肺隔离症临床分析

王一心

鞍山市铁西医院胸心外科（114011）

肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种少见的先天性发育异常的肺疾患，亦称有异常动脉的肺囊肿症。主表现为部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开，其血液由主动脉直接分出的动脉支供应，同时该肺内还伴有肺囊肿的改变。隔开的肺在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包被，称为叶内型肺隔离症(ILS)，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通；隔开的肺在肺叶之外，不包在同一脏层胸膜内，称为叶外型肺隔离肺(ELS)，囊腔与正常的支气管不相通。临床少见，与肺癌、肺脓肿、支气管扩张等疾病不易鉴别，易误诊误治[1]。术中处理不当将导致大出血，危及患者生命。现对鞍山市铁西医院1999年6月至2008年4月手术和病理明确的18例病例的临床资料进行回顾性分析，并结合文献进行讨论。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患者共18例，本组患者男12例，女6例，年龄15～58岁，平均36岁；病程1～12年，平均5年；患者症状有咳血、发热、反复肺感染等，另有3例为体检时发现。

1.2 影像学检查

胸部X线显示病变于左肺下野8例，左肺门处3例右肺下野7例，表现为高密度影、可见透光区及气液平，密度均匀团块影等。胸部CT表现有团块影、囊性改变、肺部实变等。CT增强扫描检查，发现异常供血动脉6例。

1.3 术前诊断

PS 10例，肺囊肿伴感染6例，支气管肺癌2例。

1.4 手术方法

全组均行手术治疗。行左下肺叶切除8例，左隔离肺切除3例。右下肺叶切除6例，右隔离肺切除1例。其中叶内型14例，叶外型4例。隔离肺组织血液供应分别来自降主动脉11例，膈下发出7例。异常动脉直径0.1～2.0 cm。单支异常动脉1例，多支17例。

1.5 病理检查

病灶多呈非均质的纤维化实变肺组织，部分为囊状，内有炎性或脓性分泌物。镜下囊壁为呼吸道上皮，以复层柱状上皮及立方上皮居多，其中可见肺泡间隔增宽，纤维组织增生及淋巴细胞浸润。

2 结 果

全组病例均经手术治疗，术中发生大出血2例，未发现合并有其他畸形，无手术死亡。平均术后住院12d。术后合并膈肌麻痹1例。随访半年至6年无复发。

3 讨 论

3.1 诊断

PS发病率较少，占所有肺先天畸形的0.15% ～6.40%[3]。发病机制目前尚不能完全确定。大多数认为在胚胎发育初期，由于与背主动脉相连的内脏毛细血管吸收不完全，残留发育为主动脉的异常分支血管，牵引某一部分胚胎肺组织形成隔离肺[2]。在临床工作中要提高对本病的判断能力。此类疾病与肺囊肿、结核球、炎性假瘤、肺脓肿、肺癌等难以鉴别，误诊率高；本组误诊率高达66%。为了提高合理治疗的概率，需要提高正确诊断率，要根据临床症状咳嗽、发热、咳血，应用CT增强扫描相结合提高诊断率。本组诊断正确的病例，就是依靠CT增强扫描显示供血动脉的来源，来进行判定的。现结合本组病例及文献，就怎样提高PS术前诊断率的方法与措施讨论如下：此病发病率低、为少见病，临床表现无明显特异性。胸部X线检查对此病的诊断无决定性意义。胸部CT增强扫描检查能明确显示其病灶性质和其异常血管的起始部位。结合三维重建对异常动脉管的起源，走形提供比较准确直观的信息[4]。磁共振血管成像(MRA)同增强CT扫描一样可较好显示隔离肺组织异常动脉的起源、大小、行径[5]，而且较增强CT扫描是一种相对无损伤检查。传统上血管造影被认为是确诊PS最准确、最特异性的术前检查方法；但是，随着CT、MRI等无创性的、安全、可靠的检查方法的飞速发展，目前已经取代了这种有创性、操作复杂检查。

3.2 治疗

因为PS易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌[6]；血流动力学左向右的分流可导致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治疗原则首选手术。叶内型病例根据病变的范围主张行肺段或肺叶切除；叶外型病例可单纯行隔离肺组织切除，手术时应仔细探查是否合并其它畸形。结合文献报道，我们体会在手术治疗PS时应特别注意以下问题[7,8]：存在胸腔粘连的PS患者，在手术中要特别注意，因为那些供养隔离肺组织的血管常常混与其中，不要进行盲目分离，要进行分束结扎或缝扎后切断，更加不要切断、钝锐性离断；否则异常血管断端可回缩进纵隔、膈下而引起大出血，甚至导致死亡。异常血管多源于主动脉、肋间动脉、膈下动脉或锁骨下动脉等，常为多支，管径甚至＜1mm，血管纤细缺少肌层，血管壁脆，结扎时容易发生断裂，因此采用缝合结扎血管、并带有一定的周围组织较为安全可靠。总之，对于此种患者要认真对待，不可麻痹大意，避免造成不良后果。

[1] Kestenholz PB,Schneiter D,Hillinger S.Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration[J].Eur J Cardiothorac Surg,2006,29(5):815-818.

[2] Pryce DM.Lower accessory pulmonary arterywith intralobar sequestra-tion of lung: a report of seven case[J].J Pathol,1946,58(3):457-467.

[3] Peter BK,Didier S,Sven H,et al. Thoracoscopic treatmentofpulmonary sequestation[J].Eur J Cardiothorac Surg,2006,29(5): 815-818.

[4] 刘进康,夏宇,杨迎,等.螺旋CT三维重建血管成像对肺隔离症的诊断价值[J].临床放射杂志,2004,23(2): 116-118.

[5] Minming Z,Huanhua Z,Qidong W,et al. Contrast enhanced MR an-giographyin pulmonary sequestration[J].Chin Med J,2001,114(12): 1326-1328.

[6] Juettner FM,Pinter HH,Friehs GB.Bronchial carcinoid arising in in-terloberbroncho pulmonary sequestrationwith vascular supply from thelefe gastric artery[J].J Thorac Cardiov Surg,1987,90(1): 25.

[7] 尹立国,寇仁业,邹自强,等.肺隔离症的诊断与治疗[J].山东医药,2003,43(36) : 45.

[8] 谢家勇,陈文辉,冯刚.肺隔离症术中大出血的预防与处理[J].罕少疾病杂志,2001,8(3): 31.