胸膜组织细胞肉瘤一例报道

周艳萍 陈萍 巩雷 韩影 张伟东

(吉林省吉林市中心医院病理科 吉林省吉林市 132011)

1 临床资料

1.1 患者

女性,50岁,病人以刺激性干咳、气短3周为主诉入院,体格检查:体温36.7℃,血压120/80mmHg,胸廓对称,肋间隙无增宽,双肺未闻及干湿啰音,腹软无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。

1.2 胸部CT示

右胸壁近肋膈角及脊柱旁见团块状软组织密度影,均匀,较光滑。考虑为胸腔肿瘤。

1.3 B超

右侧胸腔脊柱与肩胛骨之间可见实性等回声团块,大小为9cm×7cm×7.6cm,边界清楚,光滑,呼吸时结节不随胸壁运动而移动,胸腔肋膈角处可见深为2.9cm积液。诊断:(1)右胸腔肿瘤;(2)右胸腔积液。

1.4 手术所见

右上胸腔后部有一大小为10cm×5cm,肿物与脏壁层胸膜粘连紧密,无法分离,血运极其丰富,其余肺表面及壁层胸膜、纵隔胸膜均有许多大小不等的肿物,表面光滑,予以将胸膜上部肿物切除2/3,下肺膈角三处肿物切除。

图1 胸膜组织细胞肉瘤 HE×100

图2 胸膜组织细胞肉瘤 HE×400

图3 Lysozyme SP×400

图4 CD68 SP×400

2 病理形态

2.1 大体

灰白及灰红色碎组织一堆8cm×8cm×3cm,鱼肉样,质细、脆,有坏死。光镜下:瘤细胞呈弥漫或片状排列,瘤细胞体积较大,核大呈圆形或卵圆形,染色质淡,核仁明显空泡状,见噬红细胞现象,瘤细胞间夹杂数量不等的小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(图1、2)。

2.2 免疫表型

CD68+、lysozyme+、Vi+、LCA+、S100+、CD34部分弱+、CD3-、CD20-、CD21-、CD30-、CD79a-、CD45RO-、HMB45-、CK-、MPO-、SY-、CgA-、NSE-(图3、4)。

2.3 病理诊断

右侧胸膜组织细胞肉瘤。

3 讨论

组织细胞肉瘤(histiocyticsarcoma,HS)是起源于淋巴造血系统的高度恶性肿瘤,形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的恶性增生,表达一种或一种以上组织细胞标志,不表达树突细胞标志[1]。2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中,将组织细胞肉瘤列为一个独立的罕见病[2]。组织细胞肉瘤可发生任何年龄,以中年人为多,男女性别无明显差别,可发生淋巴结内和结外,以结外多见,结外常发生于小肠和皮肤,表现为单个或多个局限性肿块,常有发热、乏力、体重减轻等全身症状,肝脾常无肿大[3]。

国外文献多为个案报道[4],肿瘤多为孤立性肿块,发生于皮肤者表现为多发性结节,发生于肠道者可出现肠梗阻,发生于骨者可出现溶骨性病变,常伴有肝脾肿大。

国内仅见几例报道[1,5,9],发生于肝、皮肤、小肠、肺等。本例发生于胸膜,目前未见报告,多灶性结节,伴有刺激性干咳、气短、体重减轻等症状,组织学表现为肿瘤细胞弥漫或片状分布,细胞体积较大,核大呈园形或卵圆形,可见单个大核仁,染色质淡,核空泡状,可见噬红细胞现象,瘤细胞间夹杂数量不等的小淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性白细胞。

与组织细胞肉瘤形态相似的肿瘤很多,鉴别除了在形态学基础上,主要依靠免疫组织化学表型(表达一种或多种组织细胞标志物),需要与:(1)大B细胞淋巴瘤:包括弥漫大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤,形态上有时与组织细胞肉瘤相似,很难区别,免疫表型LCA阳性,同时表达B或T细胞其它标记,不表达组织细胞标记。(2)恶性黑色素瘤:瘤细胞形态千变万化,可为上皮样、梭形等,从小淋巴细胞样到大的多核巨细胞样,有明显核仁,呈巢状、团块状排列,与组织细胞肉瘤易混淆,免疫表型HMB45、S100阳性,不表达组织细胞标记。(3)粒细胞肉瘤:由原始粒细胞组成,肿瘤细胞内有幼稚的酸性粒细胞、髓过氧化物酶(MPO),免疫表型MPO阳性,CD68也可阳性。(4)低分化癌:瘤细胞呈巢状、团块状排列,免疫表型CK阳性。(5)神经内分泌肿瘤:有时与组织细胞肉瘤有相似之处,免疫表型NSE、CgA、Sy阳性。本例从形态学和免疫表型上都符合组织细胞肉瘤的诊断。

组织细胞肉瘤具有侵袭性,目前在治疗上无统一的确切治疗方案[1],预后较差,多采取手术加化疗的治疗方法,患者多在2年内死亡,大多文献报道,采用环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松(CHOP方案),被认为是最可靠的治疗方案,但只有40%～45%的患者有效,本例已采用CHOP方案化疗,现随访中。

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