多学科协作手术治疗颈静脉孔区颅内外沟通型肿瘤的临床分析

蒋涛 石爽 辛运 李林峰 王星宇 吴越 夏海坚 唐文渊 孙晓川 钟东

【摘要】目的總结分析多学科协作手术切除颈静脉孔区哑铃型肿瘤的临床疗效。方法回顾性分析2011年4月—2023年7月重庆医科大学附属第一医院神经外科后颅底脑干组收治的5例多学科协作手术治疗的颈静脉孔区颅内外沟通型肿瘤患者的临床资料。采集信息包括一般情况、临床表现、专科检查、辅助检查、手术方法、术后并发症、病理及随访结果。结果所有病例均由神经外科、耳鼻咽喉科、颌面外科行MDT讨论并采用MDT手术治疗方案，其中2例行颞下窝Fisch A型联合颈部入路，3例行颅颈联合入路。5例患者中次全切除4例，部分切除1例。术后病理结果提示脑膜瘤2例，神经鞘瘤1例，副神经节瘤1例，脊索瘤1例。术后后组颅神经损伤3例，面瘫３例，听力下降2例，脑脊液漏2例，颅内感染3例。平均随访时间51.8个月（8～150个月）；平均随访卡氏功能状态评分（KPS）90分（80～100分）。结论多学科协作手术不仅增加了颈静脉孔区哑铃型肿瘤的切除程度，而且提高了颈静脉孔区哑铃型肿瘤的手术安全性。当全切除较为困难或可能导致较为严重的并发症时，次全切除后辅助放疗也是一种较好的治疗方案。

【关键词】颈静脉孔区哑铃型肿瘤；多学科协作手术；显微外科手术

【中图分类号】R739.41【文献标志码】A【文章编号】16727770（2024）02012606

Clinical analysis on multidisciplinary surgical treatment for intracranial and extracranial communicating tumors in jugular foramen area JIANG Tao， SHI Shuang， XIN Yun， et al. Department of Neurosurgery， the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University， Chongqing 400016， China

Corresponding  author： ZHONG Dong

Abstract： ObjectiveTo summarize and analyze the clinical efficacy of multidisciplinary surgery for the treatment of dumbbellshaped jugular foramen tumors. MethodsThe clinical data of 5 patients with dumbbellshaped jugular foramen tumors treated with multidisciplinary surgery at the Posterior Skull Base Brainstem Group of the Department of Neurosurgery， The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University from April 2011 to July 2023 were analyzed retrospectively. The general conditions， clinical manifestations， specialist examinations， auxiliary examinations， surgical methods， postoperative complications， pathology and followup results were extracted. ResultsAll cases were discussed and treated in multidisciplinary treatment（MDT） by neurosurgery， otolaryngology， and maxillofacial surgery. Fisch A type combined cervical approach was performed in 2 cases， and combined craniocervical approach was performed in 3 cases. Four patients（4/5） achieved subtotal resection and one partial resection. Postoperative pathological results showed 2 cases of meningiomas， 1 of schwannoma， 1 of paraganglioma and 1 of chordoma. After surgery， 3 patients presented low cranial nerves palsies， 3 with facial palsies， 2 with hearing loss. There were also 2 cases of cerebrospinal fluid leakage， and 3 cases of intracranial infection. The  average followup time was 51.8 months（8150 months）. The average followup Karnofsky performance scale was 90 points（80100 points）. ConclusionsMultidisciplinary surgery not only increases the degree of resection of dumbbellshaped jugular foramen tumors but also improves the surgical safety. When total resection is difficult or may lead to serious complications， subtotal resection with adjuvant radiotherapy may be a better treatment option.

Key words： dumbbellshaped jugular foramen tumors; multidisciplinary collaborative surgery; microsurgery

颈静脉孔区是由枕骨、颞骨岩部、乳突、颞下颌关节、下颌支、寰椎等骨性结构围成的腔隙，解剖位置深在，神经、血管和毗邻结构复杂，包括前方的颈内动脉，外侧的面神经，内侧的舌下神经和后方的椎动脉等。颈静脉孔区肿瘤较为少见，约占颅内肿瘤的0.2%［1］，但该区肿瘤类型多样，其中以副神经节瘤、脑膜瘤最为常见，其他少见的肿瘤类型包括脊索瘤、软骨肉瘤、转移瘤等。独特的解剖位置导致该区域肿瘤可能发展为颅内外沟通型肿瘤，即Samii分型D型的哑铃型肿瘤，此类肿瘤颅内、颅外均有生长，侵及范围广，对颅底破坏严重，手术切除难度大。随着临床技术及多学科诊疗模式的发展，国内已有临床中心开展了神经外科、耳鼻喉头颈外科等多学科联合切除颈静脉孔区颅内外沟通型肿瘤的多学科协助治疗（multidisciplinary treatment，MDT）手术模式，且取得了较好的疗效，但目前国内关于颈静脉孔区哑铃型肿瘤多学科手术治疗的报道仍较少（国内仅有3篇文献）［24］。本研究旨在总结2011年4月—2023年7月重庆医科大学附属第一医院神经外科后颅底脑干组收治的5例多学科协作手术治疗的颈静脉孔区颅内外沟通型肿瘤患者的临床资料，并结合文献进行分析，以期该类患者在今后的诊疗过程中获得更好的个体化治疗策略。

1资料与方法

1.1一般资料共5例患者，其中男1例，女4例；年龄38～56岁，平均发病年龄为45.4岁；均为单侧发病，左侧2例，右侧3例。病例5在重庆医科大学附属第一医院神经外科行肿瘤切除术后复发，再次来院复诊在多学科协作下进行手术治疗，其余4例均为初次手术治疗。临床症状和体征主要表现为听力下降5例，伸舌偏斜2例，声音嘶哑1例，下颌部肿块1例，耳周肿块1例，头痛1例，头晕1例，呕吐1例（表1）。

1.2方法

1.2.1术前检查计算机断层扫描（computer tomography，CT）骨窗显示所有病例均有不同程度的颈静脉孔区扩大。核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫显示肿瘤信号多变，但增强扫描均有不同程度的强化。本组所有病例均显示肿瘤呈哑铃形，同时向颅内颅外拓展，平均颅内段肿瘤大小为4.1 cm×3.1 cm×2.3 cm，平均颅外段肿瘤大小为4.5 cm×2.9 cm×2.1 cm。4例肿瘤侵入内听道，3例压迫颈内动脉，1例包绕颈内动脉，5例乙状窦均未显影，考虑肿瘤压迫所致，其中病例2充满颈内静脉全程，其在MRI上有特征性的“胡椒盐征”。术前4例行数字化减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）全脑血管造影，病例2血供极其丰富，咽升动脉、小脑后下动脉供血，予以介入栓塞（表2）。

1.2.2手术方法本研究所有病例入院后均由神经外科、耳鼻咽喉科、颌面外科行MDT讨论及MDT手术治疗方案，包括颞下窝Fisch A型联合颈部入路、颅颈联合入路以及分期手术。

Fisch A型联合颈部入路：患者仰卧位，头偏向健侧，作耳后联合颈部大“C”形切口，前上起自耳廓后上方，向后向下沿胸锁乳突肌后缘止于下颌角下方2 cm，根据肿瘤上下极情况适当延长切口长度。逐层切开皮肤、皮下、颞肌、颈阔肌，皮瓣翻转向前外，神经外科做乙状窦前小骨瓣，轮廓化乙状窦全程及颈静脉球；耳鼻喉科封闭外耳道，在电生理监测下轮廓化面神经管，再做面神经移位、固定；颌面外科在颈动脉三角区胸锁乳突肌前缘分离出颈动脉鞘，解剖保护舌咽、迷走、副神经；循颈动脉鞘逆行至颅底逐步游离，适当分大块切除颈静脉孔外部肿瘤，显露咽旁间隙，切除颈部肿瘤；耳鼻喉科完成岩骨次全切除，分块切除岩骨内肿瘤；最后，神经外科经乙状窦后骨瓣开颅，切除颅内及颈静脉孔内肿瘤（侵入内听道的部分肿瘤在神经内镜辅助下予以切除）。颅颈联合入路由神经外科及颌面外科联合进行，不做面神经移位，仅在电生理监测下轮廓化面神经管，做面神经桥，不直接暴露面神经。术后取大腿脂肪，修剪成脂肪条进行颅底修补、重建，还纳、固定骨瓣。所有5例病例术中均行全程神经电生理监测（监测团队常规行脑干听觉诱发电位、面神经监测、后组颅神经监测）。

1.3肿瘤的切除程度及复发根据手术记录、术后早期MRI增强综合判断肿瘤切除程度，分为（1）全切除（gross total resection，GTR）；（2）次全切除（subtotal resection，STR），切除肿瘤体积为90%～99%；（3）部分切除（partial resection，PR），切除肿瘤体积小于90%。通过门诊及电话随访，随访内容包括卡氏功能状态评分（Karnofsky performance scale，KPS）、术后并发症发生情况及影像学复查结果等。

2结果

2.1手术结果由神经外科、耳鼻咽喉科、颌面外科协作行颞下窝Fisch A型联合颈部入路2例，由神经外科、颌面外科协作行颅颈联合入路2例。另有1例（病例5）为分期手术，先由神经外科行乙状窦后入路切除颅内肿瘤，6年后患者身体恢复良好后由神经外科、颌面外科联合行颅颈联合入路切除颈静脉孔内及颅外肿瘤。本组5例患者中，STR 4例，PR 1例。平均手术时间718 min（590～910 min），平均术中出血量610 mL（50～1 000 mL）。病例1、2、5均残留少许与颈内动脉粘连紧密的肿瘤，病例3在切除肿瘤时出现心率降低，故仅行STR，病例4残留部分岩骨前及咽旁间隙内的肿瘤。术后病理结果提示脑膜瘤2例，神经鞘瘤1例，副神经节瘤1例，脊索瘤1例（表3）。

2.2术后并发症及随访结果病例1術后出现左眼闭合不全（HB Ⅳ级），左眼外展不到位，但在术后3个月恢复正常；术后听力同术前；另术后合并颅内感染，予以抗感染治疗后痊愈；术后行放射治疗，随访至今未见肿瘤复发。病例2术后出现左眼闭合不全（HB Ⅳ级），在术后第20天出院时面神经功能已恢复至HB Ⅲ级，末次随访时面神经功能HB Ⅱ级；术后左耳听力丧失；术后未行放射治疗，未规律随访。病例3术后出现后组颅神经功能障碍，咳嗽反射差，术后1个月基本恢复；术后面、听神经功能同术前；术后合并脑脊液漏，颈部皮下积液，予以腰池引流、皮下积液穿刺引流后痊愈；术后行放射治疗，随访至今未见肿瘤复发。病例4术后自主呼吸功能不佳，后组颅神经功能障碍，声音嘶哑，吞咽呛咳，行气管切开，予以鼻胃管饮食，后组颅神经功能于术后12个月改善；术后右眼闭合不全（HB Ⅳ级，术后6个月改善至II级）；术后右耳听力丧失；术后未行放射治疗，未规律随访。病例5术后出现后组颅神经功能障碍，声音嘶哑，吞咽呛咳，予以鼻胃管饮食，后组颅神经功能于术后4个月改善；术后面、听神经功能同术前；术后合并脑脊液漏，颈部皮下积液，颅内感染，予以颈部皮下积液引流，腰池引流及抗感染治疗后痊愈；术后暂未行放射治疗，随访至今未见肿瘤复发（图1）。本组无失访病例，所有患者仍在随访中，没有死亡病例。平均随访时间51.8个月（8～150月）；平均随访KPS评分90分（80～100分）。术后颅神经功能变化情况、并发症及随访结果见表4。

3讨论

大多数学者认为，对于颈静脉孔区颅内外沟通型肿瘤，手术治疗是首选的治疗方案［59］，除非患者预期寿命较短（高龄，合并严重的其他系统疾病）或患者难以耐受麻醉、手术的风险。放射治疗适用于手术后存在残余肿瘤的辅助治疗或因其他原因不能接受手术治疗的患者。有研究显示，GTR患者与STR术后辅助放射治疗患者的肿瘤复发率无明显差别，但肿瘤全切患者术后神经功能损伤更显著［9］。值得注意的是，对于存在脑干压迫的患者，放射治疗可能导致病变进一步肿胀，脑干受压恶化，并使后续手术治疗更加困难［10］，对该类患者应先行减瘤手术再辅以放疗。手术治疗的主要目标是在保证安全的情况下进行最大程度的肿瘤切除［46，1113］。

对于肿瘤切除程度的预判，应综合考虑患者本人的意愿、自身的基础情况，肿瘤的特点以及手术团队的技术水平［1415］。即使术前已进行了完备的评估，术中发生的情况也可能改变治疗决策。完全切除頸静脉孔区哑铃型肿瘤而不发生医源性相关神经损伤几乎难以实现［11］。手术并发症和死亡率通常与后组颅神经损伤有关，术后后组颅神经功能缺损与肿瘤对神经及硬脑膜的浸润程度相关［14，16］。对于老年患者，尤其是术前神经功能正常的患者，本研究倾向于STR，以保障术后的神经功能。因为年轻患者和长期术前后组颅神经损伤的患者通常术后可良好代偿，而老年患者常难以代偿突然的医源性神经损伤［14，17］。此外，对受肿瘤浸润的重要神经、血管的处理是影响肿瘤切除程度与术后神经功能的最大因素。一些学者认为面神经移位技术对于暴露肿瘤和颈内动脉至关重要［8］，但任何程度的移位都可能与面神经麻痹相关［17］。与另一些研究相似［6，17］，本研究倾向于面神经桥技术，只有当肿瘤侵犯面神经或颈内动脉时，才考虑做面神经移位。有研究指出，12.5%～33%的患者在颈内动脉切除术后可发生严重甚至危及生命的神经系统并发症［18］，即使球囊闭塞试验（BOT试验）可耐受，仍有3.7%的患者在颈内动脉切除后出现迟发性缺血并发症［19］。因此，本研究建议尽可能保留颈内动脉；如果肿瘤侵蚀严重，则应及时行颈内动脉血运重建。本研究只有在对侧静脉回流通畅的情况下才考虑对患侧受肿瘤侵犯的乙状窦、颈内静脉进行结扎。侧支静脉引流不足时考虑采用保留乙状窦的保守治疗策略，或者可尝试对发育不良的静脉窦进行支架辅助血管成形术以降低颅内静脉压［17］。

在早期颈静脉孔区副神经节瘤的手术治疗中，常由侧颅底外科行乳突根治术或神经外科行乙状窦后开颅术切除肿瘤，这导致颅内或颞骨内肿瘤残留，切除程度较低，肿瘤复发率高。为提高肿瘤全切除率，多学科联合的手术治疗方案被提出并运用于临床实践［24，6，1617，20］。肿瘤全切除率为31%～88.8%［4，16］，后组颅神经损伤率为6.6%～37.9%［6，16］，脑脊液漏发生率为3.7%～11.1%［4，6］，面神经功能及听力可因不同的手术方式出现不同程度的障碍。结合文献，本研究认为多学科协作手术的优点在于：（1）提高了手术的安全性。哑铃型颈静脉孔区肿瘤常涉及颅、面、颈三个部分，神经外科对后颅窝开颅及脑、神经保护技术有丰富的经验，但相比于耳鼻喉科对颞骨的解剖，颌面外科对颈部的解剖，尚有一定差距。通过多学科协作手术，临床医生可以最大程度上保护面神经、颈内动脉、后组颅神经、椎动脉、小脑、脑干等重要结构，从而提高患者生存质量，改善患者预后；（2）一期切除颅内外肿瘤，避免了分期手术，减轻了患者的痛苦及手术风险，节约了医疗费用，减少了肿瘤复发的概率。

本研究提倡多学科协作手术的诊疗模式，但并不反对部分患者进行分期手术。一些学者认为，对于巨大的哑铃型颈静脉孔区肿瘤，分期手术通常有助于实现肿瘤的近全切除，而不会增加并发症发生率及死亡率［7］。分期手术有以下优点：（1）使年老体弱者更易于接受手术治疗，降低了单次手术时间，减少了麻醉风险；（2）避免由于宽颈暴露导致的术后脑脊液漏风险［21］；（3）一期手术切除颅外部分，部分或完全切除肿瘤血供，导致二期手术时，肿瘤因缺血萎缩，与神经、脑干粘连不紧密，易于分离，进而有助于保护重要的神经血管结构［8］。因此，本研究建议对以下患者考虑分期手术：（1）高龄，基础情况较差者；（2）预计手术时间超过12 h以上；（3）术前影像学检查提示肿瘤与脑干或者神经粘连紧密。在制定分期手术计划时，除非存在颅内高压、脑干受压，本研究均建议先行颅外段肿瘤切除，再二期切除颅内段肿瘤。

大部分关于颈静脉孔区多学科协作手术的报道均强调了一期切除肿瘤，但对于手术安全性的讨论相对较少。多学科协作手术不仅仅在于增加肿瘤的切除程度，其更重要的意义在于，提高手术的安全性。即使进行分期手术，也应考虑进行多学科协作的手术治疗方案，各学科可以就术中情况，提出最专业、最新的处理方案，使患者获得最佳的治疗方案。无论优先处理颅内或是颅外肿瘤，在第一次手术时，均应尽可能考虑二期手术的治疗方案，从而为二期手术创造更好的条件，以利于进一步提高手术安全性。

结合实践及回顾的文献，本研究总结了以下经验：（1）体位：仰卧位，头偏向健侧，需同时兼顾多学科的需求，否则将影响暴露范围，不利于肿瘤的切除。颌面外科要求下颌适度上仰，但过度上仰将增加颅内部分肿瘤的暴露及切除难度。如需耳鼻咽喉科医师参加，则不能过度偏向患侧，以免影响耳部的解剖；（2）肿瘤切除顺序：除非合并脑积水、颅内高压，否则先从颅外切除肿瘤，再切除颅内肿瘤，常常能经硬膜外切除突入颅内的硬膜，避免切开硬脑膜，减少脑脊液漏［4］；（3）颅神经保护技术：在神经鞘瘤的切除中，与前庭神经鞘瘤相仿，应用包膜下分离技术，以保护神经完整性，而不会增加肿瘤的复发［11］。在颈静脉球瘤的切除中，应用球内剥离技术，通过保留颈静脉球的前壁和内侧壁来进行球内解剖，以保护后组颅神经［22］；（4）在处理乙状窦时，神经鞘瘤通常对乙状窦产生压迫作用而无浸润作用，故即使术前血管造影显示无血流，也不建议结扎乙状窦［16］；（5）针对侵入内听道的部分肿瘤，引入可变角度的神经内镜将有利于内听道底部的观察及肿瘤的切除。

綜上所述，多学科协作手术不仅增加了颈静脉孔区哑铃型肿瘤的切除程度，而且提高了颈静脉孔区哑铃型肿瘤的手术安全性，有利于保护重要的神经血管。对于进行了MDT精准术前评估后认为适合的患者进行分期手术也是合理安全的，即使进行分期手术，也应使用多学科协作的手术治疗方法。当GTR较为困难或可能导致较为严重的并发症时，STR后辅助放疗也是一种较好的治疗方案。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

［参 考  文  献］

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