胰腺实性-假乳头状瘤的多层螺旋CT诊断

金国锋 陈克敏 张宝元

胰腺实性-假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumors of the pancreas，SPTP）是一种少见的起源于胰腺外分泌部的低度恶性或具有恶性潜能的良性肿瘤，其生长缓慢，预后相对良好，常见于少年女性和青年妇女，男性与老年女性也可见。临床上常无症状或有腹痛、上腹不适等症状。肿瘤好发于胰腺头颈部与体尾部，CT表现为囊实性成分混杂密度，或单纯囊性及实性成分的较大肿瘤，可见出血及坏死，有时可见钙化灶，肿瘤分界清楚、有包膜，病理切面实性和囊性结构混合存在。胰腺SPTP预后明显好于胰腺癌，多数患者外科手术常可治愈，少数病例有局部复发，罕见转移至肝及腹膜，但老年患者恶变可能性增大。目前，有关胰腺SPTP的文献报道逐渐增多，被临床、影像科和病理科医师所认识．其临床表现及CT表现上具有一定的特征性。近年来由于影像检查，特别是薄层螺旋CT的快速进展，运用CTA、多平面重建和二维曲面重建等影像技术，空间分辨率明显提高。本研究收集2001年1月～2010年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的40例经手术和病理学证实的SPTP的临床及影像学资料，对良、恶性肿瘤在临床表现特点和影像学表现特征上的不同进行回顾性分析，旨在提高对本病的影像诊断水平，为术前判断肿瘤的良、恶性提供依据。

方 法

1. 临床资料

收集2001年1月～2010年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的40例经外科手术和病理学证实的SPTP患者资料，其中女性35例，占87.5%，年龄14～69岁；男性5例，占12.5%，年龄23～60岁，平均年龄34.3岁。其中女性年龄在14～45岁30例，占85.7%，年龄在50～70岁5例，占14.3%。男性年龄在23～43岁4例，占80%，60岁1例，占20%；男女之比1：7。临床病史中体检发现占位且临床无明显任何症状20例，因腹痛来院就诊11例，腹胀就诊4例，发现腹部包块后就诊3例，腰酸痛1例，恶心伴反酸、嗳气1例，其中腹痛伴有胰腺炎发作史1例。实验室检查：尿淀粉酶升高5例，其中血、尿淀粉酶同时升高1例，对症治疗后缓解。CA199升高2例，1例为1200，1例为391；CA125升高1例，为37.8；CEA升高1例，其余AFP、CEA、CA199等肿瘤标记物均在正常范围。免疫组化12例患者CyclinD1(+)，波形蛋白Vim(+)，αl-ACT(+)，αl-胰蛋白酶αl-AT(+)，PR(+)，Nestin(+)，神经元特异性烯醇化酶NSE(+)。40例患者均在术前行螺旋CT增强扫描，32例运用CTA、多平面重建和二维曲面重建等后处理技术进行图像重建。

2. 检查方法

所有患者CT检查采用Lightspeed 16、Lightspeed 64 CT机，扫描包括平扫、动脉期和门脉期增强扫描，扫描前30min口服700～800ml清水充盈胃和十二指肠。CT机扫描包括：开始扫描时，嘱患者于平静状态下屏气，扫描间隙则恢复呼吸。先行平扫，扫描范围为膈顶至十二指肠水平段下缘，采用高压注射器经肘前静脉注射非离子型对比剂，用量按1.25ml／kg计算，扫描球管参数为120kVp，280mA，球管转数为0.5～0.8s/层，对比剂注射速率为3～4ml／s，动脉期和门脉期扫描时间分别为开始注射对比剂后20～25s和55～60s，重建层厚为2.5mm，重建间距为1.25mm。在32例患者中，CTA、多平面重建和二维曲面重建都在一个ADW 4 GE 工作站上进行。

3. 影像分析

由两位对胰腺疾病诊断经验丰富的影像科医师共同阅片，意见不一致时，讨论决定。进行CTA、多平面重建和二维曲面重建等影像技术后，分别对病变部位、大小和形态、包膜及结节、囊实性成分比例及分布、有无出血、有无钙化、有无胰管扩张、囊实性成分强化改变、周围血管改变、区域淋巴结肿大、远处组织器官转移等情况进行分析。

4．手术及病理

40例患者均行外科手术治疗，切除的组织送病理诊断，分别行常规HE染色和免疫组学染色。并进行病理学分型。

结 果

1．手术及病理结果

本组40例SPTP的病理诊断：良性37例（37/40，92.5%），潜在恶性或低度恶性3例（3/40，7.5%），2例术中见十二指肠侵犯，1例第8组淋巴结增大，提示转移，为便于分析和临床处理需要，将潜在恶性或低度恶性均作为恶性对待。

2．CT表现

2.1 病变部位：在40例SPTP患者中，单发39例，其中位于胰头部22例（22/40，55%），胰颈体交界区5例（5/40，12.5%），胰体部6例（6/40，15%），体尾部3例（3/40，7.5%），尾部3例（3/40，7.5%），胰头、胰体尾部多发1例（1/40，2.5%）。本组病例胰头部发生率最高22例，占55%，胰颈体交界区与胰体部也可见，分别占12.5%与15%，胰腺体尾部及尾部相对较少。

2.2 大小和形态、包膜及结节：肿块多数较大，最大横断面达15 cm×18 cm，最小1.0 cm×1.1cm，平均大小为5.1 cm，其中直径＞6cm有14例（14/40，35%）；肿块类圆形30例（30/40，75%），圆形5例（5/40，12.5%），由于肿瘤较大，形态呈不规则分叶状4例（4/40，10%），且均位于胰尾，表现为胰头增大1例（1/40，2.5%）；40例包膜均连续完整，边界较清。2例伴有边缘结节状改变。

2.3 囊实性成分比例及分布、有无出血、有无钙化、有无胰管扩张：40例患者中，囊实性成分33例，其中囊性为主8例（8/40，20%），囊性比例＞50%，实性病灶大部分位于边缘，2例位于中央呈“浮云状”改变；实性为主17例（17/40，42.5%），实性比例＞50%，囊性病灶常位于边缘；囊实性相仿8例（8/40，20%），两种成分呈混合交杂改变；肿块完全实性7例（7/40，17.5%），密度均匀。11例伴有胰管扩张，直径＞2mm，其中4例同时伴有肝内胆管扩张，3例病灶与主胰管相通。13例患者伴有钙化，都位于肿瘤边缘。

2.4 囊实性成分强化改变：平扫囊性部分CT值12～22HU，平均16HU，动脉期及门脉期均未见明显强化；平扫实性部分CT值32～45HU，平均36HU，动脉期呈中等强化，CT值43～86HU，平均66HU，平均强化CT值＞25HU，门脉期强化明显CT值65～102HU，平均85HU。门脉期实性部分强化较动脉期高，呈渐进性强化，但比正常胰腺实质密度低。

2.5 周围血管改变、区域淋巴结肿大、远处组织器官转移等情况：26例周围血管受压，其中9例推压、包绕肠系膜血管，8例脾血管受压，3例推移肝总动脉及分支，1例胰头部累及门静脉，1例胰头部累及下腔静脉，1例包绕左肾静脉，1例累及腹腔动脉主干，1例累及胰十二指肠动脉，1例累及胃十二指肠动脉；1例侵犯脾脏及肾脏，2例胰头部与十二指肠粘连，全组病例未见远处组织器官转移。

3. 影像学特征

SPTP可发生于胰腺任何部位，以胰头，胰尾最常见，多数为类圆形及圆形，也可有分叶状改变，由囊性部分和实性部分不同比例混合而成，可伴有结节，肿块内可有出血及钙化，肿块常较大，有完整包膜，CT表现为类圆形或圆形囊实性肿块，边界清楚，周围常有完整的纤维包膜，增强后肿瘤囊性部分不增强，实性部分增强后动脉期中等强化，门脉期呈渐进性强化，但低于周围正常胰腺实质，结节明显强化，实性区呈周边分布或呈片状、絮状与囊性区相间分布，即浮云征，是SPTP的特征性表现。运用CTA、多平面重建和二维曲面重建等影像技术能观察肿块的整体形态、发现肿块的供血血管、与周围血管及组织的关系。本组病例术前CT影像诊断SPTP34例，其他诊断6例，符合率为85%。术后病理良性37例，恶性3例，均为女性，年龄分别为18岁、21岁、56岁，大小分别为3.9cm×2.8 cm、18.0 cm×15.0 cm、1.0 cm×1.1 cm。本组13例肿块可见钙化，占32.5%。本组运用CTA、多平面重建和二维曲面重建等影像技术后发现26例肿块侵犯血管，腹腔干发出分支供血、胰十二指肠上下动脉供血及胃十二指肠动脉及分支供血各1例。本组把肿块大于8cm，有分叶状改变，伴有明显胰管扩张＞5mm，侵犯十二指肠并侵犯周围血管及组织作为判断恶性的标准，本组CT诊断SPTP良性34例，术后病理诊断也为良性，符合率为100%；CT诊断恶性1例，表现为肿块巨大（＞10cm），分叶状，侵犯胰腺、脾脏及肾脏，脾静脉迂曲扩张（图1），术后病理诊断为低度恶性，因此CT诊断SPTP良性准确性及敏感性都较高，诊断恶性也有一定指征。3例病理诊断恶性中，1例肿块完全实性，位于胰头伴有明显胰管扩张（＞5mm），并侵犯十二指肠；1例完全实性，位于胰体为胰腺炎后发生，伴有边缘钙化；1例表现为肿块巨大分叶状，侵犯胰腺、脾脏及肾脏，脾静脉迂曲扩张。据此判断肿瘤完全实性或肿块越大形态分叶状，侵犯十二指肠、周围血管及组织，恶性可能越大（图2～4）。

讨 论

1. 临床特征

1996年WH0肿瘤组织学分类将其统一命名为实性-假乳头状瘤，并将SPTP新分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤[1]。其发病率低，约占胰腺原发肿瘤的1%～6%，SPTP多发生于20～40岁年轻女性，偶发于老年女性和男性，肿瘤发病平均年龄25岁，男女比例约1：9[2]，本组女性35例，占87.5%，年轻女性30例，占85.7%，男性5例，占12.5%，男女比例为1∶7，符合文献报道。最新研究认为SPTP可能源于神经脊细胞[3]，临床多无明显症状，常表现为腹部无痛性包块，多以轻度腹胀腹痛就诊，当病灶较大位于胰头时有时胰胆管受压可有胆道梗阻症状，少有肿瘤破裂出血造成急腹症报道。

2. 病理学特征

病理学上，SPTP病理组织表现肿瘤常有包膜或纤维组织分隔，由实性区、假乳头区和囊性区按不同比例混杂组成，多表现为囊实性；常伴出血、坏死，由于含有大量脆弱、薄壁的血管，缺乏有力的支架结构，故易发生出血，出血是该肿瘤的特征之一。本组研究发现2例恶性病例肿瘤完全实性，表明肿瘤完全实性与SPTP恶性具有显著的相关性。大部分文献报道波形蛋白、AAT、ACT、CDl0表达具有诊断意义[4]，αl-AT、αl-ACT、NSE、Vimentin呈弥漫性阳性，AAT呈灶性阳性，本组12例CyclinD1(+)，Vim(+)，αl-ACT(+)，αl-AT(+)，NSE(+)，PR(+)，Nestin(+)，与文献报道大致相同，也有个别文献报道肿瘤细胞可表达ER、PR[5]。故有学者认为肿瘤起源于具有多种分化方向的原始多潜能干细胞，也有学者推测SPTP并非来源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊一卵巢原基相关细胞[6]。可喜的是随着影像技术及诊断水平的发展，对其检出率也逐渐提高。运用CTA、多平面重建和二维曲面重建等后处理技术进行图像重建后观察，大大提高了肿瘤良恶性的判断，由于诊断及时其手术切除率高，预后相对良好。

3. 影像学特征

SPTP影像学表现具有以下特征：①肿瘤形态规则，体积较大，多为囊实性肿块，占位效应明显，可向胰外和大血管侵犯。② 肿瘤绝大多数来源于胰腺，呈圆形、椭圆形，可有分叶。③CT平扫为囊实性占位，密度不均匀，肿瘤可伴有出血钙化；增强扫描动脉期肿瘤实性部分可见中等强化，门脉期实性部分渐进性强化，强化程度多高于动脉期；囊性部分始终未见明显强化；肿瘤附近多无肿大淋巴结。④是由肿瘤囊性部分和实性部分混合而成，其CT表现取决于两者的比例和分布，囊性结构为主或囊实比例相仿的肿瘤CT示实性部分位于周边．呈附壁结节状；或囊实部分相间分布，呈“浮云”征（图2），实性区肿瘤组织排列成絮状或片块状是呈“浮云”征的病理基础；实性结构为主的肿瘤，囊性部分在包膜下。本组CT表现为“浮云”征2例，提示其可以作为SPTP的CT诊断依据。文献报道[7]无论肿瘤发生在胰腺的什么部位，都不伴有胆总管和胰管扩张，本组有11例伴有胰管扩张，4例同时伴有肝内胆管扩张，其中1例伴有明显胆总管及肝内胆管扩张，3例病灶与主胰管相通，说明SPTP伴发胰管、胆总管及肝内胆管扩张也可见。我们研究发现，恶性SPTP的囊实性病变以及主胰管的扩张，与良性SPTP相比，具有显著的差异。 肿瘤内出血是SPTP区别于其他胰腺肿瘤的重要特征，但本组病例没有发现病灶内有出血改变。本组13例肿块可见钙化，占32.5%，并均位于肿块边缘（图3）。本组11例伴有胰管扩张，3例病灶与主胰管相通，其中1例伴有明显胰管扩张＞5mm（图4），病理诊断为恶性。有文献将这种囊实部分相间分布的影像表现特征命名为“溶冰”征[8]。本组13例肿块边缘可见钙化，占32.5%，符合文献报道。SPTP可发生于胰腺任何部位，胰尾部最多，本组6例均位于胰腺尾部。肿瘤包膜完整，边缘光滑锐利，与胰腺分界清晰，当分界模糊时说明肿瘤呈低度恶性。

4. 影像学误诊分析

本组CT诊断胰头癌1例，肿块位于胰头，病灶与主胰管相通，囊性，增强后未见明显强化，有分隔，故与胰头癌混淆，造成误诊；CT诊断无功能性胰岛细胞瘤1例，为胰头及胰体尾部多发，增强强化较明显，造成误诊；CT诊断脾脏占位1例，囊实性中实性为主巨大肿块，大小约为18cm×15cm，侵犯脾静脉迂曲扩张，胰腺、脾脏推移，故误诊为脾脏恶性病变，后病理证实胰腺实性-假乳头状瘤低度恶性；CT诊断胰腺炎后病变1例，肿瘤完全实性，结节样改变，位于胰体，后病理证实胰腺实性-假乳头状瘤低度恶性；CT诊断IPMN1例，位于胰腺体尾部，病灶与胰管相通，实性为主，伴有钙化、分隔及结节样改变，造成误诊。所以CT与上述疾病需要进行鉴别。

5. 与其他病变的鉴别诊断

SPTP需要与下列疾病进行鉴别：① 内分泌肿瘤：胰腺实性假乳头状肿瘤组织学形态与内分泌肿瘤相似，两者容易引起混淆。前者具有独特的假乳头状结构，常常可见出血、坏死，而后者没有。免疫组化上，SPTP往往Vim弥漫阳性，αl-AT呈小灶性阳性，而内分泌标记syn、CgA呈阴性，NSE在两者中均可出现阳性。SPTP预后较好，内分泌肿瘤预后多较差。②胰腺囊腺瘤：好发老年女性，囊壁常厚薄不均，多成分房状改变，增强扫描分隔与囊擘强化显著。③胰腺癌：发病年龄多较大，是乏血供肿瘤，增强后强化不明显，肿瘤体积多没有SPTP大，胰头部病变多伴有胰管扩张，其恶性度高，浸润性强，病灶边缘模糊，常侵犯周围结构；而SPTP好发于年轻女性，有纤维包膜，边缘规则，境界清晰，肿瘤包膜可钙化，增强后实性中等强化，可以鉴别。④胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）：IPMN好发于老年男性，平均年龄＞60岁，多位于胰头部，病变与扩张胰管相通，十二指肠乳头增长，向腔内突入，由单个或多个囊性低密度占位灶组成，有厚的分隔及壁结节是其特征性表现。⑤肿块巨大时，需与后腹膜肿瘤鉴别。

综上所述，SPTP与其他胰腺相关的肿瘤在组织起源、临床及影像学表现均不尽相同，因此，提高对其影像学特点的认识将有助于SPTP的诊断及鉴别诊断。SPTP的多排螺旋CT检查，尤其是CTA、多平面重建和二维曲面重建等影像技术的运用在观察囊壁结节、肿瘤大小、主胰管直径扩张及囊实性病变是否与主胰管相通都有较大优势，从而准确判断肿瘤的良恶性，在为临床确定治疗方案及预后评估等方面具有重要的意义。