膀胱外翻合并骨盆畸形、尿道上裂1例

岳梨蓉 向述天 曾俊仁 徐昕 赵波 蔡学光

患者女、17岁：出生后发现下腹部软组织包块，随生长发育包块逐渐长大，有尿液渗出，无自主排尿。查体：下腹部可见红色包块，平卧可缩小，其下方两侧可见双输尿管口，两小口伴喷尿，黏膜组织外露, 无糜烂、溃疡，尿道上裂，外阴发育不良，未触及耻骨联合，临床诊断为先天性膀胱外翻畸形，尿道上裂。血、尿常规（－）。静脉肾盂造影：双肾盂、输尿管均正常，膀胱位置下降。造影剂外溢，外翻膀胧未见造影剂充盈，双侧耻骨联合明显分离达9.45cm，骨盆张开呈马蹄形。X线诊断：膀胱位置下降，造影剂外溢；骨盆发育畸形，符合膀胱外翻骨改变。腹部B超检查未见异常。患者因贫困未能进行进一步治疗及手术，自行离院，失去随访。

图1 下腹部可见红色包块黏膜组织外露

图2 静脉肾盂造影：膀胱位置下降、造影剂外溢

讨论 膀胱外翻是泌尿生殖系统较为少见的畸形, 男性多于女性，患者常因肾积水及尿路感染，多在幼年死亡，这一畸形在临床上诊断比较容易。本病由于胚胎时期中胚层未能在中线部正常融合,导致下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁向前外翻，输尿管口外露。由于腹直肌分离及筋膜结构的缺损,常伴有腹股沟疝或股疝。还可伴有其他泌尿生殖系统畸形。此病在X线检查可发现骨盆畸形，耻骨联合分离的程度随膀胱外翻轻、重程度的不同而改变。但少数轻度的膀胱外翻畸形可不伴骨盆改变，而耻骨联合分离也可见于尿道上裂、重复尿道、肛门直肠畸形等。故X线平片发现耻骨联合分离时,高度提示先天性膀胱外翻畸形,并应提示临床,进一步行静脉肾盂造影、腹部B超及CT检查,除外其他先天畸形的存在。该病行泌尿系造影对了解上尿路的有无异常改变甚为重要。如条件允许，CT，尤以螺旋CT3D重建以及MRI和MRU等其他影像学检查，更有利于展示其全貌。