首诊于眼科的椎管内畸胎瘤1例

尚姗姗 韦企平

患者李××，男，28岁，因“双眼视力下降1年余”于2013年4月5日就诊于我院门诊。患者2012年5月因“双眼视物模糊、头痛较重3个月”于当地医院诊为“双眼视盘水肿原因待查”，行颅脑MRⅠ示：“鞍区异常信号，考虑表皮样囊肿或皮样囊肿破裂，脂肪组织进入脑室及蛛网膜下腔可能性大，轻度脑积水”。患者遂前往北京某医院咨询，给予与当地医院相同诊断，未予明确治疗方案，患者返回当地。6月下旬，患者突然出现发烧、排尿困难、腰痛等症状，当地医院泌尿科经检查后诊断为“双肾积水、膀胱憩室、肾功能不全”，因疑患者为神经源性膀胱，遂行腰椎MRⅠ，结果示：L1、L2水平椎管内肿瘤性病变（图1）。患者7月上旬前往北京某医院神经外科住院欲行手术治疗，术前眼科检查视力：右眼0.3，左眼0.07，矫正不提高。诊断为“双眼视盘水肿，双眼高血压性视网膜病变”（图2），给予止血、神经营养等对症治疗。患者行“椎管内占位切除术”，术后病理提示：成熟型畸胎瘤。术后患者双眼视力仅存光感，眼底检查同前。患者出院后前往多家医院诊治，均考虑不除外脑积水引起双眼视盘水肿、双眼底出血。为此9月初患者行“脑室-腹腔分流术”，术后颅脑CT示：脑室扩张程度较术前明显减轻。2013年4月5日患者首次就诊于我院门诊，检查：视力：右眼：无光感，左眼：手动/20 cm，双眼矫正视力不提高，眼压：Tn。双眼瞳孔大，右眼对光反射消失，左眼对光反射迟钝，双眼视盘苍白，筛板不显，动静脉呈白线状，视网膜污秽（图3）。诊断：双眼继发性视神经萎缩（高颅压所致）。

讨论

视盘水肿是某些全身性、颅内和眼部疾病所表现的一种眼部症状，其中以颅内压增高所致者为最常见〔1〕，而引起双眼视盘水肿最常见的疾病是颅内肿瘤。近年来随着神经眼科的发展，眼科医师在怀疑颅内压升高所致视盘水肿时，首先会想到行颅脑MRⅠ以排除颅内占位性病变，但常忽视椎管内的原发病灶。

椎管内病变引起的视盘水肿近年来国内外临床报道均较少，有过的个案报道也多在MRⅠ普及之前，且多由神经科医师来报告〔2-4〕，而由眼科医师报告的更为罕见〔5-6〕。 劳远琇教授〔5〕曾报告过椎管内占位引起的视盘水肿，然而临床眼科医生对该病仍然认识不足。从神经科角度来讲，脑积水所引起的颅内压增高不仅要考虑颅内的病变，还要考虑椎管内的病变〔7〕，这是由于椎管内的病变一方面通过阻塞脑脊液的循环通路而引起颅内压升高，另一方面通过引起脑脊液内蛋白成分增高〔8〕，蛋白质或脱落的肿瘤细胞机械性阻塞蛛网膜颗粒〔5〕，从而影响蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收，使颅内压增高继而引起视盘水肿。

本病例中，患者以双眼视盘水肿、头痛首诊于眼科，行颅脑MRⅠ后仅怀疑脑积水引起脑水肿，未进一步排查其他病因，直至患者出现排尿困难等马尾神经受压症状，才由泌尿科医师发现腰椎椎管内肿瘤性病变。但因术后未能监测颅内压，使脑积水所致的颅内压增高继续损害视神经。从患者首诊于眼科到行“脑积水脑室-腹腔分流术”最终解除高颅压对视神经的损害，时间长达4个月，使患者失去了尽早消除病因并复明的机会。对于本病例，还有一个值得思考的问题，为什么在解除脑积水引起颅内压增高的问题后，患者右眼的视力仍然在继续下降，直至无光感？

由于该患者因双眼视力下降就诊，寻找病因中发现腰椎椎管内肿瘤，而最初该肿瘤所产生的压迫症状并不明显，结果却表现在其并发颅内高压引起的视盘水肿上。该患者若能及早发现原发病并尽快根治，是有机会维持或改善已损害的视力的。因此提醒眼科医师今后若发现视盘水肿，在排除了颅内病变后还应仔细询问病史以及进行详细的神经系统查体，如有中枢神经系统的症状和体征亦要排查椎管内病变存在的可能。

[1]赵继宗.神经外科学[M].北京：人民卫生出版社,2007：60-65.

[2]贾保祥，杨姆林.伴有颅内压增高和视乳头水肿的脊髓肿瘤[J].国外医学参考资料：外科学分册，1975（2）：76-77.

[3]叶应湖，王国安，王以诚.低位脊髓肿瘤合并颅内压增高和视乳头水肿一例报告[J].湖北医学院学报，1983，4（3）：96.

[4]Matzkin DC，Slamovits TL，Genis Ⅰ，et al.Disc swelling：a tall tail?[J].Surv Ophthalmol，1992，37（2）：130-136.

[5]ZHANG Yi，LAO Yuanxiu，GUO Ying，et al.Bilateral papilloedema associated with lumbo-sacral intraspinal tumor[J].Chinese Medical Journal，2000，113（3）：201-205.

[6]石慧君，张铭连，童绎，等.腰椎肿瘤并视乳头水肿1例[J].中国中医眼科杂志，2007，17（5）：286-287.

[7]童绎，魏世辉，游思维.视路疾病基础与临床进展[M].北京：人民卫生出版社，2010：294-298.

[8]Breen LA.Disk edema and peripheral neuropathy[J].Surv Ophthalmol，1994，38（5）：467-474.