原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析

邓金华 ，王定勇 ，王 松 ，张 林

（1.绵阳市中心医院肾内科；2.绵阳市人民医院泌尿外科，四川 绵阳 621000）

原发性小血管炎在临床上并非是一种罕见病、一种临床少见疾病，随着对其认识水平和诊断水平的提高，其发病率呈逐年上升的趋势［1］。由于患者常常表现出抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，也通常称为ANCA相关性小血管炎，主要表现为以血管壁炎症和纤维素样坏死为基本特征、多系统受累的自身免疫性疾病，其中主要累及肾脏、肺脏和皮肤等器官。临床表现复杂多样，缺乏特异性，从而导致临床误诊或漏诊，延误疾病治疗的最佳时机。本研究对绵阳市中心医院2001年1月至2010年7月确诊的25例原发性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析，总结首诊漏诊、误诊的原因，结合原发性小血管炎的临床特征和诊断方法进行分析，以期提高临床上早诊、早治，改善患者预后。

1 临床资料

1.1 一般资料

选择在本院住院确诊为原发性小血管炎的患者25例，男18例，女7例，年龄16～72岁，平均47.5岁。患者首诊时主要临床表现:发热16例(64.0%)，咳嗽、咳痰 10例(40.0%)，痰中带血 5例(20.0%)，关节痛 8例(32.0%)，皮疹 7例(28.0%)，消化道出血 5例(20.0%)，鼻塞、咽痛 8 例(32.0%)。

1.2 误诊情况

25例患者入院时首诊诊断:肺炎7例，肺结核2例，发热待查3例，急性风湿、类风湿关节炎2例，急性扁桃体炎1例，急性肾小球肾炎6例，急性肾功能衰竭1例，原发性小血管炎3例，入院时首诊误诊率为88.0%。其中误诊3～5 d者13例，1～2周者6例，1～3个月者3例。

1.3 实验室及影像学检查

1.3.1 实验室检查

患者均表现出尿液检查异常，贫血，血沉、C反应蛋白升高，类风湿因子阳性，其中ANCA阳性24例 （PR3－ANCA 阳性 3例，MPO－ANCA 阳性 21例），阳性率为96.0%，见表1。

1.3.2 影像学检查

1）超声波检查:双肾弥漫性病变16例，脾脏肿大8例，肝脏肿大9例。2）胸部X线检查:肺炎14例，肺间质纤维化改变6例，胸腔积液3例，心包积液1例。3）胸部CT检查:肺炎13例，肺结节样改变8例，肺间质性改变6例，胸腔积液3例，心包积液2例。20例（80.0%）患者有2个以上器官受累，且均有肾脏受累，出现蛋白尿、血尿，其中12例出现急性肾功能不全；19例(76.0%)肾脏和肺脏同时受累。

1.4 治疗与转归

患者确诊后 13例采用强的松1 mg，4～6周，10～15 mg·d-1维持；12 例应用强的松 1 mg·kg-1·d-1，4～6 周，10～15 mg·d-1维持；口服环磷酰胺 2～3 mg·kg-1·d-1，直到病情缓解。25例患者均随访1年，21例患者（85.0%）治疗后血尿、蛋白尿完全消失；2例患者血尿及蛋白尿症状好转；2例患者1年后死亡，病死率为8.0%。死亡原因:均为年龄较大、确诊时间晚，其中1例合并有高血压病史，1例合并有糖尿病病史，出现多脏器功能衰竭。

表1 25例患者的主要实验室检查

2 讨论

2.1 误诊原因分析

1)原发性小血管炎在临床上的早期表现往往以某个系统更明显，很容易误诊为多个专科疾病而进入专科的常规诊治程序；很多临床医生对原发性小血管炎的系统表现缺乏认识，在病程中先后出现多个系统、多个器官受累的情况没有足够的重视。在很多的基层医疗机构，目前仍然没有有效地开展ANCA实验室筛查，往往会根据常规的实验室检查而做出疾病的初步判断从而选择治疗方向；该病早期可一个器官受损，多器官受损常累及肺脏和肾脏，也可仅有发热而无器官受损，临床表现呈多样性，缺乏特异性表现［2］。2）部分医务人员对该病特别是对其肾外表现，如乏力、发热，呼吸道及眼、耳疾病，神经系统的多发性神经炎、皮疹、关节与肌肉肿痛，消化道系统的胃肠道出血认识不足，从而导致多数患者在肾脏受累后才明确诊断。肺部病变的诊断主要依据X线和CT检查，表现为单侧肺炎、双侧肺炎、间质性肺炎、肺纤维化、结节样变或胸腔积液，胸部CT对肺结节样改变的检出率较X线稍高。本研究中有19例患者肾脏和肺脏同时受累，5例累及3个以上器官。国内报道61.0%的小血管炎患者累及肺脏，87.1%累及肾脏［1］。

2.2 避免误诊的措施

1）临床医生的高度重视很重要，尤其是内科、急诊科、呼吸科、肾内科、以及免疫血液科的临床一线医务人员，要对小血管炎的复杂性认识充分，此病为多器官、多脏器功能受损，病情复杂，进展迅速，要在疑似患者的第一时间内筛查此病，对常规的实验室检查结果要有客观的分析，往往因为WBC升高而误诊为细菌感染反复使用抗生素长时间治疗不见好转。2）原发性小血管炎的实验室检查特点:表现为“5高1低”的特点,即ANCA、类风湿因子、C－反应蛋白、尿蛋白和隐血阳性率高,血沉加快,血红蛋白普遍降低。实验室检测指标中,ANCA不仅是诊断韦格纳肉芽肿的特异性抗体,也是系统性血管炎的特异性血清学诊断指标［3］，在其他指标有异常时重点筛查ANCA。急性发病后出现血尿、尿蛋白阳性和肾功能不全,提示病情进展迅速。3）原发性小血管炎的肺部表现多样,且无特异性。因此,当遇有不明原因的发热,按肺炎治疗疗效欠佳,尤其出现多脏器受损时,应重点考虑此病的可能。重视蛋白尿、血尿，早期检查尿常规,若疗效欠佳者还应进一步做实验室检查,如C－反应蛋白,类风因子、血沉和血红蛋白4项中的多项异常，则应疑诊原发性血管炎，送血样检测ANCA以排除或确诊。4）ANCA是系统性血管炎的特异性血清学诊断指标,但有报道显示，ANCA阴性率为7.4%［4］。结合临床表现及实验室资料综合分析,高度怀疑此病时应及时确诊，早期给予肾上腺素糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗，以减少漏诊和误诊。一旦肾脏受累则病情进展迅速,预后严重,甚至威胁生命。

［1］陈旻,于峰,张颖,等.426例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析［J］.中华内科杂志,2005,44（11）:828－831.

［2］张智敏,赵学伟,石海滨.原发性小血管炎误诊 2例［J］.中国误诊学杂志,2003,3（4）:631.

［3］Zhao M H,Lockwood C M.ANCA defines clinical disease manifestations of vasculitis ［J］.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis,1996,13:221－223.

［4］王湘玲,俞海瑾,倪莉燕,等.原发系统性抗中性粒细胞胞质抗体阴性小血管炎的临床病理表现［J］.中华风湿病学杂志,2006,10（1）:14－17.