以范可尼综合征为临床表现的骨髓瘤肾病1例

彭 君，彭家清

(长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院肾内科，湖北 荆州 434020)

以范可尼综合征为临床表现的骨髓瘤肾病1例

彭 君，彭家清

(长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院肾内科，湖北 荆州 434020)

多发性骨髓瘤；骨髓瘤肾病；成人获得性范可尼综合征

多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)，为骨髓异常浆细胞增生的恶性疾病，常侵犯多个系统[1]，临床表现多系统、多样化，如骨骼破坏、贫血、肾功能损害，肾脏病变是MM的重要表现之一。我们报道1例骨髓瘤肾病以成人获得性范可尼综合征为临床表现，以期引起临床工作者对该病的认识。

1 病 例

患者男，54岁，于2011年5月无明显诱因出现腰部疼痛，活动后加重，无关节红肿，就诊某医院骨科。腰椎MRI：腰椎退行性变，发现肾衰竭BUN 7.39mmol/L、Scr 308μmol/L、UA 125μmol/L，尿常规示：蛋白(++)，隐血(+++)，葡萄糖(++)，pH 5.00，白细胞脂酶微量。 既往史：有痛风及高血压病史十余年，24h尿量1500～2000ml，大便可。查体：体温36.5℃，呼吸20次/min，血压140/100mmHg，脉搏80次/min。神清，精神可，颜面无浮肿，轻度贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。心率 80次/min，律齐，未及明显病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，腹水征阴性，双肾区叩击痛。双下肢无水肿。各关节无红肿。血常规示：WBC 5.66G/L、Hb 118g/L、PLT 76G/L。肝功能示：总蛋白 74.3g/L，白蛋白 48.2g/L，碱性磷酸酶303U/L，谷氨酰转肽酶82U/L，血脂和空腹血糖正常，三餐后血糖基本正常。双肾B超：肾脏大小正常，未见结石。免疫全套示：补体C 30.92g/L，免疫球蛋白A 9.45g/L，免疫球蛋白G 6.38g/L，免疫球蛋白M 0.27g/L，糖化血红蛋白基本正常。风湿筛选示：血沉27mm/h，余正常。血清蛋白电泳：β2-球蛋白21.50%，余正常。24h尿蛋白定量示： 尿总蛋白3869mg/24h，尿白蛋白164mg/24h尿，24h尿量2650ml，24h尿电解质：尿钾25.2mmol/24h，尿钠286.7mmol/24h，尿钙2.94mmol/24h，尿氯201mmol/24h，ENA+ANA及ANCA正常。尿蛋白电泳以游离轻链二聚体为主38.30%。骨盆及头颅正位未见明显异常，该患者以腰痛及慢性肾衰起病，经验诊断为高血压肾损害，行护肾、排毒等治疗1周后腰痛无明显改善，肾功能指标进行性上升，结合患者有腰部疼痛、肾功能损害、贫血等病史，进一步行尿蛋白电泳检查以游离轻链二聚体为主，血免疫电泳以β2-球蛋白升高为主，高度怀疑骨髓瘤，行骨髓穿刺检查结果：浆细胞异常增生，原幼浆占30%，最后确诊为多发性骨髓瘤、骨髓瘤肾病、范可尼综合征、慢性肾衰竭，转入血液科治疗。

2 讨 论

骨髓瘤肾病多见于中老年人，男女之比为3～4∶1，年龄多在40岁以上[2]。在多发性骨髓瘤病人的整个病程中，多伴有肾损害，其中一部分病人临床表现有蛋白尿、肾病综合征、肾小管功能异常、急慢性肾衰竭、尿路感染。蛋白尿或肾病综合征是骨髓瘤早期唯一表现，辅助检查中尿糖阳性，空腹及餐后血糖正常，符合肾性糖尿的诊断，提示肾小管功能损害，结合患者有腰痛及电解质钾、钠、钙、磷低，出现近端肾小管功能障碍，以上考虑成人获得性范可尼综合征。继发性范可尼综合征在骨髓瘤肾病中并不多见，仅约10%，故临床易误诊或漏诊[3]。临床上表现为骨痛、蛋白尿、高碳酸盐尿、全氨基酸尿，由于尿中失钠、钾、钙、磷、尿酸，可致低钠血症、低磷血症、低尿酸血症、低钾血症和低钙血症等。范可尼综合征在临床上较少见，医生对此缺乏认识。通过对该病例的认真分析，仔细询问病史，对该病进一步分析与探讨，可以提高对疾病的诊断率，肾脏活检可以了解肾受损情况。MM的预后较差，近年来由于化疗的改进，生存期大为延长，病人在化疗后可获得骨髓瘤的缓解和肾功能部分改善。

[1]李守静，李宏，赵相印，等.多发性骨髓瘤诊断探讨[J].中华肿瘤杂志，1999，17(1)：43.

[2]饯桐荪.肾脏病学[M].南京：江苏科学技术出版社，1990：508.

[3]王海燕.等肾脏病学[M]. 2版.北京：人民卫生出版社，1996：998-999.

[编辑] 一 凡

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.11.012

2012-07-17

彭君(1982-)，女，湖北荆州人，医师，主要从事肾脏疾病临床诊治工作。

R733.3

A

1673-1409(2012)11-R025-02