骨的副神经节瘤5例临床分析

鱼 锋，张 清，徐立辉，马 珂，徐海荣，牛晓辉

(北京积水潭医院，北京100035)

副神经节瘤主要位于肾上腺、颈动脉体、颈静脉球以及纵隔、腹膜后等［1］。骨的副神经节瘤罕见，多为个案报道。我科1998～2008年共收治5例骨的副神经节瘤，现对其临床特点、治疗及预后分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组男2、女3例，年龄27～70、平均40岁。2例有副神经节瘤病史，其中1例为女性，27岁，10 a前行肾上腺副神经节瘤手术切除，术前有内分泌症状(头晕、头疼、心悸、大汗等症状)，术后消失。4 a前这些症状又出现，近6个月同时出现右髋疼痛，X线和CT检查右髂骨破坏。肾上腺处无复发，考虑髂骨转移。另1例为女性，70岁，2000年后纵隔副神经节瘤行手术切除，2004年出现背疼，CT、MRI诊断为胸2附件转移瘤。其他3例中，1例以髋部疼痛就诊，病程6个月;2例位于骶骨，病程1～3 a，主要骶尾部疼痛，大小便障碍，缓慢加重。

1.2 影像学检查 5例患者X线平片均显示溶骨性破坏，边界不清。CT示有软组织包块，强化明显，没有成骨或钙化点。MRI示T1低信号、T2高信号的骨破坏区，边界不清楚，有强化。见图1。骨扫描均为单发，表现为核素浓集。腹部B超、胸部CT正常。化验检查:有内分泌症状的1例患者血儿茶酚胺36.70 pmol/ml(正常0.51 ～3.26 pmol/ml)，血压高，极不稳定，最高260/190 mmHg。其余患者均正常。

图1 副神经节瘤影像学表现

1.3 术前活检 5例患者均做了穿刺活检。2例有病史者由于穿刺病理和原发病灶组织像相同，所以很自然就诊断为副神经节瘤骨转移。另外3例HE分别诊断为脊索瘤、骨的转移癌、肉瘤。

1.4 治疗方法 5例均行手术治疗。胸2附件患者行附件切除，边界为囊内。骶骨患者1例行囊内切除，保留了骶神经;另1例位于骶3以下，牺牲了骶3以下的骶神经，达到了边缘切除。位于髂骨的2例，病变只侵犯髂骨翼，完整切除后不影响功能，达到了边缘切除。

1.5 术后病理 术后诊断为副神经节瘤。免疫组化:Syn、Chg、NSE 阳性，CK、CEA、S-100 蛋白和降钙素阴性。

2 结果

随访6～120个月、平均40个月。所有患者都来医院复查，进行查体，局部X线、CT，全身骨扫描，胸部CT，腹部B超检查。复发2例，均为囊内切除患者，骶1患者于术后6个月复发，患者拒绝治疗并自杀;胸2患者由于上次后纵隔手术后已进行胸部放疗，且胸2病灶处放疗担心脊髓受照射，所以本次术后未做放疗。术后24个月胸2处复发，且出现肺多发转移，现随访48个月，胸2处和肺部病灶均缓慢进展，但除后背轻度疼痛外，无其他不适，带瘤存活。3例边缘切除患者随访18～120个月无复发。有内分泌功能的髂骨副神经节瘤切除后，血儿茶酚胺降至正常(3.04 pmol/ml)，血压正常。

3 讨论

起源于副神经节细胞的肿瘤称为副神经节瘤。骨的副神经节瘤原发罕见，多为转移而来［2～4］。本文报道5例，2例有原发病灶，为转移瘤，3例无原发灶。副神经节瘤部分有内分泌功能，分泌儿茶酚胺，患者有高血压、心慌、心悸等交感症状，骨科症状没有特异性，为缓慢发展的疼痛、肿胀以及神经症状，骶骨有大小便障碍，脊柱有下肢麻木、无力。影像学表现为单纯溶骨性破坏，边界不清，骨皮质不连续，有软组织包块，肿瘤血运丰富，均为恶性表现，所以影像学都诊断为骨的恶性肿瘤。

骨的副神经节瘤误诊率极高，术前不易做出确切诊断［2］。主要原因是骨的副神经节瘤罕见，临床和病理没有特异性，在诊断时很少首先考虑。本组3例无原发病史者，穿刺活检均诊断为恶性肿瘤，骶1病灶考虑肉瘤，骶3、4病灶考虑脊索瘤，髂骨考虑骨转移癌。

典型副神经节瘤的组织学表现为瘤细胞多呈上皮样，体积较大，多边形、梭形或卵圆形，胞浆丰富，染色较淡，细胞核染色质均匀，核仁多不清，分裂像少见，瘤细胞呈“器官样”排列。免疫组化特点:主细胞 Syn、Chg、NSE 阳性，CK、CEA、S-100 蛋白和降钙素阴性。支持细胞有S-100蛋白和GFAP阳性。

原发副神经节瘤10%为恶性。但恶性副神经节瘤在组织学上和良性没有区别，诊断恶性的标准是局部侵袭性和远隔转移［5］。骨的副神经节瘤均为恶性主要认为:①骨原发极罕见，绝大部分骨的副神经节瘤是转移而来;②骨的副神经节瘤表现为高侵袭性，因广泛转移而死亡［2］。本组2例有原发病灶，直接诊断恶性副神经节瘤。3例无原发病灶，但局部表现为高侵袭性，诊断为恶性。

骨的副神经节瘤的最有效治疗方法是手术切除病灶。有内分泌功能的肿瘤要求控制血压，操作轻柔，防止血压波动。放疗有一定疗效，可以作为辅助治疗，能降低复发率［6］。化疗和放疗一样，可以作为辅助治疗。

边缘切除可以获得满意疗效，囊内切除复发率高。复发和(或)转移时间为0～20 a，中位复发和(或)转移时间为4 a。本组2例复发，时间分别为6和24个月。2例转移，1例转移到髂骨，时间10 a;1例转移到胸椎和肺，时间为4 a。病变广泛转移可导致死亡。本组1例多发转移已带瘤存活3 a，病变呈缓慢进展。

［1］张天泽，徐光炜.肿瘤学［M］.天津:天津科技出版社，1996:1141-1854.

［2］姚庆端，李国建，张金升，等.骨内恶性化学感受器瘤［J］.中华骨科杂志，1996，16(11):687-689.

［3］吴健，吴迪，陈德英.全身多处转移性化学感受器瘤1例［J］.临床肿瘤学杂志，2001，6(3):256.

［4］赵兴，范顺武，赵凤东.肋骨转移性副神经节瘤一例［J］.中华外科杂志，2005，43(20):1360.

［5］Ansari MS，Goel A，Goel S，et al.Malignant paraganglioma of the urinary bladder.A case report［J］.Int Urol Nephrol，2001，33(2):343-345.

［6］Pacheco-Ojeda L.Malignant carotid body tumors:reportof three cases［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2001，110(1):36-40.