肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌并肾门淋巴结转移1例临床病理观察

唐 梅

（四川金域医学检验中心，四川 成都 610081）

肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌并肾门淋巴结转移1例临床病理观察

唐 梅

（四川金域医学检验中心，四川 成都 610081）

目的 通过临床病史，常规病理检查及免疫组化方法对1例肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌进行分析以探讨此肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法 对肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌进行病理学分析及免疫组化的研究。结果 肿瘤境界清楚，切面灰红，可见坏死。镜下肿瘤与周围肾组织境界清楚，肿瘤的主要部分区域主由立方和梭形细胞形成的小而狭长、相互构通的小管构成。部分呈条索状，肿瘤间可见大量嗜碱性黏液。部分区域黏液不明显，细胞体积较小，梭形，核级别低。但肾门淋巴结可见转移。免疫组化示肿瘤细胞CK7（-），CK（H）-，CK（L）-，CK19（++）、CK20-，Vimentin+，广谱CK（+++）、CEA-，EMA+，Villin-，CD10-，TTF-1-，Ki67（+，1%）。结论 文献报道肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌是一种低度恶性的肾肿瘤，肿瘤异型性小，Ki67指数不高。但此例患者肿物较大，且有肾门淋巴结转移，考虑为病程较长所致。

梭形细胞癌；黏液性小管状；肾门淋巴结转移；免疫组织化学；后肾腺瘤；多房性囊性肾细胞癌；集合管癌

肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTASCC）是一种低级别肾脏上皮性肿瘤，显微镜下主要特点为黏液样小管和梭形细胞[1]，国内文献报道较少。对临床经过及预后也无太多经验。现对我中心遇到的一例MTASCC的临床及病理特点进行讨论分析，结合有关文献探讨其病理特征及相关肿瘤鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者为监狱服刑人员，女性，54岁，因右上腹及右腰疼痛不适3个月入院。

1.2 方法

送检标本常规采用10%的中性甲醛固定液，常规脱水机脱水，石蜡包埋，4μm切片，常规HE染色，光镜观察后行免疫组化标记（Envins法）。所用抗体为迈新公司提供，按照说明书操作并设阳性和阴性对照。

2 结 果

2.1 巨检

单肾切除标本，总体积约14.0cm×11.0cm×6.0cm，部分表面光滑，部分覆包膜，肾中部可见一肿物，大小约10.0cm×7.0cm× 6.0cm，侵及肾实质，肾上、下极见少量残留肾实质，肿物表面光滑，部分覆包膜，切面灰红色，暗红色，实性，质中，部分呈囊性，内含坏死物，壁厚约0.2～1.5cm，与周围组织界限欠清，其余肾脏切面未见异常，肾门处结构不清，呈灰红，灰黄色。输尿管长约5.0cm，最大直径约0.5cm，肾周附部分脂肪组织。

2.2 镜检

镜下见肿瘤与周围肾组织界限清楚，呈膨胀性生长。肿瘤的主要部分区域主由立方和梭形细胞形成的小而狭长、相互构通的小管构成。部分呈条索状，肿瘤间可见大量嗜碱性黏液。瘤细胞核异型性小，核小而圆，大小较一致，可见明显核仁，细胞浆少，核分裂象罕见（图1），部分区域黏液不明显，细胞体积较小，梭形，核级别低，肿瘤组织间可见淋巴细胞为主炎细胞浸润。肾门淋巴结可见转移，转移肿瘤组织相显示黏液不明显，主要为梭形及立方状细胞构成的小管状及梁索状结构（图2）。免疫组化显示（图3）；广谱CK（+++）；CK19（++）、EMA（+）、Vimentin（+），近肾单位标记物CD10及Villin显示阴性，CK7（-）、CK20（-）、villin（-）、TTF-1（-）除外了转移性肿瘤，CK（H）-，CK（L）-，CEA-、Ki67（+，1%）。

2.3 病理诊断

肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌。

3 讨论鉴别诊断

3.1 讨论

肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTASCC）的镜下主要特点是具有黏液样小管状和梭形细胞，是一种低级别的肾上皮源性肿瘤，流行病学显示，患者年龄17～82岁，男女发病比例为1:4[2-3]Srigley[4]最初报道的低度恶性的集合管癌包含了两种肿瘤，其中一种为肾脏黏液性管状梭形细胞癌（遗传学MTASCC），另外一种为管状囊性癌。然而在2004年出版的WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类中则将开始将MTASCC定为一种新的肾的上皮性肿瘤。主要原因是因为MTASCC的超微结构与远端肾单位的Henle环形态较为相似，由此推断可能来源于远端肾单位的Henle环。显微镜下见瘤细胞排列紧密、呈小而狭长的小管状，分布在黏液样间质中，免疫组化显示瘤细胞多种CK均阳性表达。电镜下可见梭形细胞具有上皮细胞的特点，2006年WHO明确指出MTASCC在遗传学上存在染色体包括染色体1、4、6、8、13和14的缺失以及获得染色体7、11、16和17的联合改变的特征性表现。

2001年Parwani等[5]将之称之为：向远端肾单位分化的低度恶性黏液性肾上皮肿瘤。2002年Razoky等[6]详细描述了该肿瘤的遗传学及病理学特点。结合相关文献，对MTASCC的特征总结如下：①临床特点：MTASCC一般主要发生于中年女性，大部分患者无明显症状，少数患者可有腰痛、反复泌尿系感染以及血尿等症状，Hes等[7]认为肾脏结石与MTASCC有联系。在报道的11例MTASCC中有3例伴有肾结石，1例伴有引流区域淋巴结转移。本例左腰部疼痛不适入院。②病理学特征：巨检：肾中部可见一肿物，大小约10.0cm×7.0cm× 6.0cm，侵及肾实质，肾上、下极见少量残留肾实质，肿物表面光滑，部分覆包膜，切面灰红色，暗红色，实性，质中，部分呈囊性，内含坏死物与周围组织界限欠清镜下：镜下见肿瘤与周围肾组织界限清楚，呈膨胀性生长。肿瘤的主要部分区域主由立方和梭形的肿瘤细胞形成的小而狭长、相互构通的小管状结构构成。部分区域排列呈条索状，瘤细胞间可见大量嗜碱性黏液。瘤细胞体积较小，短梭形或立方形，核圆，可见明显核仁，大小相对较一致，核分裂象罕见，细胞浆少，部分区域黏液不明显。肿瘤组织间可见淋巴细胞为主炎细胞浸润。肾门淋巴结可见转移，转移肿瘤组织相显示黏液不明显，主要为梭形及立方状细胞构成的小管状及梁索状结构。

图1

图2

图3

3.2 鉴别诊断

①后肾腺瘤；后肾腺瘤瘤细胞呈管状、腺泡状但没有黏液样背景和梭形细胞区域。免疫组化EMA常阴性。②多房性囊性肾细胞癌；大体标本可见肿瘤呈多囊性，显微镜下见肿瘤性上皮细胞呈扁平或肥胖状，胞浆较透明、淡染，呈小管状、微囊或大囊状混合排列。免疫组化显示CK（L）常阳性。③集合管癌；小管及乳头状结构，边界不清，细胞核分级较高，免疫组化CK（H）常阳性。

[1] Srigley JR.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma[M]//Eble JN,Sauter G,Epstein JI,Sesterhenn IA(eds).World Health Organization classification of tumours:Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs.IARC Press:Lyon, 2004:40.

[2] Parwani AV,Husain AN,Epstein Ji,et al.Low-grade myxoid renal epithelithelial neoplasms with distal nephron differentiation[J]. Hum Pathol,2001,32(5):506-512.

[3] Srigley J,Kapusta L Reuter V,Amin M,et al.Phenotypic,molecular and ultrstructural studies of a novel low-grsde renal epithelial neoplasm possible related to the loup of Henle[J].Mod Patho, 2002,15(2):182.

[4] Srigley JR,Eble JN.Collecting duct carcinoma of kidney[J].Semin Diagn Pathol,1998,15(1):54-67.

[5] Parwaani AV,Husain AN,Epstein JI,et al.Low grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation[J].Hum Pathol,2001,32(5):506-512.

[6] Razoky C,Schmahl CE,Bogner S. Low grade tubular mucinous renal neoplasms:morphologic,immunohistochemical and genetic features[J].Mod Pathol,2002,15(11):1162-1171.

[7] Hes O,Hora M,Perez-Montiel DM,et al. Spindle and cuboidal renal cell carcinoma, a tumor having frequent association with nephrolithiasis:a report of 11 cases including a case with hybrid conventional renal cell carcinoma/spindle and cuboidal renal cell carcinoma components[J]. Histopathology,2002,41(6):549-555.

R737.11

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1671-8194（2013）27-0228-02