Mirizzi综合征的腹腔镜诊治研究进展

向开敏,王学锋

1948年 Mirizzi报道了一种 “功能性肝管综合征”,是指结石嵌顿在胆囊管、胆囊颈压迫肝总管引发阻塞性黄疸[1],后将其命名为 Mirizzi综合征。目前对 Mirizzi综合征的完整定义是胆囊颈或胆囊管的结石嵌顿伴胆囊炎症、压迫或波及肝总管而发病[2],引起周围组织增生、炎症和肝总管狭窄,临床上表现为胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列临床症候群。Mirizzi综合征发生率仅占胆囊结石的0.1%[3],占腹腔镜胆囊切除病例的0.3%[4]。Mirizzi综合征无明显的临床症状和体征,术前诊断相对困难,术中易引起胆管损伤,且修复处理较为棘手。近年来腹腔镜胆囊切除术作为胆囊结石的常用术式在临床上广泛应用,但以往通常将Mirizzi综合征作为腹腔镜胆囊切除术的禁忌证,近年来在腹腔镜下 Mirizzi综合征的诊断、治疗取得了一定进展,现综述如下。

1 发病机制与病理特点

1940年 Mirizzi根据术中胆道造影所见提出了 “肝总管有生理括约肌功能”的观点,并在 1948年首次报道了 Mirizzi综合征,认为其发病可能与 “肝总管有生理括约肌功能”有关,但 1983年 Lubbers证明肝管上不存在引起阻塞性黄疸的括约肌。现在一般认为 Mirizzi综合征发生的解剖学基础是胆囊管过长且与肝总管平行,相邻的两管之间有时缺如,中间仅隔一层薄的胆管上皮生长的纤维膜;有时周围组织形成一鞘状结构,将胆囊管与肝总管包裹在内。当结石嵌顿在胆囊管时,肝总管就很容易受压坏死形成瘘,结石可骑跨在瘘口上,引起胆管部分或完全梗阻。

目前认为引发 Mirizzi综合征的因素有以下两种机制:一是慢性和 (或)急性炎症改变导致胆囊萎缩后与肝总管粘连并引起继发性的肝总管狭窄,二是巨大结石直接压迫造成胆囊管和肝总管管壁坏死,进而形成胆囊肝总管。但上述两种机制并不截然分开。

Mirizzi综合征有以下几种病理特征:(1)胆囊管与胆总管平行;(2)胆囊管及胆囊颈嵌顿结石;(3)肝总管阻塞;(4)反复出现的胆管炎。

2 临床分型

最初关于 Mirizzi综合征的分型是由Mcsherry及其同事在 1982年提出的,建议按内镜下逆行胰胆管造影 (ERCP)表现将 Mirizzi综合征分为 2型[5]:Ⅰ型仅有结石压迫胆管,Ⅱ型有胆囊胆管瘘的形成。其中 I型又可以分为两个亚型,即Ⅰa型为胆囊管与肝总管并行,胆囊管一般＞3 cm;Ⅰb型胆囊管被完全阻塞。1989年 Csendes等[6]提出了下述分类方法:Ⅰ型为无胆囊胆管瘘形成,即上述 Mcsherry分型Ⅰ型,也可同上分为Ⅰa和Ⅰb型;Ⅱ ～Ⅳ型为瘘已形成,Ⅱ型为瘘的直径小于胆总管直径的 1/3,Ⅲ型为瘘的直径占胆总管直径的 1/3～2/3,Ⅳ型为瘘直径大于胆总管直径的 2/3。Nagakawa等[7]在1997年从诊断治疗角度出发提出了新的Mirizzi综合征分型:Ⅰ型为胆囊颈、胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄;Ⅱ型为胆囊管、胆囊颈嵌顿结石,形成胆囊肝总管瘘;Ⅲ型为由于三管合流处结石引起肝总管狭窄;Ⅳ型为胆囊管、胆囊颈无结石嵌顿,而由胆囊炎引起肝总管狭窄。目前在临床上腹腔镜下 Mirizzi综合征的诊断主要还是依据 Mcsherry分型,但有学者认为采用 Csendes分型对选择手术方式及避免医源性胆道损伤有较大意义[8]。

3 Mirizzi综合征的诊断

Mirizzi综合征没有典型的临床表现,常见的临床症状包括反复发作的胆管炎、右上腹疼痛,血清肝功能指标可有异常或正常。目前对 Mirizzi综合征的术前诊断主要依靠 B超、ERCP/磁共振胰胆管造影(MRCP)或者术中 (包括开腹及腹腔镜)所见。B超下 Mirizzi综合征的典型声像图为胆囊颈管结石嵌顿而胆囊管水平以上胆管扩张和胆囊管水平以下胆管正常。CT由于其扫描横断面,一般无法显示胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管的征象,临床意义不大。ERCP的表现是肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影,有人称之为 “反 C征”,此充盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张,缺损以下的胆总管轻度扩张或正常,偶见肝总管被牵拉移位与胆总管的成角改变,是因为胆囊向心性萎缩所致。MRCP是一种无创性检查,能很好地显示胆系的正常及异常解剖,对胆道狭窄的诊断敏感性和特异性均高,具有较高的诊断价值。Mirizzi综合征在MRCP上的典型表现是肝内胆管扩张、肝总管狭窄、结石嵌顿,梗阻水平一般在胆囊管。

术中对 Mirizzi综合征的诊断主要依据是术中见胆囊内多发结石,胆囊萎缩,Calot三角区严重粘连,胆囊管短粗与肝总管并行,胆囊颈/胆囊管结石嵌顿。此可作为 Mirizzi综合征的确诊标准。

4 Mirizzi综合征的腹腔镜治疗

大多数学者认为 Mirizzi综合征是手术的适应证[9]。由于 Mizirri综合征患者常伴 Calot三角解剖变异复杂、粘连明显,Mizirri综合征曾被认为是腹腔镜治疗的禁忌证,但随着腹腔镜手术经验的积累和技术提高,腹腔镜下 Mirizzi综合征的治疗也逐渐开展。Kok等[10]在腹腔镜下治疗 6例 Mizirri综合征,其中 McsherryⅠ型 3例,McsherryⅡ3例,McsherryⅡ患者置 T型管封闭瘘口,1例由于胆囊三角粘连明显而中转开腹手术,6例均无并发症发生。黄玉新等[11]用腹腔镜治疗 McsherryⅠ型 Mirizzi综合征患者 35例,成功 29例。

术前 MRCP检查以及术中胆道造影资料提供的胆管走行方向、管径变化的信息不仅使术者对手术的难度有了更加充分的估计,也将更有利于增强术者完成手术的信心。对可疑病例应争取术前进行MRCP检查,对术前未能进行 MRCP而术中又有疑虑者,术中应行经胆囊管的胆道造影或胆总管穿刺造影。

Mirizzi综合征的腹腔镜治疗原则与开腹手术类似,均为切除病变的胆囊、取尽结石、解除胆道梗阻、修复损伤胆道及胆管引流。而首先解决如何解剖胆囊管、取出嵌顿结石及余留胆囊瓣,仔细辨认胆囊与胆管的汇合部,切除病变胆囊为手术成败的关键[12],所有的操作必须是紧贴胆囊完成。一般应先看清胆囊壶腹和胆总管结构,分开两夹角处的脂肪组织,确定胆囊管的长度、管径、走向及结石嵌顿的部位,然后由壶腹部紧贴胆囊壁用冲洗器头边冲边推,必要时用剪刀或电凝钩分离胆囊管,电凝分离时注意防止热力损伤肝总管。

McsherryⅠ型 Mirizzi综合征的治疗一般可采用腹腔镜胆囊切除术,对 McsherryⅠ型患者如果胆囊萎缩且胆囊三角区因炎性改变、瘢痕增生致解剖关系不清时,不强求完全分离出胆囊管或轻率切断管状组织结构,在胆囊底部或体部切开取石,胆囊颈部残端套扎器套扎或间断缝合[13],如果患者因残端组织炎性腐蚀,组织变脆,取尽结石后明胶海绵填塞后涂喷生物蛋白胶如果患者因残端组织炎性腐蚀,组织变脆,取尽结石后明胶海绵填塞后涂喷生物蛋白[14]。实践证明对 McsherryⅠ型Mirizzi综合征进行腹腔镜手术是安全和可行的,目前已无较大争议。

对 McsherryⅡ型 Mirizzi综合征亦有通过腹腔镜进行手术的文献报道[10,15]。目前腹腔镜治疗 Mirizzi综合征常用的方法有:(1)胆囊次全切除术;(2)胆囊胆总管瘘时可直接缝合瘘口或用胆囊肌瓣修补瘘口,并经瘘口或切开胆总管置 T型管。胆管瘘口和损伤裂口的缝合修复应用可吸收线或细丝线,以间断缝合和 “8”字缝合为佳,避免进行连续缝合,进针时应充分考虑到缝合可能造成的胆管变形,对瘘口较大者宁可用残存胆囊壁组织覆盖而不直接进行对合缝合,术毕仔细冲洗检查有无胆漏,放置 T型管引流。李际辉等[16]报道 4例Ⅱ型 Mirizzi综合征,其中3例瘘口较小行一期腹腔镜下直接缝合修补,1例瘘口直径过大为防止直接缝合修复造成胆总管狭窄,以部分胆囊颈部组织缝合覆盖于瘘口上,随访 7～15个月未发生并发症。

综上所述,随着腹腔镜设备、手术技术的不断发展和积累,腹腔镜手术的适应证也逐渐扩大,Mirizzi综合征腹腔镜手术治疗也有所开展,特别是对于 McsherryⅠ型及部分Ⅱ型 (主要是 CsendesⅡ型及小部分Ⅲ型)取得了较好的疗效,但这是建立在术者对解剖的熟练掌握和良好的手术技巧之上的,而对怀疑损伤胆总管或解剖变异复杂时,应立即中转开腹,避免贻误患者治疗。

1 Mirrizzi PL.Syndrome del conducto hepatico[J].Jint De Chir,1948,8:731-777.

2 Didlake R,Haick AJ.Mirrizzi′s syndrome:an uncommon cause of billiary obstruction[J].Surgery,1990,56(4):268-269.

3 Hazzan D,Golijanin D,Reissman P,et al.Combined endscopic and surgical management of syndrome[J].Surg Endosc,1999,13(6):618-620.

4 Contini S,Dalla VR,Zinicola R,et al.Undiagnosed Mirizzi′s syndrome:a word of caution for laparoscopic surgeon-a report of three casesand review of the literature[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech A,1999,9(2):197-203.

5 Mcsherry CK,Ferstenberg H,Virshup M.The Mizirri syndrome:suggested classification and surgic and therapy[J].Surg Gastroent,1982(7):219-225.

6 Csendes A,Diaz JC,Burdiles P,et al.Mirizzi syndrome in a Native American populaion[J].Am J Surg,1989,76(11):1139-1143.

7 Nagakawa T,Ohta T,Kayahara M,et al.A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic view pionts[J].Hepatogastroenterology,1997,44(1):63-67.

8 李汛,李玉民,朱有全,等 .内镜逆行胰胆管造影对 Mirizzi综合征的诊断价值 [J].中华消化内镜杂志,2000,17(2):74-75.

9 Strugnell NA,Sail A.Choledochoplasty for cholecystocholedochal fistula(Mirizzi syndrome typeⅡ):a case report and literature review[J].Aust N Z J Surg,1995,65(4):285-288.

10 Kok KY,Goh PY,Ngoi SS.Management of Mirizzi′s syndrome in the laparoscopic era[J].Surg Endosc,1998,12(10):1242-1244.

11 黄玉新,朱炳光,陆正明,等 .Mirizzi综合征的诊断与腹腔镜胆囊切除术治疗体会[J].中华消化内镜杂志,2000,2(17):76-77.

12 牛江平,吕宇,宋援媛 .Mirizzi综合征腹腔镜手术治疗 29例临床分析 [J].中华普通外科杂志,2004,19(8):503.

13 胡明根,郑成竹,柯重伟,等 .圈套器在腹腔镜腹部手术中的临床应用 [J].腹腔镜外科杂志,2004,9(1):43-44.

14 刘洪涛,郑成竹,李际辉,等 .腹腔镜胆囊切除术中纤维蛋白封闭剂的临床应用[J].中国实用外科杂志,2004,24(2):116.

15 Vezakis A,Davides D,Birbas K,et al.Laparoscopic treatment of Mirizzi syndrome[J].Surg Laparosc Endosec Percutan Tech,2000,10(1):15-18.

16 李际辉,郑成竹,仇明,等 .Mirizzi综合征的腹腔镜治疗 [J].中国实用外科杂志,2000,20(20):727-728.