肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习

李智峰，赵忠良，张绍东

（河北省邯郸市第一医院普外一科，河北邯郸 056802）

肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习

李智峰，赵忠良，张绍东

（河北省邯郸市第一医院普外一科，河北邯郸 056802）

肿瘤；肿瘤转移；穿刺术

肝脏 未 分化 胚 胎 肉 瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）最早于1978年由Stocker和Ishak首先报道并命名［1］，是一种罕见的、具有高度恶性的、源于肝脏间叶细胞的梭形细胞肿瘤。儿童较为多见，在儿童肝脏肿瘤中发病率居第3位，好发年龄为6～10岁；成年人极为罕见，在过去50年里，成人UESL报道案例不足60例，可用于研究的成人病例微乎其微［2-3］。因为少见，故UESL术前诊断非常困难，误诊率极高，常被误诊为肝包虫病、肝脓肿、肝母细胞瘤、原发性肝癌等，常因诊断不明而延误治疗［4-6］。本院收治1例，报告如下。

1 临床资料

患者，女性，54岁，主因间断寒战、发热伴右上腹疼痛4周入院。入院后行上腹部B超示：肝实质弥漫性病变，肝左内叶囊实性占位，胆囊壁厚、毛糙，脾大。上腹部强化CT示“肝硬化，肝脏占位性病变，肝脓肿？恶性肿瘤？”（图1）。患者乙型肝炎表面抗原阳性，甲胎蛋白（a-fetoprotein，AFP）、癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖类抗原12-5（carbohydrate antigen 12-5，CA125）、糖类抗原（carbohydrate antigen 19-9，CA199）等肿瘤标志物均为阴性。为明确诊断，在CT引导下行肝脏穿刺活检术，术中穿出淡黄色实性组织，未见脓液。病理报告：溶解坏死物杂有少许异型细胞，恶性肿瘤不除外。全麻下行手术治疗，术中见肝脏体积较小，左右叶比例失调，左叶代偿性增生，全肝呈小结节性肝硬化，表面满布硬化结节，质地韧，肿瘤主要位于第Ⅳ段，并侵及Ⅴ、Ⅷ段，侵及肝被膜，表面呈灰白色，质地硬，大小约10.0cm×8.0cm×6.0cm，未见卫星病灶及肝内转移结节。将肿瘤完整切除。术后免疫组织化学示：人波形纤维蛋白（human vimentin，Vim）、糖原染色（periodic acid-schiff stain，PAS）阳性，细胞角蛋白（cytoeratin，CK）、细胞分化抗原117（cluster of differentiation 117，CD117）、细胞分化抗原34（cluster of differentiation 34，CD34）、S-100蛋白（S-100 protein，S-100）、平滑肌肌动蛋白（αsmooth muscle actin，SMA）、细胞分化抗原68（cluster of differentiation 68，CD68）、溶菌酶（lysozyme，Lys）等均为阴性表达。病理诊断：UESL。术后恢复良好，于术后10d正常拆线出院。肝穿刺后6周出现切口右上方疼痛，查体发现原肝脏穿刺活检处皮下结节大小约2.0cm×2.0cm，触痛明显。行上腹部CT扫描，见肝顶部及肝右叶不规则低密度影；右下胸壁原肝脏穿刺点处有低密度结节影（图2）。考虑为肝肉瘤针道种植转移。给予经导管动脉化疗栓塞术治疗、肝脏肿瘤微波消融治疗等处理，患者病情继续进展，针道处结节继续增大，并逐渐出现腹腔积水、肝功能不全等死亡，术后生存时间4个月。

图1 UESL强化CT表现，病灶呈囊性改变，未见强化

图2 CT扫描可见肿物沿针道转移生长

2 讨 论

UESL多无特异的临床症状，主要表现为上腹部疼痛、发热、消瘦及不典型的胃肠道症状（如食欲减退、恶心、腹胀等），儿童患者可以右上腹部包块为主要表现，腹痛及发热多见。一般而言，患者多无肝硬化病史，无乙型肝炎病毒感染，血清学肿瘤标记物检查无阳性发现，肝功能正常或轻度异常。但有报道［3］成人病例可同时合并肝硬化或原发性肝癌。本例患者以发热、腹痛为主要症状而就诊，且患者同时合并慢性乙型肝炎及肝炎后肝硬化，提示UESL可与病毒性肝硬化同时存在。

UESL多发生于右叶，体积巨大，直径 10～25cm，多数伴有退行性囊性病变。CT显示肿瘤多为囊性或囊实性低密度占位，边界清楚，实质性成分多位于病灶的边缘，呈散在的结节状分布，中间可有多个高密度、厚薄不等的实性分隔，有时可见高密度出血区。肿瘤多无钙化，囊性部分 CT值接近于水［7］。CT增强扫描示病灶内囊性成分无强化，分隔可见强化，可为“快进快退”型及延迟强化型等。动脉造影可显示供血动脉的异常移位，肿瘤区血管减少，甚至无血管。故UESL为乏血供肿瘤，并考虑血供缺乏为其易发生囊性变的病理基础。但国内有报道［8］显示，增强扫描动脉期肿块内可见多条粗大供血血管影，表现为条纹状或点状高密度影，门脉期密度减低，提示UESL可能为富血供肿瘤。而本例患者未见明显强化。

肉眼观，肿瘤体积多较大（＞10cm），质软，切面呈明胶状，灰白、灰黄或灰褐色，囊实性，多数有囊性退行性变、出血和坏死，囊腔直径大小不等，囊内含棕色凝胶样内容物，肿瘤与肝组织之间均有较厚的纤维性包膜分隔，周边肝组织受压明显，但无肝硬化表现。镜下可见瘤细胞呈梭形和星网状，类似原始的胚胎性间叶细胞，无明确的分化方向。细胞界限不清，多呈梭形或星网状松散的弥漫排列。瘤组织由血管肉瘤样、骨及软骨肉瘤样、脂肪母细胞、横纹肌母细胞和纤维母细胞等多种（至少2种以上）间叶性肉瘤成分组成，且各种成分所占比例相近。常出现多核瘤巨细胞和嗜酸性双相分化的瘤细胞，胞质内、外常见大小不一的嗜酸性球状小体，淀粉酶消化后PAS染色阳性。免疫组织化学示Vim多为阳性，当其分化方向不同时，可有不同的免疫组织化学表性，但AFP多为阴性。

UESL恶性程度高，预后极差。UESL经淋巴转移较为少见，主要为局部复发及远处血行转移。肿瘤可侵入腔静脉等而形成血管瘤栓，并可发生肺、骨、脑等部位转移，是导致患者预后差的主要原因。值得注意的是肿瘤针道转移。本例患者亦于肝脏穿刺活检后6周发现针道转移，提示UESL恶性程度较高，较易出现针道转移，如临床高度怀疑本病时，应谨慎行穿刺活检术。

近年来，随着诊断及治疗技术的进步，其预后亦得以不断改善。May等［9］报道5例UESL患者平均生存期达53个月。术后予以肝动脉化疗栓塞治疗可显著延长患者生存时间［3］。早期明确诊断、手术完整切除、术前术后辅以化疗为主的多种综合治疗手段等被认为是提高生存率的重要措施。

［1］STOCKER JT，ISHAK KG.Undifferentiated（embryonal）sarcoma of the liver：report of 31 cases［J］.Cancer，1978，42（1）：336-348.

［2］KALRA N，VYAS S，DAS PJ，et al.Undifferentiated embryonal sarcoma of liver in an adult masquerading as complicated hydatid cyst［J］.Ann Hepatol，2011，10（1）：81-83.

［3］LI XW，GONG SJ，SONG WH，et al.Undifferentiated liver embryonal sarcoma in adults：a report of four cases and literature review［J］.World J Gastroenterol，2010，16（37）：4725-4732.

［4］YOON JY，LEE JM，KIM DO Y，et al.A case of embryonal sarcoma of the liver mimicking a hydatid cyst in an adult［J］.Gut Liver，2010，4（2）：245-249.

［5］KIM HH，KIM JC，PARK EK，et al.Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver presenting as a hemorrhagic cystic tumor in an adult［J］.Hepatobiliary Pancreat Dis Int，2011，10（6）：657-660.

［6］LEE JA，KIM TW，MIN JH，et al.A case of undifferentiated（embryonal）liver sarcoma mimicking klatskin tumor in an adult［J］.Korean J Gastroenterol，2010，55（2）：144-148.

［7］QIU LL，YU RS，CHEN Y，et al.Sarcomas of abdominal organs：computed tomography and magnetic resonance imaging findings［J］.Semin Ultrasound CT MR，2011，32（5）：405-421.

［8］丛振杰，贺书杰，殷薇薇，等.肝脏未分化肉瘤的螺旋CT表现［J］.中华肝胆外科杂志，2007，13（3）：209-210.

［9］MAY LT，WANG M，ALBANO E，et al.Undifferentiated sarcoma of the liver：a single institution experience using a uniform treatment approach［J］.J Pediatr Hematol Oncol，2012，34（3）：e114-116.

（本文编辑：赵丽洁）

R735.7

B

1007-3205（2012）11-1347-03

2012-03-25；

2012-07-23

李智峰（1976-），男，河北魏县人，河北省邯郸市第一医院主治医师，医学硕士，从事普外科疾病诊治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.11.047