内听道狭窄合并耳蜗神经管狭窄的影像学表现

张劲松 ZHANG Jinsong

杨 勇 YANG Yong

魏梦绮 WEI Mengqi

徐俊卿 XU Junqing

耳蜗神经管（CNC）是评价耳蜗结构的重要指标，耳蜗神经管狭窄可能会影响耳蜗神经的发育，并可能成为人工耳蜗植入术的禁忌证[1-6]。临床上，内听道（IAC）狭窄患者经常合并耳蜗神经管狭窄，了解其影像学特点对于相应诊断和治疗具有重要临床意义。

1 资料与方法

1.1 研究对象 本研究对象共分2组：①病变组，内听道狭窄合并耳蜗神经管狭窄患者23例，纳入标准：同时符合内听道宽径≤3mm，耳蜗神经管宽径≤1.4mm，排除合并其他内耳畸形患者，其中单侧16例，双侧7例，均为2010-03～09门诊检查患者，其中男9例，女14例；年龄2～40岁，平均（12.4±9.5）岁，表现为单侧或双侧感音神经性聋。②中耳炎对照组（作为正常内耳对照组），选择同期中耳炎患者30例，其中男13例，女17例；年龄3～24岁，平均（13.8±6.8）岁，均确诊为中耳炎伴患侧听力下降，颞骨薄层CT未发现内耳结构异常。两组均排除扫描轴线明显偏离听眦线，图像存在明显左右不对称，导致蜗轴图像显示不清或可能产生测量误差的病例。

1.2 仪器与方法 CT采用东芝Aquilion 16排螺旋扫描仪，患者取仰卧位行常规颞骨听眦线（外眦与外耳道中点的连线）薄层CT扫描，技术参数：电压120kV，电流200mA，螺距1.25，层厚0.5mm，重建层厚1mm，重建层距1mm，矩阵512×512，采用骨算法重建，直接在PACS工作站进行测量，窗宽4000Hu，窗位600Hu。测量方法：耳蜗神经管位于内听道底部前下方与蜗轴基底部连接处，耳蜗神经走行于其中，耳蜗神经管宽度即内听道底与蜗轴连接部构成的最大内径，测量方法见图1。内听道宽径为轴位CT显示的内听道最大层面经内听道中部、垂直于纵向长轴的距离。病变组中5例行MRI扫描，使用Philips公司Gyroscan Intera 1.5T超导磁共振仪，头部正交线圈，患者取仰卧位，首先行常规颅脑T2WI/TSE序列扫描，再以扫描出的内耳位置为定位中心进行高分辨三维快速自旋回波（T2WI/3D/TSE）轴位扫描，扫描范围准确包括全部内耳结构。T2WI/3D/TSE扫描参数：TR 4000ms，TE 250ms，翻转角90°；层厚0.7mm；无间距连续扫描；视野（FOV）130mm×100mm；距阵256×256；NSA 1次。原始图像可以清晰显示行走在内听道内的前庭和（或）耳蜗神经纤维，之后进行各方位最大密度重建（MIP），再从轴位扫描的原始图像上选取显示听神经较完整的层面做定位像，分别进行双侧平衡式三维快速梯度回波序列（B-TFE）斜矢状位扫描。扫描参数：TR 6.3ms，TE 3.2ms，层厚0.5mm，无间距扫描，FOV 130mm×100mm，矩阵256×256，NSA 2次。

1.3 统计学方法 采用SPSS 10.0软件分析，计量资料数据以表示，病变组内听道和耳蜗神经管宽度采用Pearson相关性检验进行分析，病变组与对照组耳蜗神经管宽度和内听道宽度比较采用组间t检验分析，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 影像学表现 正常耳蜗表现为尖端指向前外，底端指向后内的蜗管状结构，并参与形成内听道底，蜗轴为耳蜗中央稍高密度影（图1），蜗轴基底部骨壁内径即代表耳蜗神经管宽度。病变组耳蜗及前庭结构均未见明显异常。耳蜗神经管狭窄与内听道狭窄程度一致，即内听道狭窄严重时耳蜗神经管狭窄亦相对严重，耳蜗神经管重度狭窄时甚至可以接近闭合状态（图2）。5例行MRI检查，显示病变侧耳蜗神经管脑脊液高信号和耳蜗神经信号消失，提示耳蜗神经未发育或发育不良，但蜗轴结构仍显示良好（图3）。

2.2 耳蜗神经管测量结果比较 病变组平均耳蜗神经管宽度为（0.72±0.38）mm，平均内听道宽度为（2.31±0.46）mm，两者呈正相关（r＝0.552，P ＜ 0.01），即内听道狭窄与耳蜗神经管狭窄间具有一定的相关性。中耳炎对照组平均耳蜗神经管宽度为（2.02±0.20）mm，平均轴位内听道宽度为（4.62±0.63）mm，两组内听道宽度与耳蜗神经管宽度差异有统计学意义（t＝-17.898，P＜0.01；t＝-21.351，P＜0.01）。

3 讨论

耳蜗在前庭的前面，形似蜗牛壳，蜗轴在耳蜗的中央，呈圆锥形。耳蜗神经沿蜗轴方向经蜗轴筛孔进入耳蜗，耳蜗神经管即指内听道底部进入蜗轴基底部的骨性管道结构，其宽度用蜗轴基底部骨壁间内径表示。

图1 正常耳蜗神经管的位置及测量方法（箭），耳蜗神经管宽度为2.0mm（两箭之间的距离），耳蜗中央不规则高密度影为蜗轴（箭头），其形态变化不一。图2 患儿男，3岁，CT显示双侧耳蜗神经管缩小，其中右侧耳蜗神经管（A）（箭）宽度约为0.3mm，左侧耳蜗神经管（B）仅隐约可辨（宽度约为0.1mm），几乎闭合，相应内听道宽度约为1.3mm和1.5mm，蜗轴结构均大致正常

图3 患儿男，5岁，双侧耳蜗神经管狭窄伴内听道狭窄。A.CT示右侧耳蜗神经管狭窄、宽度约为0.5mm，左侧耳蜗神经管狭窄、宽度约为0.6mm，蜗轴结构大致正常；B.T2WI/3D/TSE序列薄层扫描图，显示右侧前庭神经伴周围脑脊液高信号（箭），未见通向耳蜗神经管的脑脊液高信号；C.最大密度重建图，双侧均未见明确通向耳蜗神经管的耳蜗神经，仅见双侧前庭神经；D.正常内耳对照最大密度重建图，显示双侧耳蜗神经通向耳蜗（箭）

耳蜗神经管与蜗轴结构密切，因此，显示蜗轴与测量耳蜗神经管宽度密不可分。Lemmerling等[1]描述了薄层CT不同扫描层面上的蜗轴形态，在蜗轴中间层面蜗轴表现为双层略高密度结构，位于基底转中央部和基底转与中间转交界部，可以类似沙漏形、矩形、三角形、梯形等；耳蜗基底部与内听道连接部（即耳蜗神经管）亦主要显示于蜗轴中间层面。Fatterpekar等[2]进一步研究了耳蜗神经管与先天性重度感音性耳聋的关系，发现感音性耳聋患者的蜗神经管宽度较中耳炎对照组明显缩小，中耳炎对照组蜗神经管宽度为（2.19±0.39）mm，而感音性耳聋患者的蜗神经管宽度为（1.78±0.27）mm。王涛等[3]也报道了有关蜗神经管狭窄的CT表现，其中9例（10耳）耳蜗神经管狭窄中4例（4耳）伴有内听道狭窄。Miyasaka等[4]研究了蜗神经管宽度与耳蜗神经发育之间的关系，结果表明，蜗神经管狭窄宽度＜1.5mm时即提示蜗神经发育不良或不发育，而蜗神经管＞1.5mm时则没有蜗神经发育不良表现。由于耳蜗神经管狭窄的文献报道标准较多，本研究采用了其中数值较低的标准，即≤1.4mm。本研究提示，内听道狭窄可以发生于单侧或双侧，即使没有合并其他内耳畸形，多数也会伴有患侧耳蜗神经管狭窄，由于本组病例均同时合并二者狭窄，故进行相关性分析，发现二者狭窄程度具有一定的相关性。但是临床实践中偶尔也可以碰到内听道轻度狭窄而耳蜗神经管未见明显异常的患者，但其几率很小，研究过程中仅发现1例（未纳入本组）。因此，当遇到内听道狭窄的患者一定要仔细观察是否合并耳蜗神经管狭窄，如果是则应进一步行MRI检查以明确耳蜗神经的发育情况，进而决定是否可以实施电子耳蜗手术等治疗。对于耳蜗神经管狭窄是否一定合并内听道狭窄，笔者认为与耳蜗神经管狭窄的设定标准密切相关，就本组病例而言，当耳蜗神经管宽度＜1.4mm时，均伴有较明显的内听道狭窄（宽度＜3mm）；但是也曾观察过一些患者，当耳蜗神经管宽度在1.6mm左右时内听道并未发现明显狭窄。Teissier等[6]CT测量159名儿童（含71名感音神经性耳聋患儿及88名对照儿童）耳蜗神经管后认为，耳蜗神经管宽度＜1.7mm可能引发感音神经障碍，但其中是否合并内听道狭窄并没有特别说明。因此，如何界定耳蜗神经管狭窄标准对于相关诊断非常重要，而耳蜗神经管狭窄程度及耳蜗神经的发育程度对进一步治疗更为重要，因此，利用MRI对后者进行仔细检查非常必要。虽然本组MRI检查例数相对较少，但也初步显示出MRI对观察耳蜗神经管狭窄和耳蜗神经具有较大价值。

既往研究[1-6]表明，国外CT测量正常耳蜗神经管宽度平均为1.91～2.19mm；孟庆玲等[7]通过测量耳蜗神经管的硅胶铸型与CT测量结果进行对照研究，表明CT测量值可以真实反映耳蜗神经管的解剖形态学特点，其测得的蜗神经管CT宽度值约为2.2mm；王涛等[3]报道蜗神经管CT宽度值约为2.32mm；而本研究中耳炎对照组耳蜗神经管宽度为（2.02±0.20）mm。需要说明的是，耳蜗神经管的测量会受到一些因素的干扰，如扫描平面与听眦线不一致或左右不对称时容易产生误差，因此本组均排除了表现较明显的此类病例。窗宽、窗位不同亦可能产生视觉变化而导致微小的测量误差，应尽可能采用较为固定的窗宽、窗位。另外，由于蜗轴及耳蜗神经管的相关研究报道较少，对于其结构认识不足也可能会产生测量上的误差，需要在实际应用中逐步降低测量误差。

总之，耳蜗神经管异常目前在临床和影像诊断中容易忽视，由于耳蜗神经管狭窄直接影响耳蜗神经发育并成为电子耳蜗植入禁忌，因此，针对感音神经性耳聋患者一定要仔细观察耳蜗神经管的形态及宽度，特别当合并内听道狭窄时更要加以甄别，以便为临床进一步治疗提供准确信息。

[1]Lemmerling MM, Mancuso AA, Antonelli PJ, et al.Normal modiolus: CT appearance in patients with a large vestibular aqueduct.Radiology, 1997, 204(1): 213-219.

[2]Fatterpekar GM, Mukherji SK, Alley J, et al.Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss: initial observations.Radiology, 2000, 215(1): 243-246.

[3]王涛, 巩若箴, 巩武贤, 等.蜗神经孔发育不良的CT表现.中华放射学杂志, 2007, 41(6): 588-592.

[4]Miyasaka M, Nosaka S, Morimoto N, et al.CT and MR imaging for pediatric cochlear implantation: emphasis on the relationship between the cochlear nerve canal and the cochlear nerve.Pediatr Radiol, 2010, 40(9): 1509-1516.

[5]Stjernholm C, Muren C.Dimensions of the cochlear nerve canal: a radioanatomic investigation.Acta Otolaryngol,2002, 122(1): 43-48.

[6]Teissier N, Van Den Abbeele T, Sebag G, et al.Computed tomography measurements of the normal and the pathologic cochlea in children.Pediatr Radiol, 2010, 40(3): 275-283.

[7]孟庆玲, 韩卉, 庞刚, 等.人内耳蜗神经管的应用解剖学.解剖学杂志, 2006, 29(4): 494-496.