成份输血在儿童白血病和再障治疗中的应用

马桂云 葛帅

成份输血:是将全血中的各种有效成份用物理方法分离成高纯度，高浓度的制品。根据患者的具体情况，选择输用，这是更有效的更合理的输血方法，其优点是一血多用，节约血源。制品浓度与纯度高，疗效好。混入其他成份能最大限度地降低输血后反应和输血传染性疾病的传播。现将我院儿科最近十多年来住院治疗的急性白血病和再生障碍性贫血患儿中曾给予成份输血治疗病例，共12例，其白血病患儿9例，再生障碍性贫血患儿3例，对他们的病因、临床表现、化验结果、治疗过程和治疗效果总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取我院儿科2001年1月至2012年12月住院病例12例，其中急性淋巴细胞性白血病9例，重型再生障碍性贫血患儿3例，男7例，女5例。年龄10个月至16岁，平均年龄8岁。

1.2 方法 本文所提及的都是病情严重的病例，多数患儿在就诊时已有重度贫血，这些患儿大多伴有不同程度的出血、感染等。12例病例中，有7例血红蛋白＜60 g/L，3例﹤50 g/L，还有2例血红蛋白＜40 g/L。有6例血小板﹤80×109/L，4例血小板﹤20×109/L，1例血小板﹤10×109/L，1例血小板＜5×109/L。这些患儿均给予成份输血治疗，给予输注红细胞悬液，伴有严重出血的患儿，血小板＜(10～20)×109/L的，给予输注浓缩血小板。

2 结果

所有患儿病情均获缓解，贫血症状改善，出血症状消失，避免了病情进一步加重。这些患儿需转上一级医院，为其进一步治疗提供了基础，其效果从几下方面可看出。

2.1 临床表现

2.1.1 贫血得到纠正 精神较治疗前好转，面色苍白、虚弱无力、气促等均获改善。

2.1.2 贫血停止 鼻血、齿龈出血、或消化道出血等停止。紫癜、瘀斑由鲜红色转为暗红色。无新的瘀点，瘀斑出现。

2.1.3 伴有发热、感染的患儿经综合治疗加成份输血后，发热减退，感染得到控制，肝脾淋巴肿大者较治疗前缩小，患儿食欲也得到改善和增加。病情趋于稳定。患儿家长也增强了战胜疾病的信心，为进一步治疗创造了机会。

2.2 实验室指标 血常规:血红蛋白全部回升，4例大于80×109/L，6例大于70×109，2例大于60×109。血小板均有一定程度回升，有7例达到80×109/L，5例达到60×109。

9 讨论

急性白血病是造血系统恶性增生性疾病。造血组织恶性克隆，无节制地不断增殖，结果引起骨髓衰竭及全身器官衰竭，由此产生了一系列临床症状。白血病的病因尚未完全明了，其发病机制复杂。可能是病毒感染，电离辐射，化学因素环境因素和遗传素质等多方面相互作用的结果。

本文涉及的9例白血病患儿，均有严重贫血，表现为苍白、虚弱、乏力，有的患儿颜面浮肿、心惊、气促等。有半数以上患儿伴有不同程度出血，表现为紫癜、瘀斑，鼻血、口腔黏膜渗血、齿龈出血。有的甚至发生皮下血肿、消化道出血。个别患儿有血尿。另外，大部分患儿还有不同程度的发热、感染。发热表现为低热，不规则发热，也有持续高热数日的。感染主要是呼吸道感染，如咽喉炎、支气管炎、肺炎。也有泌尿系统感染的。患儿还有不同程度的关节浸润。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛 或肿痛。严重的患儿活动受限，行走困难等。查体:精神不振，面色苍白，四肢或躯干皮肤可见紫癜、瘀斑，鼻黏膜、齿龈出血，有的患儿口腔黏膜有溃疡。触诊:肝脾淋巴结肿大，肝脾多增大到肋下2～5 cm，质地中等，表面光滑。淋巴结肿大，表现为各浅表淋巴结和深部淋巴结肿大，1例患儿有腮腺肿大，1例患儿有睾丸肿大。患儿大多有胸骨压痛，长骨叩痛。实验室指标:外周血象:红细胞及血红蛋白均减少，为正细胞正色素性贫血，5例白红蛋白均＜60×109/L，3例血红蛋白 ＜50×109/L，1例血红蛋白 ＜40×109/L。网织红细胞大多较低。血小板减少，其中4例＜80×109/L，其中有例3＜20×109，1例 ＜10×109，1例 ＜5×109/L。涂片有时可见幼雅细胞。骨髓象:白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少，原始和幼稚细胞总和超过30%，且多在50% ～90%。正常的红细胞系明显受抑，甚或消失。治疗:卧床休息，纠正严重贫血，给予红细胞悬液(10～20 ml)/kg体重输注，通常情况下儿童输浓缩红细胞4 ml，可提高血红蛋白约10 g/L输注。速度一般情况下(0.5～1.5)ml/min。对于合并严重营养不良和心肺功能不全的患儿可给予少量红细胞悬液，慢速输注，输注量减至5～10 ml/kg，将速度控制在0.25～0.75 ml/min，间隔约24 h，待循环稳定之后再输注。必要时给予利尿剂、小剂量洋地黃剂和吸氧等。因血小板减少而致出血严重的患儿，除一般处理和药物止血外治疗，输注浓缩血小板，按0.2 U/kg计算，对于发热、感染出血重的患儿，存在血小板破坏增加，血小板输注剂量适当加大，血小板的输注以患儿可耐受的最快速度输入，以便迅速达到一个止血水平。每2～3 d输1次，直到临床出血停止。保持口腔卫生，早期、联合、强效广谱抗生素控制感染等治疗后，9例患儿病情缓解，贫血改善，出血得到有效控制，停止出血，逐渐热退，感染也得到有效控制。

再生障碍性贫血，是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床上呈全血细胞减少的一组综合征。其病因机制相当复杂，症状轻重不一，本病根据病情可分成重型再障和非重型再障，本文中的3例病患均为重型再生障碍性贫血患儿。其均有重度贫血，患儿表现为精神萎靡、乏力，不同程度发热，个别患儿身材矮小，小头，多指。体检面色 、眼睑结膜、口唇、甲床等苍白。2例患儿伴有不同程度出血。全身皮肤黏膜可见散在紫癜，齿龈和鼻腔渗血，出血严重的可见大瘀斑，一般浅表淋巴结无肿大，也无肝脾肿大，3例均有不同程度的感染，合併口腔炎、支气管炎，肺炎，肛门溃疡。实验室:血常规及网织红细胞计数:血红蛋白，白细胞及血小板三系均明显下降，有1例血红蛋白﹤60×109/L，1例血红蛋白＜50×109/L，1例血红蛋白﹤40×109/L。血小板有1例＜60×109/L，1例﹤50×109/L，1例﹤20×109/L。网织红细胞计数低(＜15×109/L)，网织红细胞比例＜1%，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板计数＜20×109/L。骨髓象:骨髓检查增生低下，淋巴细胞比例增多，三系造血细胞明显减少，非造血细胞及脂肪细胞增多。治疗:去除周围环境中有可能引起骨髓损害的一切物质，避免接触;禁用一切对骨髓有抑制作用的药物;注意患儿的皮肤、口腔、肛门的护理;注意休息，加强营养;对于有感染和发热的患儿，一方面进行血培养和局部感染病灶的分泌物培养，一方面即刻给以广谱抗生素或联合用药，等培养有结果后再更换对细菌敏感的抗生素。3例患儿均输注红细胞悬液，有危及生命的出血的，或血小板＜20×109/L的患儿输注血小板。患儿病情均获得缓解，贫血改善，出血症状消失。

当然，病因治疗恢复骨髓的造血功能才是根本。由于我院医疗技术水平有限，这些患儿经成份输血等治疗病情稳定后，都转往上级治疗。

10 结论

输血是有风险的，应避免一切不必要的输血。但是，在上述两种疾病中，对于那些病情严重，有重度贫血或严重出血，一般处理和药物治疗不能奏效，威胁患儿生命时，应及时输血。选择成份输血是有效的治疗抢救方法，对减轻贫血 、止血及控制感染等起到了重要作用，从而避免了由于病情进一步加重，引起脑细胞缺氧、心肌缺氧，甚至心功能不全等并发症发生的可能，有的患儿甚至是转危为安。

儿科患者血容量小，对循环过载的耐受性差，并且有严重贫血的重症白血病和再生障碍性贫血患儿，一般都存在有心肌缺血缺氧，甚至有心功能不全的可能，其对循环过载的耐受性更差，更易出现心功能不全，故当此类患儿需要输血时，更应慎用全血，提倡成份输血。成份血经过提纯、浓缩，其容量很小，而浓度和纯度高，既降低输血传播传染性疾病的可能性，又降低因输血出现循环过载发生心功能不全的危险，临床应用降低了风险，也更有利于提高临床疗效。由于儿童患者与成人患者的身体条件和对治疗措施的反馈存在差异，因此，在对于儿童患者进行治疗时，应该更多的考虑这些因素，结合临床的实际条件实施更有针对性更安全的治疗方法。