63例幼年强直性脊柱炎随访分析

马巍，张小飞，陈锐，赵学良(吉林大学中日联谊医院儿科，吉林长春130030)

幼年强直性脊柱炎(Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS )是一种16岁以前起病，儿童常见的结缔组织病，其以骶髂及脊柱等关节的慢性炎性反应为特征表现。该病临床表现复杂多样，诊断困难，误诊、漏诊率较高，影响预后。将吉林大学中日联谊医院63例被诊断JAS儿童的临床特点进行分析现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料:选择1994年1月～2012年12月在吉林大学中日联医院病例资料完整的确诊为幼年强直性脊柱炎的患者63例儿童，均符合1984年修订的纽约诊断标准[1]:有放射学检查证实的单侧或双侧骶髂关节炎外加以下至少两项:①持续腰臀痛或腰椎活动受限病史或既往史;②足跟痛或肌腱端炎;③外周关节炎，尤其是下肢关节炎;④人类白细胞抗原HLA－B27阳性;⑤有脊柱关节病家族史。

1.2 收集临床资料:包括年龄、性别、家族史、发病年龄、就诊年龄、发病至确诊时间、主诉、病史、体格检查(骨盆加压分离试验、Schober试验、“4”字试验)、血常规、HLA－B27、CRP、ESR、骶髂关节CT、胸腰椎平片。

1.3 治疗方案:确诊后进行规范化治疗，采用布洛芬缓释片加甲氨蝶呤加白芍总甙。

1.4 随诊时间:随访时间1～18年，其中1～5年39例，5年～10年18例，12年、15年、18年各2例。

1.5 疗效、预后判断标准[2]:①缓解:关节肿痛消失，活动良好，无脊柱强直，红细胞沉降率正常，X线片或CT片无进展，持续时间大于半年;②部分缓解:关节仍有轻度肿痛，生活可自理，无脊柱强直，红细胞沉降率仍快;③致残:脊柱强直或腰背畸形、跛行，X线片或CT片示脊柱关节或骶髂关节融合、强直。

2 结果

2.1 年龄、性别、家族史:发病年龄平均12.06岁。就诊年龄平均12.95岁。确诊时间平均4.24年，男性患儿60例，女性患儿3例。有脊柱关节病家族史12例。

2.2 早期关节症状:①膝踝指趾肿痛29例(46.03%);②髋部疼痛8例(12.69%);③肌腱端炎或足跟痛6例(9.52%);④腰背痛4例(6.35%);⑤双侧臀部交替疼痛12例(19.05%);⑥颈痛2例(3.17%);⑦晨僵2例(3.17%)。

2.3 关节外表现:发热14例(22.22%);呼吸道感染31例(49.2%);泌尿道感染2例(3.17%);虹膜睫状体炎6例(9.52%)。

2.4 体格检查:骨盆加压分离试验阳性22例(34.92%);“4”字试验病侧阳性21例(33.33%);Schober试验阳性11例(17.46%)。

2.5 实验室检查:轻－中度贫血12例(19.04%);血小板增多17例(26.98%);RF均阴性;CRP增高34例(53.96%);ESR均不同程度增快;HLA－B27阳性57例(90.47%)，阴性6例(9.52%)。

2.6 影像学检查:CT分级均参照强直性脊柱炎影像学分级纽约诊断标准[3]，本文63例JAS均做骶髂关节CT，其中Ⅰ级7例(11.11%)，Ⅱ级29例(46.03%)，Ⅲ级17例(26.98%)，Ⅳ级10例(15.87%)。

2.7 预后:①缓解53例(84.13%)，②部分缓解8例(12.70%)，③致残2例(3.17%)。

3 讨论

幼年强直性脊柱炎是儿童风湿结缔组织病的一种，据文献报道[4]，男女之比为(5～19)∶1;JAS以脊柱及骶髂等关节的慢性炎性反应为特征表现。本文患者从性别分布来看，男女比例为20∶1，男性多见，与文献相符。平均发病年龄12.06岁，大多为学龄期儿童。发病至确诊时间平均4.24年，究其原因是对JAS的认识不足，由于JAS多以外周关节炎为首发症状，部分儿童症状呈间歇性，且早期体格检查阳性率低，早期诊断困难。本文患儿以外周关节肿痛起病者37例(58.73%)，其次为双侧臀部交替疼痛12例(19.05%)，而骶髂关节或脊柱起病者仅4例(6.35%)，和文献报道相似[5]。骨盆加压分离试验阳性22例(34.92%)，“4”字试验病侧阳性21例(33.33%)，Schober试验阳性11例(17.46%)，说明JAS在体格检查时骶髂关节炎阳性体征较脊柱活动度下降出现早。ESR和CRP常用于评价风湿性疾病活动性，本文63例儿童CRP增高34例(53.96%)，ESR均增快，因此ESR和CRP可作为JAS风湿活动的参考指标。本文63例儿童早期关节外表现中多伴有发热14例(22.22%)，在疾病早期常被误诊为幼年特发性关节炎、结核性关节炎等，也是延误诊断的原因之一。本组患儿HLA－B27阳性57例(90.47%)，提示HLA－B27对JAS的早期诊断有积极的指示作用[6]。63例患儿中骶髂关节CT分级Ⅱ级和Ⅲ级一共46例(73.01%)，提示应及早进行骶髂关节CT检查。本文63例儿童经治疗缓解53例(84.13%)，部分缓解8例(12.70%)，致残2例(3.17%)。其中部分缓解病例考虑是由于治疗时间多为半年至1年，疗程不足。致残2例，由于患儿发病至确诊时间为十年以上，且没有进行正规化治疗，导致病情延误。说明早期诊断，规范化治疗，可以提高预后。综上所述，有外周关节表现的儿童，无论有无阳性体征，均应常规进行HLA－B27及骶髂关节CT的检查。对于HLA－B27阳性，影像学改变不明显的儿童应建立远期随访，定期复查骶髂关节CT，以利早期诊断，避免误诊，尽早规范化治疗，降低致残率。

[1] Vander Linden S，Valkenberg HA，Cats A.Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis:a proposal for modification of the New York criteria[J].Arthritis Rheum，1984，27(4):361.

[2] 叶应陵，崔仲礼编著.强直性脊柱炎的诊断和治疗[M].北京:人民军医出版社，2004:42.

[3] 何晓琥，张亚文，马松春.儿童强直性脊柱炎16例临床分析[J].中华儿科杂志，2001，28(1):168.

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[6] 王贤军，金文君，戈俊，等.流式细胞术检测HLAB27对强直性脊柱炎的诊断价值[J].浙江医学，2004，26(6):476.