子宫海绵状血管瘤临床及病理分析

张小虎

子宫海绵状血管瘤临床及病理分析

张小虎

目的探讨子宫海绵状血管瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法报道1例子宫海绵状血管瘤，结合文献，对本病的临床病理学特征进行探讨并进行免疫组化染色。结果临床主要表现为剖宫产术后阴道大出血。大体可见子宫肌层呈蜂窝状结构，界限不清，挤压后有暗红色液体流出。镜下可见病变由扩张的大小不等、管壁厚薄不均的血窦组成，其内充满血液，亦可由血栓形成；内衬单层扁平内皮细胞；腔间有纤维结缔组织间隔。免疫组化：FVⅢ(+)，PCNA(+)。结论产后出血除宫缩乏力、胎盘植入、胎盘残留等常见原因外，应想到子宫海绵状血管瘤的可能，以防误诊误治。

海绵状血管瘤；子宫；免疫组织化学

子宫海绵状血管瘤(Cavemous hemangioma of the uterus,CHU)是一种子宫少见的良性肿瘤，因其缺乏特殊性的临床特征，较易误诊。现将我院1例CHU报道如下，并作相关文献复习。

1 材料与方法

1.1 临床资料 患者女，25岁，孕足月因头盆不称于我院行子宫下段剖宫产。手术经过顺利，胎儿正常，术中出血不多。术后无特殊情况，腹部伤口Ⅰ/甲愈合。出院后第8天无明显诱因阴道大量出血，再次入院。查体：贫血貌，BP85/60mmHg，T37℃，神志清。阴道流血量多，约900ml。急诊B超：子宫下段切口出血，宫腔积血。临床诊断：①子宫伤口愈合不良；②植入性胎盘或绒癌。立即纠正休克，行腹部次全子宫切除术。切除之子宫送病理科。

1.2 方法 标本固定于10%中性福尔马林液，常规石蜡切片,H-E染色。免疫组化检测采用S-P法。

2 结果

2.1 病理检查 大体:次全切子宫一个，12cm×10cm×6.5cm，表面尚光滑，呈紫红色。宫腔内见较多黄豆至花生米大小紫红色结节，宫腔内有血块。子宫壁厚3.5cm，切面从粘膜的结节突起至子宫肌层约2/3处均可见大小不等的管腔或腔隙，呈蜂窝状，界限不清，挤压有暗红色液体流出。镜检：病变由扩张的大小不等、管壁厚薄不均的血窦组成，其内充满血液，亦可有血栓形成；内衬单层扁平内皮细胞；腔间有纤维结缔组织间隔。未见绒毛、蜕膜等残留。

2.2 免疫表型 FVⅢ(+)，PCNA(+)。

2.3 病理诊断 子宫海绵状血管瘤。

3 讨论

子宫血管瘤是一种少见的良性肿瘤，发病年龄平均为30岁[1]。发病原因有先天和后天获得性两种。先天发生是由于苗勒氏系统发育不全所致，是残存的中胚叶或血管细胞形成的一种良性肿瘤，多在出生时即存在。近年来研究表明，先天性海绵状血管瘤是一种不完全外显性常染色体显性遗传病，目前多认为是起自毛细血管水平的血管畸形[2]。后天获得往往与盆腔手术，刮宫，宫内放置节育器，患滋养细胞疾病及母亲孕期服用已烯雌酚等有关。分析本例应为先天性肿瘤，因分娩破坏瘤体导致出血不止。

3.1 临床表现 ①妊娠并发症：当CHU合并妊娠时，受激素影响，血管扩张、充血、水肿明显，质地变脆，随着妊娠的发展，宫内压力增大，可发生子宫破裂。妊娠终止后，子宫复旧过程中，瘤体不能相应缩小，血管腔内压力增高，管壁变薄，可破溃出血，造成分娩中或分娩后大出血。因此产后出血除宫缩乏力、胎盘植入、胎盘残留等常见原因外，应想到子宫海绵状血管瘤的可能。若因怀疑胎盘、胎膜残留而盲目行刮宫术，则加重出血。②不规则阴道出血：为子宫粘膜下血管瘤的常见症状。生育期患者表现为经期延长，月经量多，伴有间断性阴道大出血。如病变涉及粘膜下，则阴道出血更严重。可因诊刮或人工流产损伤破裂，引起阴道持续流血或大出血。甚至失血性休克。绝经后出血则表现为淋漓状出血。发生于宫颈的海绵状血管瘤可表现为性交后出血。③痛经：月经期因盆腔充血可致下腹部隐痛，此时海绵状血管瘤可受刺激引起炎症反应或血栓形成，致顽固性痛经。④腹痛：血管瘤破裂形成血肿或肿瘤退行性变的刺激可引起腹痛。⑤其他症状：不孕、自然流产、尿频、尿失禁等。合并有遗传性毛细血管扩张症时表现全身出血倾向[2]。影像学表现可为明确诊断提供依据：常规超声检查特征性声像图表现为蜂窝状无回声暗区。彩色多普勒血流显像(CDFI)其内未见明显血流信号显示，边缘可见丰富的树枝状血流。

3.2 病理特点

3.2.1 大体 子宫海绵状血管瘤大多数发生于子宫肌层，也有发生于粘膜层、浆膜层、子宫阔韧带[3]及圆韧带[4]的报道。如病变发生于肌壁间，为弥漫性，子宫体均匀增大，质软，颇似妊娠子宫，切面呈蜂窝状或海绵状。发生于浆膜或黏膜下的肿瘤可为单发或多发，直径1.2～9cm，表面呈紫蓝色或暗红色，有时可见膨大的血管窦。黏膜下的肿瘤可带蒂，不易与黏膜下肌瘤及内膜息肉鉴别。

3.2.2 镜下所见 子宫海绵状血管瘤分两型：弥漫型和局限型。肌壁间多为弥漫型；浆膜及黏膜层的多为局限型。病变由扩张的大小不等、管壁厚薄不均的血窦组成，其内充满血液，亦可有血栓形成；内衬单层扁平内皮细胞；腔间有纤维结缔组织间隔，其内可有淋巴细胞等炎细胞浸润。

3.3 鉴别诊断 ①未见明确肿物的子宫肌层血管瘤需要与子宫腺肌症鉴别。子宫腺肌症是子宫内膜腺体及间质侵入子宫肌层而引起的病变，其主要临床表现为月经量增多，经期持续时间延长并伴有进行性痛经。妇科检查示子宫均匀性增大，无异常包块凸起。这些均与子宫肌层海绵状血管瘤相似。影像学检查有助于两者的鉴别。②子宫黏膜下血管瘤或肌壁内血管瘤突入子宫腔，形成息肉状结构，需与子宫内膜息肉鉴别。③浆膜下血管瘤需与子宫平滑肌瘤鉴别。妇科检查时应注意肌瘤往往较硬，而血管瘤质较软，囊性感明显。此外，彩超检查有助于鉴别。④发生于腹腔内阔韧带的血管瘤需与卵巢肿瘤加以鉴别。

[1]陈忠年,杜心谷,刘伯宁.主编.妇产科病理学[M].上海:上海医科大学出版社,1996:146-147.

[2]Bhagirath M,Nadereh G,IraRH.Uterine aterovenous malformation necessitating Hysterectomy with bilateral lsalpingo-oophorectomy in a yong pregnant[J].Arch Pathol Lab Med,1998,122:842-845.

[3]徐秀燕,董爱平.子宫平滑肌瘤并子宫阔韧带血管瘤一例[J].河北中西医结合杂志,1998,7(11):1824.

[4]朱勤芳.妊娠合并子宫圆韧带海绵状血管瘤误诊一例[J].中华妇产科杂志,2001,36(5):281.

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.12.036

110121 辽宁沈阳市沈北新区中心医院 (张小虎)