3],病理诊断为普通型骨肉瘤12例(图4、5),毛细血管扩张性骨肉瘤1例,不再按照(2013)WHO骨肿瘤分类标准[4]将普通型骨肉瘤细分为成骨型骨肉瘤、成软骨型骨肉瘤和成纤维型骨肉瘤等亚型。详见表1。

2.5 随访结构 13例骨肉瘤患者中,全程随访9例,术后随访3月出现肺转移后失访1例,术后失访3例。见表1。

3 讨论

骨肉瘤是最常见的骨原发性恶性肿瘤,国外报道约占全部骨肿瘤的20%,国内报道约占41.6%[5]。好发年龄为11～20岁,好发部位为长骨干骺端,以股骨远端和胫骨近端最多见。60岁以后会有第2个发病高峰,但多数研究认为40岁之后骨肉瘤发病率明显回升,这一年龄段的骨肉瘤以非典型部位骨肉瘤和继发性骨肉瘤为主,男性多于女性[6]。本组病例中,男性7例,女性6例,平均发病年龄为42.8岁(7～64岁)。40岁以上患者8例,占61.5%(8/13),分别发生于骨盆、上颌骨、肩胛骨、胫骨远端、跟骨及尺骨干等少见部位,均与文献报道一致。少见部位骨肉瘤临床表现无特异性,本组病例多为局部肿痛不适或触及包块,1例腰骶部疼痛伴双下肢麻木不适,1例无明显症状偶然发现,1例拔牙后疼痛久治不愈,2例有外伤史。Mirabello等[7]认为,中老年患者以继发型骨肉瘤如Paget病骨肉瘤或放疗后骨肉瘤占多数,而Grimer等[6]认为,继发型骨肉瘤虽然多见于中老年患者,原发性骨肉瘤仍占据绝大多数。本文病例资料与后者相符,在40岁以上全部8例患者中,无Paget病及放疗病史。Paget骨肉瘤是一种罕见的、具有很强侵袭性的肿瘤,发生在Paget病骨内,该骨肉瘤年龄、部位分布和临床结果与传统骨肉瘤有很大不同[8]。

发生在少见部位特别是不规则骨的骨肉瘤因发病隐匿,早期临床症状与体征不典型,易误诊为肩周炎、骨性关节炎、腰椎退行性变和外伤等,多迁延至中晚期,因局部摸到包块而就诊,此时病变的体积已较大,肿瘤完全切除已非常困难,故预后比四肢长骨骨肉瘤差。本组6例发生于骨盆及肩胛骨骨肉瘤的患者4例在1年左右死亡,1例术后3月发生双肺转移,仅1例术后随访2年无复发或远处转移,可能与查体偶然发现,发现早、病灶小,治疗及时有关。Ha等[9]报道,颌面部骨肉瘤的2年生存率为66%,5年生存率为55%,本组2例上颌骨骨肉瘤患者随访年时间分别为3年半和3年,无局部复发和转移,与文献[10]报道一致。颌骨骨肉瘤的临床生物学行为和自然病程不同于躯干和长骨骨肉瘤,虽多见于10～20岁的患者,但年龄越大,发生远处转移的可能性越小,5年生存率越高[11]。

少见部位骨肉瘤大多发生在扁骨及不规则骨,由于解剖结构复杂、周围结构遮挡,X线片对病变显示无优势,本组3例上颌骨骨肉瘤,曲面全景断层片均无阳性发现。当患者临床症状明显、普通X线片无阳性发现,而又不能用炎性病变、退行性变解释时,建议患者及时行CT或MRI检查。CT较X线片能更直观地显示病变位置及其与毗邻结构关系,在显示细微骨质破坏、骨膜反应及瘤骨和瘤样钙化方面具有较大优势,多层螺旋CT 多平面重组图像在横轴位、矢状面及冠状面上可以确定病变内部是否有肿瘤骨和瘤样钙化,以及瘤骨和瘤样钙化的形态,对骨肉瘤的诊断尤为关键[12]。MRI成像对骨髓及软组织病变显示极佳,它在判断肿瘤的位置、大小、累及范围方面较CT有优势,能清晰显示髓腔及周围软组织的侵犯蔓延程度、软组织肿块的形成,能够指导临床医师制定手术方式,确定病变切除范围。但对肿瘤骨和瘤样钙化及成骨性骨膜反应的显示不如CT。因此,X线平片、CT及MRI相结合可以显著提高骨肉瘤诊断的准确性[13]。

发生于少见部位特别是非管状骨的骨肉瘤以溶骨型为主,本组13例中,溶骨型占溶骨型46.2%(6/13),成骨型38.5%(5/13),混合型15.3%(2/13)。本组84.6%(11/13)病例病变内部可见瘤骨或瘤样钙化,瘤骨或瘤样钙化可以表现为斑点、斑片状及团块状高密度影,也可以为放射状、针状改变,对瘤骨或肿瘤样钙化的识别是诊断的关键,原则上只要有肿瘤样骨组织的产生就可以诊断骨肉瘤[14]。本组约90.9% (10/11)病变内部出现瘤骨或瘤样钙化的病例均准确诊断为骨肉瘤,仅1例因瘤骨形态不典型而误诊为软骨肉瘤,而2例纯溶骨性骨肉瘤术前均误诊,少数瘤骨或肿瘤样钙化形态不典型可能会误诊为软骨肉瘤,应行CT增强扫描,骨肉瘤属于富血供病变增强扫描肿瘤实性部分明显强化,而软骨肉瘤CT增强扫描则表现为实性部分轻度强化。发生于扁骨、不规则骨的骨肉瘤一般没有明显的骨膜反应,本组仅2例出现骨膜反应,与四肢长骨骨肉瘤不同。软组织肿块表面层状骨膜反应的存在,反映出骨膜增生及成骨对肿瘤的阻挡作用,X线和CT仅可显示成骨性骨膜反应,而MRI不仅能显示成骨性骨膜反应而且还能显示纤维性骨膜反应,纤维性骨膜反应在T1WI上呈等低信号,略高于骨皮质,T2WI呈高信号,成骨性骨膜反应则为长T1短T2信号[15]。

综上所述,少见部位的骨肉瘤因其发病率低、发病部位和影像表现不典型,极易与软骨肉瘤等其它恶性肿瘤混淆,笔者认为其本身有一定的特点,如好发于中老年人,病理类型以软骨母细胞型骨肉瘤为主,影像上多表现为溶骨样骨质破坏,CT增强扫描明显强化,病变内可见瘤骨或肿瘤样钙化等,但溶骨性骨肉瘤术前确诊仍较为困难,多种影像学检查相互配合有利于病变的检出和定性,最终确诊仍需依靠组织病理学检查。