席汉氏综合征中西医诊疗近况

★ 何雪薇 指导:胡齐鸣 (.江西中医学院00级硕士研究生 南昌330006;.江西中医学院附属医院 南昌330008)

席汉氏综合征即产后垂体功能减退症，是由于产后大出血、严重感染、休克等引起的垂体前叶发生缺血坏死，继发垂体前叶多种激素分泌减少或缺少而引起一系列临床症状的疾病。分娩时大出血或休克是本病最常见的病因，据报道，其发生率至少占产后大出血性休克病人的25%［1］。也有报道指出，产后感染引起垂体炎症也可能是原因之一。因产后大出血引起循环虚脱、休克，同时妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，对缺氧特别敏感，一旦发生休克，垂体供血不足，极易发生细胞坏死。此外，还可因胎盘早起剥离、羊水栓塞、产褥感染、败血症等引起弥漫性血管内凝血，导致血栓形成，造成垂体大片组织缺血性坏死而发展成本病。由于目前围产保健工作日益健全，席汗氏综合征发生率减少，据统计，国内发生率为0.12%－0.66%。

垂体前叶主要分泌两类激素，第一类是直接作用于体细胞的蛋白质激素，包括生长激素和催乳素;第二类是作用于其他内分泌腺的，包括促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激素与黄体生成素。后两者统称为促性腺激素。席汉氏综合征的临床表现主要是促性腺激素﹑促甲状腺素﹑促肾上腺皮质激素﹑泌乳素等的缺乏所表现的症状。一般来说，临床上促性腺激素及泌乳素的不足出现的症状最早且严重，促甲状腺激素不足所致症群为次之，促肾上腺皮质激素不足所致症候群出现较晚。如促性腺激素和泌乳素分泌不足，患者可有产后无乳，闭经，阴腋眉毛脱落稀疏，性欲减退甚至消失，外生殖器萎缩，子宫乳房萎缩等;促甲状腺激素不足，患者可有少气懒言﹑表情淡漠﹑智力减退﹑动作迟缓﹑食欲减退﹑畏寒少汗﹑皮肤干燥﹑面部虚肿苍黄﹑甚至出现粘液下水肿等;促肾上腺皮质激素分泌不足，患者可有头晕﹑虚弱无力﹑恶心﹑呕吐﹑腹痛﹑腹泻﹑体重减轻﹑血压下降﹑易感染和晕厥甚至休克昏迷等症状。严重者可发生垂体前叶功能减退垂体危象，一旦危象出现患者会出现低血压、低血糖、嗜睡甚至昏迷。

本病的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查。绝大多数患者有产后大出血，感染，休克史，以及产后无乳汁分泌、产后闭经、怕冷、乏力、阴腋毛脱落等垂体前叶功能减退症状。实验室检查示性腺功能测定女性示血雌二醇水平低;肾上腺皮质功能示24小时尿17－羟皮质内固醇及游离皮质醇排量减少，血浆皮质醇浓度降低;甲状腺功能测定血清总T4，游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低。腺垂体分泌激素如FSH﹑LH﹑TSH﹑ACTH﹑GH﹑PRL均减少。也有部分患者肾上腺皮质激素及甲状腺激素缺乏的症状常不十分明显，或呈现单一激素缺乏的症状。这可能与垂体坏死的程度有关。一般认为，当垂体坏死达50%时，临床上可出现席汉氏综合征的症状，坏死达75%以上时，临床上才表现出不同程度的功能减退，坏死达90%时，可出现明显的腺垂体功能减退症状。因此，早期诊断十分重要。席汉氏综合征患者上述激素多为低值，但也有在正常范围的，这与垂体前叶储备功能有关，可行垂体前叶储备功能试验如TRH兴奋试验或LH－RH兴奋试验等协助诊断。此外，还需要排除其他可能导致垂体前叶功能减退的原因(如头部放化疗、手术、外伤史、肿瘤等)，可行蝶鞍CT等排除垂体肿瘤。

本病可归属于中医学“虚劳”、“血枯经闭”等范畴。《诸病源候论·产后虚赢侯》曰:“夫产损动腑脏，劳伤气血，故虚赢也。将养所失，多沉滞劳瘩，甚伤损者皆着床，此劳赢也。”此与席汗氏病机相吻合。席汗氏综合征常系产后失血过多，致气随血耗，血脉空虚，血少不能生精，气耗精伤;肾藏精，精血耗损，肾失所藏而虚损;脾肾为先后天之本，相互依赖，相互滋生，肾阳不足则脾失温煦;肝藏血，受肾水涵养，血虚与肾阴不足致肝失水涵血养。故临床上出现一系列气血双亏，肝脾肾等脏不足的临床表现。究其病损脏腑，主要涉及肾脾肝三脏。各家对本病的病因趋于一致，对其病机归纳起来，主要分为以下6个方面:脾肾阳虚，精血不足;气血虚弱，血海无余;肝肾虚损，精亏血少;肾虚经亏，血瘀阻络;肾阳不足，命门火衰;阳气大伤，阴阳暴脱。

1 治疗方法

1.1 西医治疗方法

主要是采取激素替代治疗。进行激素替代治疗时，一般应从小剂量开始，逐渐加大剂量到恢复激素的正常血浓度。可给以强的松5mg/日或醋酸可的松25㎎/日口服。服用方法为清晨宜在早晨8时给药，如需要量增加时，早晨8时可给全日量的2/3，下午2时给余下的1/3.测定24小时游离皮质醇来调节替代剂量。一般不需补充盐类皮质激素，因醛固酮并不依赖ACTH。对于甲状腺功能低下者，应口服甲状腺素，常用左甲状腺素片50ug/片，成年人如无缺血性心脏病可从每天半片开始，逐渐增加至最适当剂量。并随访心电图，定期检测血清甲状腺激素浓度，一般需要量不超过每天2－3片。有促性腺激素过低的生育年龄妇女，可用人工周期疗法，雌激素应用21天，从月经第5天起，如无月经，可从任何一天起，服药第16天或21天加用孕激素5天治疗。当患者合并以下情况中的一项或多项:水中毒、低血糖、低血压、高热(体温高于40℃)、低体温(体温低于30℃)、昏迷(排除心脑血管疾病)时，即为垂体危象。可快速静注50%葡萄糖溶液40－60mL后，继以静脉滴注5%葡萄糖，每分钟20－40滴，不可骤停，宜防继发性低血糖;补液中需加氢化可的松。既往大多数文献报道纠正严重垂体危象第一天氢化可的松剂量为 200 － 300mg/天［2，3］，我国报道的纠正席汉氏综合征所致垂体危象时氢化可的松剂量一般为 100 －300mg/天［4，5］，文献中提到的纠正垂体危象最小剂量为50mg/天［6］。或用地塞米松2－5mg静脉或肌肉注射，每天2－3次，亦可加入补液中滴入。如有周围循环衰竭感染者，宜补液抗感染等相关治疗。

1.2 中医辨证治疗

由于长期使用激素替代治疗容易引起并发症和副作用，对于症状轻者可先暂不用激素治疗，而用中药的促激素作用可促进激素水平的恢复。现代药理研究，补肾药中的人参、地黄、炙甘草可作用于下丘脑垂体系统，通过促进垂体前叶剩余细胞功能，使其分泌性腺促激素从而兴奋垂体与周围靶腺轴功能。壮阳药中的附子、紫河车、羊肾等具有类激素样作用，能兴奋垂体肾上腺皮质系统，对子宫复原恢复月经及生育能力有较好的疗效。补气药中的茯苓、人参、白术等可以增强机体免疫功能，改善机体循环作用。纵观古今文献，中医药主要从以下6个方面进行辨证治疗。

1.2.1 脾肾阳虚，精血不足型 除经闭、性欲减退、毛发脱落、生殖器萎缩外，常表现形寒肢冷，面色苍白，腰膝冷痛，纳呆，形体消瘦，头晕眼花，心慌失眠，汗出，小便清长，大便溏薄，舌淡苔白、边有齿痕，脉沉细弱。治以温补脾肾，养血益精。轩氏［7］自拟健脾补肾汤(人参、黄芪、山药、甘草、白术、鹿角胶、仙茅、仙灵脾、巴戟天、枸杞子、甘地黄、紫河车粉、菟丝子、当归)健脾益气，双补阴阳治愈席汉氏综合征12例。刘氏等［8］自拟八珍二仙汤(党参、白术、熟地、云苓、川芎、当归、白芍、炙甘草、仙茅、仙灵脾)健脾养血，补肾温阳治疗席汉氏综合征48例，总有效率为95.8%。陈氏等［9］运用四二五合方加味(当归、川芎、熟地、白芍、仙茅、仙灵脾、五味子、菟丝子、枸杞子、车前子、覆盆子、人参、黄芪)温补脾肾，补血养精治疗席汗氏综合征31例，均取得满意效果。

1.2.2 气血虚弱，血海无余 以气血虚衰为特征，除本症之典型症状外，常伴见面色苍白或萎黄，头晕目眩，少气懒言，乏力自汗，心悸失眠，手足发麻等。脉多细弱，舌淡而嫩。治以益气补血，补肾调冲。孙氏等［10］用自拟乌茜养荣汤(人参、黄芪、煨白术、茯苓、远志、陈皮、五味子、当归、白芍、熟地、桂心、炙甘草、乌贼骨、茜草)治疗效果明显。黄氏［11］用复方河车复元汤(党参、黄芪、当归、熟地、白芍、陈皮、紫河车、仙灵脾、炒杜仲、巴戟天、肉苁蓉、枸杞子、女贞子、菟丝子、炒白术、炒枣仁)益气养血为主兼以补肾治疗席汉氏综合征2例，获得良好效果。张氏［12］以八珍汤为主(党参、白术、茯苓、炙甘草、当归、熟地、赤芍﹑川芎﹑柴胡﹑陈皮﹑白芷﹑枸杞子﹑首乌﹑仙灵脾)益气养血治疗本病获得满意疗效。

1.2.3 肝肾亏损，精亏血少 以肝肾亏损为特征，

除本症之常见症状外，多伴头晕目眩，健忘失眠，耳鸣如蝉，咽干口燥，腰膝酸软，便干尿赤，皮肤干燥等，舌红少苔，脉弦细数。治以滋补肝肾，养血益精。刘氏［13］方选左归丸加味(熟地﹑山萸肉﹑枸杞子﹑白芍﹑当归﹑龟板胶﹑鹿角胶﹑菟丝子﹑山药﹑白术﹑牛膝)治疗本病两例，效果满意。吴氏［14］调补肝肾补气养血法，以(生地﹑熟地﹑生黄芪﹑山萸肉﹑鹿角霜﹑阿胶珠﹑茯苓﹑泽泻﹑杜赤豆﹑仙灵脾﹑当归﹑生白芍﹑防风)治疗1例获效。刘氏［15］等用四物汤合一贯煎为主(当归﹑川芎﹑生地﹑鹿角胶﹑沙参﹑麦冬﹑枸杞﹑百合﹑生麦芽﹑鸡内金﹑川楝子﹑菟丝子﹑仙灵脾﹑仙茅﹑芦巴子)治疗本病18例，效果满意。李氏［16］介绍贺永清医师以人参养荣汤加减(炙黄芪﹑米炒党参﹑炒白术﹑酒白芍﹑当归﹑五味子﹑茯苓﹑炙黄芪﹑炙龟板﹑熟地黄﹑川芎﹑陈皮﹑远志﹑酸枣仁﹑肉桂﹑炙甘草)滋肝肾补气血复阴阳治愈本征1例。

1.2.4 肾虚精亏，血瘀阻络 表现为无乳，闭经，性欲减退，乳房萎缩，腋毛阴毛脱落，畏寒头痛头昏，疲乏，皮肤干燥粗糙，舌质淡，脉细涩。治以温肾填精，活血化瘀。戴氏［17］自拟温肾通经方(苁蓉﹑巴戟天﹑黄芪﹑熟地﹑当归﹑川芎﹑鸡血藤﹑芍药﹑阿胶﹑鹿角片﹑泽兰叶﹑河车粉﹑磁石)温肾填精通络治疗席汉氏综合征35例，其中治愈19例，好转和无效各8例。王氏［18］认为本病胞脉瘀滞者并非少见。以紫鹿椒鳖丸(紫河车﹑鹿茸片﹑人参﹑白术﹑黄芪﹑川椒﹑醋炙鳖甲﹑地鳖虫)为主，治疗席汉氏综合征16例，治愈14例。叶氏［19］认为补肾活血法能调整肾－天葵－冲任－胞宫的平衡关系，故采用张氏归肾活血调经汤(菟丝子﹑山茱萸﹑怀山药﹑枸杞子﹑丹参﹑熟地﹑当归﹑杜仲﹑桃仁﹑赤芍﹑川芎﹑香附)治之，效佳。

1.2.5 命门火衰，下元虚冷型 除本病的主要表现外，还可见到面色苍白，精神萎靡，畏寒，小便清长，舌淡胖，脉沉细无力。治以温补肾阳。黄氏［20］用温补肾阳法，方选大营煎加味(熟地﹑当归﹑枸杞子﹑杜仲﹑炙附片﹑鹿角胶﹑牛膝﹑巴戟天﹑淫羊藿﹑补骨脂﹑阿胶﹑炙甘草﹑肉桂)治疗席汉氏综合征2例获效。杨氏［21］拟附子汤(附片﹑茯苓﹑白术﹑杭芍﹑党参﹑干姜﹑桂枝﹑当归)温阳散寒除湿治疗本病2例，疗效佳。李氏［22］拟金匮肾气丸加味(生地黄﹑熟地黄﹑淮山药﹑山茱萸﹑茯苓﹑牡丹皮﹑泽泻﹑附子﹑桂枝﹑当归﹑葛根)治疗本病1例获效。

1.2.6 元气大伤，阴阳暴脱型 除脾肾阳虚见证外，伴头晕目眩，躁动不安，汗出如珠，恶心呕吐，四肢厥冷，气息微弱，不省人事，脉微欲绝。实际上是席汗氏综合征并垂体危象。杨氏［23］中西医结合治疗席汉氏综合征危象8例，拟健脾温肾，大补元气，回阳救逆法方拟人参﹑炮附子﹑麦冬﹑五味子﹑龙骨﹑牡蛎﹑干姜结合西药效果明显优于西医组。

1.3 中西医结合治疗

近年来，关于中西医结合治疗席汉氏综合征的报道越来越多，并且疗效明显优于单纯使用激素替代治疗。中西医结合治疗本病，可是患者全身症状改善明显，并且可以减少西药的副作用，缩短治疗时间。吴氏［24］按肾上腺功能低下者，予强的松片10－40mg/天，口服，性腺功能低下者，予乙底酚片0.5mg/天，口服。甲状腺功能低下者，加甲状腺素片。结合自拟补益冲任方(熟地﹑山药﹑白芍﹑黄精﹑党参﹑山茱萸﹑枸杞子﹑泽泻﹑仙茅﹑淫羊藿﹑黄芪﹑当归﹑杜仲﹑白术﹑补骨脂﹑菟丝子﹑肉苁蓉﹑陈皮﹑焦山楂)治疗席汗氏综合征6例，3个疗程治愈4例，4个疗程治愈2例。孙氏［25］以仙茅﹑当归﹑川芎﹑香附﹑橘皮﹑橘叶﹑黄芪﹑山萸肉﹑白芍﹑甘草为基础方加上西医补充性激素采用人工月经方法，即每晚服乙底酚1mg，共服20天，第16天起，加肌注黄体酮10mg.治疗本病34例，总有效率达94.1%。杨氏［26］采用仙草二味饮加味(仙茅﹑甘草﹑熟地﹑红参﹑黄芪﹑当归)结合西医治疗本病6例，疗效较为满意。毕氏［27］采用绒毛膜促性腺激素，肌注，1 次/天，强的松 10mg，1 次/天，甲状腺激素片40mg，口服，1次/天，并服八珍汤和右归饮加减治疗1例席汗氏综合征患者，疗程2月余，明显好转。

2 结语

随着产科护理条件的改善和输血机制的日益健全，席汉氏综合征的发病率已明显下降。从临床症见和文献资料中可知，本病多发生于农村妇女，分化程度低，在家中分娩，巨大胎儿，有人流史且性激素水平低下者。故加强农村孕期指导，定期做好产前检查，积极预防产后大出血，以及加强基层医生对本病的认识意义重大。在治疗方面，中西医结合疗效更好，同时可弥补单用西药的不足。

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