布-加综合征合并嗜酸性粒细胞增多症及胃溃疡一例

韩新强 祖茂衡

患者 男，55岁。因双下肢静脉曲张一年余，反复上腹胀痛4天入院。查体：面部、胸背部见色素沉着，腹稍膨，肝脾肋下未及，左上腹轻压痛，无反跳痛，移动性浊音（±），双下肢见静脉曲张。胸部CT示：两肺气肿征，右肺中叶及两肺下叶支气管成柱状扩张，管壁增厚(见图1)。消化内镜示：慢性浅表性胃炎伴糜烂。腹部MRV提示：下腔静脉第二肝门处闭塞，肝右静脉稍细，肝左、中静脉显示尚可，可见细小副肝静脉，肝硬化，腹水(见图2)。血常规结果见表1。骨髓细胞学检查示：骨髓增生活跃，嗜酸性粒细胞明显增多，以杆状和分叶为主，红系、淋巴系减低。腹水涂片见大量嗜酸性粒细胞。

讨论 布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,简称B-CS)是由肝静脉阻塞和(或) 其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症[1]。发病多为青壮年，综合国内近20年来发表的文献BCS患者已经超过万余例，居世界首位。研究表明，凝血机制不良、妊娠、口服避孕药、感染、外伤和肿瘤等均可为该病的激发因素[2]。

嗜酸粒细胞增多综合征(Hepereosinophilic syndrome,HES) 是以血中嗜酸粒细胞增高伴多脏器浸润为特征而病因尚未明确的一组疾病。1975年Chusid等[3]提出HES诊断标准为：①嗜酸粒细胞绝对数高于1500，持续6个月以上或因嗜酸粒细胞增加于6个月内死亡；②有多系统及多脏器受累的证据；③未发现引起嗜酸粒细胞增多的常见原因。结合该患者病史及辅检符合HES诊断。

表1 患者嗜酸粒细胞变化情况

图1 双肺下叶支气管扩张并上叶气肿征

图2 下腔静脉肝后段闭塞

该病例经MRI和DSA血管造影均证实为布-加综合征，介入手术行下腔静脉球囊扩张手术，术后腹胀、腹水、下肢静脉曲张等症状、体征有所缓解或消失，嗜酸细胞计数有所下降，至术后两月复查，已基本降至正常。目前B-CS病因仍不明确，有报道可能与骨髓异常增生有关[4]，该患者同时存在胃溃疡，这可能与患者存在胃底食管静脉淤血及肝功能损害有关[5]。国内外均有嗜酸粒细胞增多伴胃溃疡发生的报道[6,7]，但嗜酸粒细胞增多同时伴布-加综合征及胃溃疡发生国内外至今均未报道，具体病因不明，实属罕见。

[1]Aydinli M,Bayraktar Y.Budd-Chiari syndrome: etiology,pathogenesis and diagnosis[J].World J Gastroenterol.2007,13(19):2693-2696.

[2]Xu PQ,Ma XX,Ye XX,et al.Surgical treatment of 1360 cases of Budd-Chiari syndrome:20-year experience[J].Hepatobil Pancreat DisInt,2004,3(3):391-394.

[3]Chusid MJ,D ate DC,West BC,et al.The hypereosinophilic sydrome:analysis of fourteen cases with review of literature.Medicine,1975,54(1):1-27.

[4]Darwish Murad S,Plessier A,Hernandez-Guerra M,et al. Etiology,management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome[J].Ann Intern Med.2009,151(3):167-175.

[5]袁伟建,张桂英,陈爱莲.布加综合征上消化道内镜表现[J].中国内镜杂志,2002,8(9):20-21.

[6]段丽萍,吕愈敏,胡传松等.嗜酸细胞性胃肠炎的临床多样性[J].中华消化杂志,2001,21(1):32-34.

[7]Park TY,Choi CH,Yang SY,et al.A case of hypereosinophilic syndrome presenting with intractable gastric ulcers[J].World J Gastroenterol,2 009,15(48):6129-6133.