Houssay综合征 1例报告

葛淑芝

(唐山市第三医院,河北唐山 063100)

患者女,68岁。患糖尿病(DM)20 a,反复出现低血压、低血糖 10a入院。20 a前曾确诊 DM,服用消渴丸治疗,期间空腹血糖 8～11mmol/L；10a前交替出现高血糖、低血糖,伴低血压、头晕、周身乏力、畏寒、便秘,停用消渴丸,间断应用诺和灵 30R。既往无产后大出血病史。入院查体:血压70/40mmHg,神清,表情淡漠,面色苍白,皮肤干燥,头发、眉毛外 1/3脱落,腋、阴毛稀少。眼睑无浮肿,结膜轻度苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆、对光反射灵敏。甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心率 72次/min、律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛、反跳痛。双下肢无凹陷性水肿,双足温,皮温和皮色对称,背动脉搏动尚可。四肢肌力、肌张力及生理反射正常,病理反射未引出。辅助检查:血红细胞 3.49×1012/L,尿常规、大便常规均正常。血糖 2.78 mmol/L,糖化血红蛋白 4.1%～6.5%,白蛋白 34.9 g/L,钾 3.41 mmol/L,钠 128 mmol/L,钙2.24 mmol/L。肝、肾功能正常。两次血清促肾上腺皮质激素检测分别为 5、50 pmol/L,皮质醇分别为 5、25 nmol/L,游离三碘甲状腺原氨酸分别为 2.8、7.1 pmol/L,游离甲状腺素分别为 12、22 pmol/L,超敏促甲状腺素分别为 0.27、4.20 mU/L。头颅RMI检查示下丘脑及垂体异常。入院确诊为Houssay综合征。入院后缓慢静滴氢化考的松 100 mg/d,治疗 3d后患者血压渐升至 100/60 mmHg以上,头晕、乏力缓解；停用氢化考的松改服强的松 10 mg/d替代,停用诺和灵30R改餐前即刻皮下注射诺和锐 30,患者未再发生低血糖症状,3 d后复查血钠渐升至 135 mmol/L左右。治疗期间口服左旋甲状腺素 50μg/d,2～3周加量 1次,维持剂量 100μg/d。治疗后半年,患者病情明显好转。

讨论:Houssay综合征又称DM消失综合征,其是在原有DM基础上因各种病症引起垂体前叶功能减退症,导致垂体激素分泌不足,逐渐出现性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能不足,使甲状腺素、肾上腺皮质激素等升糖激素水平下降,从而出现低血压、低血糖等症状。本例 DM病史 20 a,曾口服降糖药治疗,近 10a交替出现低血糖、高血糖,伴有低血压、低血钠、纳差及便秘症状；无产后大出血、垂体手术、放疗及颅脑外伤史；查体发现有精神淡漠、体毛稀疏、皮肤干燥、低血压等症状,头颅 RMI检查发现下丘脑及垂体病变,结合激素水平诊断为Houssay综合征。有研究报道,DM因糖脂代谢紊乱可致血管退行性变、微循环障碍、血黏度增强、血小板及红细胞聚集增加,使血管栓塞,垂体受累时即出现上述症状。因此,临床遇到 DM患者降糖药用量越来越少,或用小剂量降糖药即出现低血糖,或不明原因出现低血压时,应考虑其是否合并垂体前叶功能减退。