选择性脊神经后根切断术解痉治疗的研究进展*

2010-04-03 07:19段平国综述于雪峰审校
重庆医学 2010年24期
关键词:椎板脑瘫痉挛

段平国综述,于雪峰审校

(南昌大学第四附属医院骨二科,南昌 330003)

脑性瘫痪(cerebralpalsy,CP)简称脑瘫,指发生在发育期胎儿或婴儿大脑非进展性缺陷或损害所致的运动及姿势发育持久障碍而引起活动受限的一组综合征[1]。痉挛型CP的主要症状就是痉挛,是由牵张反射过度兴奋所致[2]。其治疗方法包括物理治疗、鞘内注射巴氯芬(intrathecal baclofen,ITB)、矫形术以及选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,S PR)。其中惟一可持久解痉的方法就是SPR[3]。因此,本文就SPR的解痉机制、目前状况、疗效以及并发症等方面的进展进行综述。

1 SPR解痉机制

痉挛型CP的发病机制认为是大脑半球的损伤导致下行至脊髓中间神经元池的传导减少,从而引起a运动神经元过度兴奋和肌痉挛[4]。肌张力增高和痉挛是紧张性牵张反射过强的一种表现,其感受器是肌梭。SPR选择性切断肌梭传入的la类纤维,阻断脊髓反射中枢的γ环路,降低a运动神经元的兴奋性,从而解除肢体痉挛[4]。但一部分患者腰骶段术后上肢功能及斜视、流涎、语言也有所改善,这一般认为是术后单位时间内神经向大脑皮层传导冲动减少,导致脑细胞向全身a运动神经元发出冲动减少,a运动神经元兴奋性降低,全身肌张力下降,从而使上肢痉挛、斜视及语言障碍等得到改善[3-4]。

2 患者的选择

掌握好适应证是保证SPR疗效的一个关键因素。SPR手术之前,必须首先明确患者系痉挛型CP,然后与儿科等内科医生研究会诊,全面进行临床评估,排外基础疾病。选择标准:(1)单纯痉挛,肌张力 3级以上(Ashworth标准[5]),行康复治疗无明显改善患者;(2)双下肢痉挛型CP或以痉挛为主的混合型CP,影响日常生活和康复训练患者;(3)无严重肌无力、肌腱挛缩;(4)智力正常或者接近正常,年龄以3~8岁为最佳[4,6-7];(5)踝阵孪,双下肢深反射亢进,巴氏征阳性[8];(6)不伴有强直、张力失常、手足徐动和共济失调;(7)粗大运动功能分类系统(GMFCS)Ⅰ~Ⅲ级,能独自站立、行走或借助拐棍等辅助器具赤脚能行走近 8 m[2,6,8];(8)X线显示脊柱、髋、膝等关节无畸形。

3 SPR目前状况

虽然SPR作为治疗痉挛型CP的一种外科方法已被大家所接受,但手术部位的选择却有所不同。有的选择在腰骶部马尾水平,有的选择在脊髓圆锥水平[9]。大多数情况下,SPR经L1~L5椎板切除暴露 L1~S2脊神经后根来实施,或酌情分段保留部分椎板(如L4)以维持脊柱的稳定。这一方法容易鉴别各节段神经根、分离前后根及剪切后根,但存在皮肤切口长、多节段椎板被切除、易损伤前根及术后疼痛明显等缺点[4]。而有的偏爱于脊髓圆锥水平,通过超声波或M RI等影像技术来确定脊髓圆锥末端位置,经L1切除1-2个椎板,在椎间孔出口处鉴别L1神经根,分离前后根,依照马尾的分布走行鉴别其余神经根[8-9]。其具有切口小、只切除1~2个椎板、术后疼痛轻、避开了前根等优点,但技术要求更高,需要在放大显微镜下操作,且不容易鉴别神经根及剪切后根,也容易损伤圆锥[4]。

SPR实施过程中,神经生理监测仪的使用可以鉴别那些使肌肉痉挛的异常神经根束,并有助于术者在缓解痉挛与感觉的保持、随意肌控制以及膀胱功能等之间找到一个平衡[10]。如果刺激神经根后没有引起肌肉反射或肌电图的改变,那这一神经根不考虑分束及切除;如果S2神经根的刺激仅仅引起肛门外括约肌的反应而无脚趾的屈曲反应,那这一神经根也不考虑切除[3]。反之,如果引起反应,则每神经后根分成 4-7亚束[6,8],然后分别刺激每亚束以显示肌肉异常过度的反应。阈值低的以及具有放射性肌肉反应的被用来作为切除神经后根的参考标准[2,6]。

根据各神经根束电刺激后的肌电图记录,结合对患者术前神经运动功能的评价结果,可以选择性切断异常神经根亚束,并切除2~10 mm防止神经再生。一般L2~S1切除比例为50%~70%;为避免股四头肌张力过低,有利于患者早期下床行走,L4的切除比例为25%~50%;如果踝关节的跖屈肌有明显的痉挛表现,通常也要切除部分S2神经根束,但为避免膀胱功能障碍,S2的切除比例不超过35%。由于L4脊神经后根参与股神经及坐骨神经等的组成,对下肢诸肌群运动和协调起重要的作用,国内学者提出宜多保留L4脊神经后根完整性,以期比较均衡的保存下肢肌的部分张力和肌力,减轻术后下肢乏力现象,增加对膝关节的控制能力[11]。

4 疗效评估

研究证实,SPR能明显有效的缓解双下肢的痉挛[2-4,6,10,12],促进了躺 、坐 及爬等姿势的灵活性和 易变 性。 其中有些结果发现痉挛缓解的效果至少可以持续5年[3,10],而术后负重所需的肌力需要较长时间才能恢复,所以在最初6个月内肌力无明显改善,需要更长时间改善肌力和获得新的功能技巧[3]。Spijker等[13]发现通过SPR治疗后痉挛型CP患儿行走能力明显改善,但随着生长发育出现了肌肉缩短,并提出痉挛型CP患儿生长期间不能只靠解除痉挛肌肉短缩这一措施来预防。对于神经退行性疾病所致的进展性痉挛患儿,通过S PR治疗后下肢的痉挛得到了有效持久的缓解,然而上肢痉挛及其他运动障碍(如共济失调)却逐渐加重,这可能是由于神经退行性疾病本身的进行性加重所致[14]。

粗大运动功能测量评分(GMFM)是用于评估CP患儿粗大运动功能最广泛的方法,包括GMFM-88评分和GMFM-66评分。尽管GMFM-88评分在评估粗大运动功能方面比GMFM-66评分更早出现较大变化,但两者在长期的随访中都显示了较大的纵向结构效度[15]。Nordmark等[3]报道SPR术后随访1、3及 5年的GMFM-88平均增加的分值分别为 10.1、19.9和21.2,提示SPR对粗大运动功能有积极的改善作用。另一研究比较了SPR结合物理治疗与单纯的物理治疗两方法分别治疗痉挛型CP患儿,发现接受SPR结合物理治疗的患儿在肌力、步速及GMFM等方面都得到了明显的改善[12]。为评估脑瘫患儿手的功能,发展了手功能分类系统(MACS)。粗大运动功能和手功能之间的相关性不大,但在不同的脑瘫分型中两者有不同的关系。一般而言,痉挛型半身瘫患儿手功能比粗大运动功能要差些,而痉挛型双瘫患儿却相反。运动障碍型脑瘫的粗大运动功能和手功能都明显受限,GMFM与MACS两者之间的比较也没意义。所以,结合运用GMFM与MACS,可以较好的评价脑瘫患儿的运动功能特点,指导临床以及评估S PR术后效果[16]。

SPR术后 CP患儿的运动范围(range of motion,ROM)会增大[17],步态模式也会得到改善[18],因而 ROM被看作 SPR术后功能变化的另一个重要的参考标准。术前步长、步态ROM以及GM FM越大,SPR术后改善的效果就越大[8]。研究发现SPR术后髋关节外展、膝关节的屈伸及踝关节背屈ROM 都得到了改善[3,12],且双下肢关节 ROM 明显改善这一效果能持续到术后5年[10]。随着患者逐年长大,10、20年后髋膝关节ROM有轻微的下降,但同术前状况比较,运动功能还是得到了改善[18-19]。

5 并发症

髋关节脱位是痉挛型CP患儿一个常见的并发症,仅次于马蹄内翻足。Chan等[6]的研究中,GMFCS-Ⅳ级的患儿伴有双侧髋关节半脱位,SPR结合物理治疗后改善了髋关节的外展功能,但随着下地负重行走,左右髋关节相继出现了完全脱位。Soo等[20]发现髋关节脱位与患儿的GMFCS水平存在一类似线性关系,Ⅰ级的患儿中髋关节脱位的发生率为0%,而Ⅴ级的患儿中髋关节脱位的发生率却为90%,从而提示髋关节脱位是脑瘫患儿常见的一个问题。SPR术后远期观察髋关节半脱位加重的不到20%,大部分还是比较稳定的,也有部分患者髋关节半脱位得到了改善。另外,痉挛型CP患儿发生脊柱畸形的概率也较高。从远期影响来看,SPR对CP患儿脊柱畸形的发展是产生积极的还是负面的影响呢?这一问题存在争议。有报道提示经多节段椎板切除或成形术实施的SPR增加了脊柱畸形的发生率[21]。Golan等[22]认为患儿SPR术后有较高的脊柱畸形发生率,其可能与患者行走功能、病情严重性、手术年龄以及性别等因素相关。而有些学者发现,虽然CP患儿SPR术后发生脊柱畸形及腰椎不稳的概率增高,但是S PR术后出现的侧凸、前凸及后凸畸形与未手术CP患儿比较差异无统计学意义。Farmer和Sabbagh[10]认为SPR不会对脊柱畸形本身产生负面作用,如果在5岁前给脊柱前凸的CP患儿进行手术反而有保护作用。

6 小 结

SPR治疗痉挛型 CP的相对安全性和有效性得到了证实[2-4,6,10,12],但 SPR 不是治疗痉挛型 CP 的惟一方法。ITB、生物反馈疗法、肌电刺激法或多种方法的综合治疗也能降低痉挛性CP患儿下肢的肌张力,有效地提高了CP患儿下肢的运动功能[4,23-24]。可见能够通过康复训练、针刺等方法实现同样目的患者,不必首选SPR手术。因为如果适应证把握不好,也可造成过度解痉所致的终生残疾。痉挛型CP的治疗没有一个标准的方法,需要在循证医学及个体差异的基础上[25],将治疗置于儿科、矫形、神经外科、康复等多学科的理论环境中,因为多学科治疗理论的相互补充有助于这一领域的进一步发展。

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