小儿急性出血坏死性小肠炎个案追踪

昌贵平

(荆州市妇幼保健院,湖北 荆州 434020)

1 病例资料

患儿,女,1岁,因“发热4天伴腹泻、出疹1天”于2005年8月9日入院,入院诊断:①急性上呼吸道感染;②麻疹,患儿系第1胎,第1产,足月剖腹产出生。生后以牛奶喂养,未食母乳;6个月后以纯米粉喂养。未种麻疹、流脑、乙脑疫苗。入院前体温峰值达40.4℃,无畏寒及抽搐,在门诊输液3天,使用氨氯西林抗感染;起病第3天出现腹泻和皮疹,大便每日5～6次,为黄色稀糊便,未见红白冻子及粘液,量中等,无里急后重,尿液正常,颜面及躯干出现红色皮疹,并迅速增加且融合成片,同时伴有喷嚏,不咳、不吐,精神、食欲尚可,睡眠安静。

入院时查体:体温 39.7℃、呼吸 35次/min,心率 140次/min,体重9.5kg,发育正常,营养中等,神志清楚,呼吸平稳,自主体位,反应可,颜面及躯干部可见散在红色斑丘疹,部分融合成片;全身浅表淋巴结未及肿大,双侧球结膜稍充血,口腔颊黏膜粗糙,咽充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心律齐,心音有力,未闻及杂音,腹平软,无明显压痛反跳痛,肝脾肋下未及,肠鸣音正常,神经系统未发现病理体征。实验室检查:血液分析:RBC 4.07×1012/L,Hb 82g/L,WBC 12.4×109/L,N 60%,L 34%,M 6%,PLT 271×109,ASO≤250U/mL,ESR 85mm/h,CRP 4.30mg/L,支原体抗体阴性,冷凝集效价 1∶8;电解质:K+4.16mmol/L,Na+130.0mmol/L,Cl-98.0mol/L,Ca2+2.32mmol/L;凝血功能:PT 13.1s,INR 1.06,APTT 40.8s,FIB 4.57g/L;血培养:无细菌生长;大便培养:无细菌生长;大小便常规检查结果正常;胸片:双肺无实质性病灶,心膈正常。

入院后给予阿奇霉素、干扰素抗感染,补充水、电解质及多种维生素,布洛芬退热,但体温仍持续在39℃以上,呈稽留热型,大便为黄色稀水便,未见红白冻子及粘液,每天5～6次,量中等。住院第3天,大便性状未发生变化,但大便次数增加,量减少;连续3天大便常规检查未见异常。住院第4天出现腹胀及非喷射状呕吐,呕吐物为胃内容物,含胆汁,精神与食欲均差,出现嗜睡,颜面及躯干皮疹减少,四肢皮疹增加,末梢循环差,腹部隆起张力较高,肠鸣音减弱,行肛管排气后腹胀无缓解,立即做腹部立卧位X线检查,结果显示:上腹部肠管明显充气扩张,立位可见右中腹部有数个阶梯状液平面,左中腹部降结肠区见局限性气粪影,下腹部未见气体影,提示低位性肠梗阻。同期钡剂灌肠X线结果显示:中上腹肠管胀气扩张明显,下腹部未见肠气影分布,钡剂通过直肠、结肠全程顺利;经变换体位及手法按摩后,部分钡剂进入回肠,提示:小肠梗阻,大肠正常通畅。立即请小儿外科会诊,立即行剖腹探查术,打开腹腔,发现有大量稍混浊液体外溢,吸出约200mL左右,阑尾结构正常,距回盲部回肠段40cm处向空肠方向出现间断紫红色肠壁,约100cm,其中2处约3cm×2cm左右棕褐色肠壁(图1),无肠壁穿孔,因病变肠太长,故未切除肠管,仅除去腹脂及肠壁散在脓性纤维素,在陶氏腔处放置引留管后结束手术。术后予以大剂量氢化可的松(8mg/kg)治疗,辅以对症及支持治疗,术后55天痊愈出院,出院诊断为急性出血坏死性肠炎(肠梗阻型)。

出院后追踪随访,该患儿每年因腹痛、腹胀门诊及住院治疗4～5次,每次经限制饮食入量,给予大量输液及调整肠道菌群后缓解,持续5年余,体检发现中度贫血,体格发育明显落后于同龄儿,相当于4岁小儿。2010年8月患儿再次出现腹痛、腹胀加重,并有呕吐及双下肢水肿,再次住院治疗。经全面检查,排除肝、肾及甲状腺等疾病,腹部CT提示空回肠及结肠扩张积液,疑继发性巨结肠,院内会诊予以排除,考虑为继发性肠粘连、肠梗阻,同年 9月转同济医院小儿外科住院治疗。住院期间,间隔20天先后2次行肠粘连松解术+肠切除肠吻合术。术后切口良好,口服防肠粘连中药验方1个月。出院后继续追踪9月余,患儿食欲及食量增加,无腹胀、腹痛及呕吐,贫血明显改善,Hb恢复正常,身高增长5cm,体重增加4kg,生长发育各项指标接近同龄儿。

图1 间断紫红色肠壁

2 讨论

急性出血坏死性小肠炎多发于儿童,自20世纪80年代以来临床少见[1],且易漏诊与误诊,早期诊断十分困难,多经剖腹探查或尸体解剖证实。其特征性表现为发热及出疹,失禁性持续性果酱样便或血水样便,混有坏死的肠黏膜组织,大便中有红、白细胞及潜血试验阳性,可带有特殊臭味。近年研究表明,本病发生机制可能与Ⅲ型变态反应有关[2],并且在条件致病菌C型产气荚膜杆菌即产生B毒素的Welchii杆菌作用下,肠组织破坏加重。亦有80%患者合并肠道蛔虫[3]。在巴布亚新几内亚地区本病发病率高,当地居民称之为猪肉宴病。研究材料表明,当地居民肠腔内蛋白酶浓度低下,和低蛋白膳食以及当地作为主粮的甘薯中所含耐热性胰蛋白酶抑制因子有关。在低蛋白酶浓度的状态下,Welchii杆菌的B毒素易起致病作用,造成组织坏死[3]。

目前,临床上将儿童急性出血坏死性肠炎分为四型:即腹泻便血型、肠梗阻型、腹膜炎型、中毒性休克型[4]。病变多见于空肠下段和回肠上段,长短不一,严重者可累及全部肠管。其重要诊断线索是患儿突发腹痛、呕吐、腹泻,便血伴高热及中毒症状,X片检查有助于诊断又能帮助判断手术时机。但有些征象可掩盖病情如皮疹、肠麻痹、肠管扩张使腹腔内渗液增多而致便血减少甚至停止,但病情却恶化。本病例因无特征性果酱样大便与血水样大便,大便常规检查潜血阴性,未见红细胞,又以肠梗阻为主要表现形式,所以未能及早确诊。本病例主要累及肠管的浆肌层,引起麻痹性肠梗阻,肠管扩张后使大便量反而减少,而腹腔内渗液增加,影响血水便排出,病情逐步恶化。回顾本病例诊治过程,提示临床医师以下几点:

(1)询问病史时,要关注患儿有无低蛋白饮食。因为低蛋白膳食导致蛋白质营养不良,可使胰蛋白酶活性显著降低,使患儿易于发病[4]。本病例即为6个月后以纯米粉喂养,为低蛋白饮食,蛋白质营养不良。

(2)有发热、皮疹或出血点时,应做嗜酸性粒细胞的检查,有助于提示变态反应性疾病。本病例术后补查嗜酸性粒细胞计数,显示其增加。

(3)有肠梗阻征兆时,应反复化验大便,若出现血便或潜血阳性,应高度怀疑本病。本病例即为在发病第7天行腹部立卧位平片及钡剂灌肠检查,均示小肠梗阻,但因患儿停止排便,而未跟踪化验大便,使确诊时间滞后。

(4)动态观察血红蛋白的变化,有助于诊断。本病例在确诊前即有血红蛋白的快速下降过程,但未能深入分析原因。

(5)有腹胀时,应关注有无腹水,可在B超检查下定位抽取腹水,送检能更早帮助诊断。本病例出现腹胀时,只注重了观察腹胀情况,而未检测腹水,剖腹探查时,才发现200mL腹水,从而错过保守治疗时机。

(6)腹胀时要尽快鉴别诊断机械性肠梗阻与麻痹性肠梗阻,出现麻痹性肠梗阻时,要高度警惕本病,同时尽早行胃肠减压术及扩肛治疗,可减少肠穿孔的发生,赢得保守治疗机会[4]。有典型腹膜炎或肠梗阻体征者应早期手术治疗并强调将病变肠管充分切除。充分切除的指征与处理肠绞窄时对肠管活力鉴定指征相同。由于本病肠坏死都先从黏膜下开始,因此肠黏膜的坏死范围往往超过浆膜坏死范围,当肠段切除后需仔细检查保留肠管黏膜有无异常,若有异常应扩大切除范围,直至肠壁各层在肉眼观察下无异常为止,同时认真检查整个小肠,以防有节段性病灶存在[5]。本病例偏重保守治疗,对节段性病灶认识不足,切除肠管利弊分析不够,由于本病例病变肠管达100cm,因此过多考虑了短肠综合征并发症,导致患儿后期发生不全肠梗阻肠粘连,影响其生长发育,最终经二次手术切除原发病变肠管才得以痊愈,值得临床医师吸取教训。

[1]邝贺龄.急性出血坏死性小肠炎[M].上海:上海科学出版社,1993:410.

[2]徐葆元.急性出血坏死性小肠炎[M].上海:上海科学技术出版社,1994:45.

[3]徐克诚.急性出血坏死性小肠炎[M].南京.江苏科学技术出版社,1992:137.

[4]王燕霞.急性出血坏死性肠炎[M].北京:人民卫生出版社,2009:1343-1345.

[5]孙传政,黄飞舟,曾虎.急性出血性坏死性小肠炎的病因及诊疗方法探讨[J].现代医药卫生,2007,23(23):3527-3528.