完全性血管环的产前超声诊断及鉴别诊断

汪越澄 王友军 刘宗月 石吉蓉 卢长英

湖南省湘西土家族苗族自治州人民医院超声科，湖南湘西 416000

先天性血管环是指主动脉弓及其分支先天性异常，包绕在气管或食管周围形成环状血管，常压迫气管食管，是婴幼儿难以解释的呼吸道症状的原因之一。按照围绕气管周围血管的完整性，分完全性血管环和不完全性血管环[1]。本文总结了5例完全性血管环的产前超声特征，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2008年1月～2012年2月在我院诊断为完全性血管环的5例胎儿，胎儿孕龄最小22周，最大27周，孕妇年龄22～26岁，无任何家族遗传病史及其他特殊病史。

1.2 仪器与方法

采用GE-730和E8彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5～5.0 MHz。对血管环胎儿进行系统超声检查加上胎儿心脏针对性检查，记录并存储相关图像、数据。发现血管环后建议孕妇去省级产前中心进一步检查。其中3例胎儿在本院引产后做病理解剖确诊，1例胎儿出生后到国家级心血管病中心确诊，1例出生后到我院做超声复查确诊。

2 结果

2.1 双主动脉弓构成的完全性血管环

双主动脉弓构成的完全性血管环共1例，产前超声表现：在三血管气管切面上，主动脉在气管前发出左右两弓绕行于气管两侧，左右弓在气管后汇合延续为降主动脉，形成包绕在气管周围的“O”型血管环，本例双主动脉弓右弓优势，左弓劣势，与水平面稍倾斜。引产后尸体解剖证实：升主动脉发出左右两弓包绕气管食管后延续为降主动脉，左右弓各自发出颈总动脉和锁骨下动脉，动脉导管连接左弓与肺动脉分叉处。见图1。

图1 双主动脉弓胎儿期超声及尸体解剖图

2.2 右弓、迷走动脉及左位动脉导管构成的血管环

图2 右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉胎儿产前及出生后复查超声

图3 右弓合并迷走动脉横切面二维及彩色多普勒超声

图4 右位主动脉弓合并迷走动脉分支图

右弓、迷走动脉及左位动脉导管构成的血管环共4例，产前超声表现：在三血管气管切面上，右弓、迷走动脉（迷走左锁骨下动脉或者迷走左无名动脉）、左位动脉导管形成包绕气管周围的“U”型血管环（图2A、B及图3）。在主动脉弓长轴切面上，根据动脉弓的分支数、第一分支走行及迷走动脉的分支可以鉴别迷走动脉类型：右弓合并迷走左锁骨下动脉其弓部发出4支，第一支为左颈总动脉向左颈部走行（图2C，图4A、B），迷走左锁骨下动脉在颈部无大血管分支；右弓合并迷走左无名动脉其弓部发出3支（图4C、D），第一支为右颈总动脉向右颈部走行（图5A、B），迷走左无名动脉在颈部分为左锁骨下动脉和左颈总动脉（图5C）。其中1例胎儿生后除合并副耳畸形外无任何症状，超声复查证实为右弓合并迷走左锁骨下动脉（图2C、D）。1例出生后因呼吸困难到国家级心血管病中心确诊为右弓合并迷走左锁骨下动脉，后放弃治疗。1例右弓合并迷走左锁骨下动脉及1例右弓合并迷走左无名动脉因合并心脏畸形，引产后病理解剖确诊。

图5 右位主动脉弓合并迷走动脉分支图

3 讨论

3.1 先天性血管环形成的胚胎学假说

双主动脉弓是因胚胎期第4对动脉弓退化障碍，左右主动脉弓不退化，形成围绕气管及食管的双主动脉弓。胚胎时，如左颈总动脉与左锁骨下动脉起始端之间的主动脉弓退化，结果右位主动脉弓保留，右弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及左锁骨下动脉。由于左锁骨下动脉起自弓降部并于气管与食管的后方向左走行，称迷走左锁骨下动脉。如左侧主动脉弓发育退化中断于左颈总动脉起始部的近心端，结果保留右位主动脉弓，右弓依次发出右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉及食管后的迷走左无名动脉[2]。

3.2 先天性血管环的超声诊断

三血管气管切面是诊断先天性完全性血管环的主要切面[3]，本院5例先天性血管环皆是在此切面上确诊。正常胎儿心脏的三血管气管切面观[4]：血管排列关系从左至右依次为肺动脉、主动脉、上腔静脉；管径大小依次递减；主动脉弓位于气管的左侧，气管后方无大血管。本院此例双主动脉弓，在三血管气管切面上表现为：主动脉在气管前发出左右两弓绕行于气管两侧，左右弓在气管后汇合延续为降主动脉，形成包绕在气管周围的“O”型血管环[5]。本院4例右弓合并迷走动脉（迷走左锁骨下动脉或迷走左无名动脉）三血管气管切面的特点是：在气管周围形成“U”型血管环，“U”型血管环的构成为右位主动脉弓-迷走动脉（左锁骨下动脉或迷走左无名动脉）-左侧动脉导管-肺动脉（图3）。

3.3 先天性血管环的超声鉴别诊断

双主动脉弓有完全由主动脉分支组成的血管环，其形态呈“O”型，当两弓发育不平衡时，“O”型两侧腰部不等大，本院所见这例为右弓优势型双主动脉弓[6]；当左弓闭锁或者狭窄时，与右弓合并迷走动脉（左锁骨下动脉或无名动脉）难以鉴别。右弓合并迷走左锁骨下动脉（以下简称前者）与右弓合并迷走左无名动脉（以下简称后者）在三血管气管切面上都是“U”型环，两者的鉴别诊断有以下三点：①从动脉弓的分支鉴别：前者动脉弓有四个分支（依次为左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及迷走左锁骨下动脉）（图2C）；后者动脉弓有三个分支（右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉及迷走左无名动脉）（图3A、B）。②从第一分支走行鉴别：前者其第一分支走向左侧颈部为左颈总动脉；后者其第一分支走向右侧颈部为右侧颈总动脉。③从迷走动脉分支鉴别：前者其迷走动脉走向锁骨下，所以无左颈总动脉分支；后者其迷走动脉分成左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉。

3.4 先天性血管环的预后

先天性血管环围绕气管及食管，引起气管及食管梗阻，导致胎儿羊水过多、肺发育不良等；胎儿出生后，动脉导管闭锁成动脉韧带，收缩牵拉，可加重气管堵塞，引起新生儿严重的呼吸道梗阻症状。也有部分患儿的气管及食管受压程度轻，出生后无任何不适。

出生后的完全性血管环患儿往往因吞咽困难、反复上呼吸道感染和（或）吸入性喘鸣而就诊，由于出生后患儿双肺外呼吸充盈气体、动脉导管闭锁以及颈胸部血管的复杂性，不仅使得超声无法探查，CT和磁共振对该病的诊断亦极为困难，甚至连可依赖的血管造影检查也颇具难度，以致该病常被漏诊或误诊为哮喘或者先天性食道狭窄等病，由于胎儿期动脉导管处于开放状态，而胎肺未行使外呼吸功能充盈气体，心脏及颈胸部血管与周围脏器结构的关系得以在超声场中动态实时显示，使得产前超声对血管环的筛查诊断尤为重要，极具临床诊断价值，其促进优生优育、产前指导的社会价值更不可低估，完全性血管环的产前超声诊断技术值得推广。

[1]李正，王慧贞，吉士俊，等.先天畸形学[M].北京：人民卫生出版社，2000：376-380.

[2]本森·R·威尔科克斯.心脏外科解剖学[M].周睿，译.3版.上海：上海科学技术出版社，2006：287-291.

[3]李胜利，文华轩.胎儿超声断层解剖模式图设计与应用：胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现[J].中华医学超声杂志：电子版，2010，7（6）：948-964.

[4]周启昌，曹丹鸣，章鸣.三血管观在胎儿复杂心脏病超声诊断中的应用[J].中国超声医学杂志，2005，（12）：942-944.

[5]汪越澄，唐必春，向吉夫.彩色多普勒诊断胎儿双主动脉弓1例[J].中国超声医学杂志，2011，27（1）：95.

[6]许燕，接连利，张雷，等.彩色多普勒超声诊断胎儿双主动脉弓一例[J].中华医学超声杂志：电子版，2011，8（4）：892-894.