可逆性后部脑病综合征5例

李海燕 王政伟

可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES)是1996年被提出的一种临床-放射学综合征，近年国内外报道文献逐渐增多。疾病的名称概括了该病的临床特点:病变主要累及后部脑区，临床表现为头痛、恶心、呕吐等脑病特点，病程一般具有可逆性。本文报道了5例该综合征，并对其临床特点和影像学进行分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男2例，女3例;年龄23～61岁，平均年龄41岁;病程4 h～5 d，平均42 h;其中高血压脑病2例，产褥期子痫1例，癫痫持续状态2例。

1.2 临床表现 5例均出现头痛，3例出现恶心、呕吐，3例出现视野缺损，3例出现癫痫发作，2例出现视物模糊，1例出现精神异常，1例出现意识障碍，1例表现为右侧肢体轻偏瘫，3例无神经系统定位体征。

1.3 影像学检查 5例均在发病后1～3 d行颅脑MRI检查(包括T1、T2、FLAIR及DWI序列)。5例均有枕叶受累，1例同时累及额颞叶，1例累及脑干和小脑。病灶形态不规则，表现为脑白质内异常信号，部分累及皮质。在T1WI呈略低或等信号，T2WI呈高信号，FLAIR显示明显高信号。见图1。3例经治疗9d复查头颅MRI显示原病灶明显好转，2例治疗15后复查头颅MRI显示原病灶完全消失。

图1 高血压脑病患者影像表现

2 讨论

1996年Hinchey等［1］首次报道了可逆性后部白质脑病综合 征 (Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLES)。2000年Casey等［2］研究了本病影像后指出，本病不仅累及脑白质，也累及皮质，因此命名为“可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES)”。近年来，随着研究的不断增多，人们逐渐发现其可逆性的病程转归并不是自然病程，而是经积极有效的治疗才使疾病可逆，因此有人主张将其命名为潜在可复性脑病综合征(potentially reversible encephalopathy syndrome，PRES)［3］。目前文献中较多使用“可逆性后部脑病综合征”这一名称。

2.1 病因和发病机制 文献报道导致RPES的病因很多，Hinche等［1］认为常见病因有各种原因所致的高血压、子痫、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物等，此外一些新的病因也不断被发现，结缔组织病，如SLE、Wegener’s肉芽肿、电解质紊乱、感染所致高凝状态、输血、HIV感染等［4，5］，也有报道血小板减少性紫癜、肺性脑病等可引起RPES。

由于缺乏病理学和相对应的动物模型研究，其确切发病机制至今并不完全清楚，目前最受推崇的发病机制是脑灌注压突破学说，其次还有内皮损伤学说等。血压快速升高导致脑血管自动调节功能障碍，造成局部血管痉挛和扩张，增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质及红细胞外渗引起血管源性水肿和淤点状出血［1］。子痫与高血压脑病有相似的病理生理机制。免疫抑制剂和细胞毒性药物对血管内皮细胞的直接毒素作用造成血脑屏障破坏，即使血压正常，也可产生血管源性水肿。RPES病灶多位于后循环区域的原因可能与大脑后部交感神经相对缺乏，大脑后动脉在解剖上的易损性，使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛更加敏感有关［6］。

2.2 临床表现多急性起病，也可亚急性起病。临床主要表现为头痛、癫痫、意识障碍、视力障碍四联征［6-9］。头痛有时为突发霹雳性头痛、伴有恶心、呕吐，随着脑病加重，意识障碍可逐渐加重，出现意识模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷。癫痫发作多为反复全面强直阵挛发作，可为首发症状，可以是局灶性或全面性发作，一次或多次发作，有的可以表现为癫痫持续状态。视力障碍可表现为偏盲、皮质盲、视觉忽略、视力下降;其他常见临床表现包括躁动、精神异常、反应迟钝、记忆力下降等。局灶性神经功能缺损少见，但本组病例中有1例表现出肢体轻瘫。

2.3 影像学表现 RPES的影像学表现最突出特点是大脑后部白质异常。其CT表现是顶枕部白质呈低密度。RPES在MRI［10］上有特征性表现，病灶好发于枕叶及顶叶后部，额叶后部、颞叶后部亦有受累，且多为基本对称分布，累及皮质或皮质下白质，T1WI为等信号或低信号病灶，T2WI为高信号，FLAIR为明显高信号，DWI为低信号，ADC值升高，提示病灶内水增多，为血管源性水肿。除上述部位外，病变还可出现在额叶白质(60.0%)，基底节区、脑干、小脑半球白质(13.3%);此时病变一般呈对称性分布，较广泛，临床上患者常有意识障碍或昏迷。MRI在发现病变有无、病灶范围及皮层受累上比CT更敏感，特别是用FLAIR序列显示大脑皮层受累更清楚。用DWI、表观扩散系数(ADC)值可判定脑白质水肿是血管源性还是细胞毒性的，从而判断脑白质病的可逆性，对于此病的早期诊断及治疗有很大帮助，因此MR检查RPES值得推鉴。RPES另一个特点是可逆性，经过适当及时治疗或停用致病药物后短期影像复查发现病灶缩小或消失。

2.4 鉴别诊断 目前该病的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的影像学表现，以及经积极有效治疗1～2周后，症状体征消失或恢复至病前水平，一般可明确诊断，但需与脱髓鞘病变、脑梗死、静脉窦血栓形成等相鉴别。

脑梗死多累及距状裂和枕叶中线旁结构，常伴有丘脑或中脑的梗死，病灶以细胞毒性脑水肿为主，在DWI上呈高信号，ADC图呈低信号，治疗后病灶仍存在。而该病典型的一般不累及距状裂周围及枕叶旁正中结构［11］，且常可以累及前循环的脑区，如额叶、颞叶等［12］，病灶以血管源脑水肿为主，在DWI上呈低信号，ADC图呈高信号，ADC所显示的病变区域较DWI病灶明显增大，而且治疗后病灶消失或缩小。脑静脉或脑静脉窦血栓形成多表现为双侧顶叶、枕叶、基底节、丘脑后部受累，CT、MRI检查可发现脑静脉或静脉窦内有血栓征象，可资鉴别。对脱髓鞘性疾病，如肾上腺白质营养不良，常累及顶枕部脑白质，平扫不易与RPES相鉴别，增强后病灶有“蝴蝶翼”样强化则易与RPES相鉴别。

2.5 治疗 本病治疗重点是早诊断，早治疗。治疗措施包括对因治疗以及对症支持治疗。降压、免疫抑制剂或细胞毒性药物减量或停用、控制癫痫是必需措施，一般治疗后临床症状和脑部病变很快完全恢复。与脑梗死最大的不同在于对血压的控制，脑梗死急性期要求血压维持于较高水平以保持高灌注;而RPES强调迅速降压，应在4～6 h内将血压逐步纠正，平均动脉压降至发病前水平，在24～48 h内需要血压监测。癫痫持续时间与预后成反比，故癫痫应及早控制至症状控制、影像学检查基本正常后可停药。减量或停用免疫抑制剂或细胞毒性药物。同时应该脱水降颅压，控制脑水肿。

综上所述，RPES病因多种多样，具有特征性临床和神经影像学表现，容易被临床认识，有效治疗后预后良好。但如果早期得不到合适的治疗，则可能随着病情的进展出现脑梗死或脑出血，导致永久性神经损伤。随着临床报道的日益增多，该病的诊断和治疗会不断深入。

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5 Kwon S，Kool J，Lee S.Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.Pediatr Neurol，2001，24:361-364.

6 Casey SO，ampaio RC，Michel E，et al.Reversible posterior encephalopathy syndrome:utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the decetion of cortical and subcortica Lesions.Am J Neuroradiol，2000，21:1199-1206.

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10 Ahn KJ，You WJ，Jeong SL，et al.Atypicalmanifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping.Neuroradiology，2004，46:978-983.

11 A roar A，Chowdhury D，Daga MK，et al.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:a report of 2 case.Neurology India，2001，49: 311-314.

12 Finocchi V，Bozzao A，Bonamini M，et al.Magnetic resonance imaging in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome:report of three cases and review of literature.Arch Gynecol Obstet，2005，271:79-85.