肝脏血管平滑肌脂肪瘤MDCT表现与病理对照分析

许实成 金启安 翁海燕 程 涛

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是一种少见的间叶源性肿瘤，组织学特点为含血管、平滑肌及成熟脂肪成分，各组成成分比例不一，因此肿瘤形态变异较大，影像学表现较为复杂，容易引起误诊[1]。近年来，大家逐渐认识到AML变异型上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，Epi-AML）与经典型血管平滑肌脂肪瘤（classical angiomyolipoma，CAML）生物学行为存在一定差异，具有恶变潜能，由于Epi-AML含脂肪成分少，甚至不含脂肪成分，更容易误诊为肝脏其他富血供性肿瘤[2-4]。为了提高对该病的术前诊断准确率，本文收集了我院2005年1月～2011年12月经术后病理证实的7例HAML的病例资料进行回顾性分析，探讨其MDCT表现及其病理特征。

方 法

1.临床资料

回顾性检索我院2005年1月～2011年12月电子病历系统，收集了其中经术后病理证实的7例HAML的临床资料和MDCT资料，其中CAML 4例，Epi-AML 3例。男性1例，女性6例，年龄28～54岁，平均42±7.6岁。5例因上腹部或右腰部胀痛不适就诊发现；1例因外伤体检发现；1例正常体检发现而无任何临床症状。7例均无乙型肝炎病史、肝硬化病史，肿瘤标志物AFP、CA199正常。所有患者均无结节性硬化症、淋巴管平滑肌瘤病等。

2.扫描方法

7例患者采用美国GE公司Lightspeed 16或Lightspeed VCT扫描仪于注射碘对比剂后30s、65s和180s分别进行动脉期、门脉期和平衡期数据采集。患者取仰卧位，以准直16×1.25mm，层厚5mm，层距5mm；或准直64×1.25mm，层厚5mm，层距5mm，螺距1.375，管电压120kV，管电流300mA扫描条件进行数据采集，所有患者经肘静脉以3.0ml/s速率注入非离子型碘对比剂碘海醇或欧乃派克（300mgI/ml）80～100ml。

3.影像分析

由2名具有丰富CT诊断经验的医师在知晓病理结果情况下在工作站上回顾性共同分析CT表现，客观记录病变的数量、部位、大小、平扫密度及强化方式以及有无脂肪（CT值-20HU～-120HU）、中心血管和假包膜等。

4.病理方法

7例HAML术后肿瘤标本均经10﹪福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋及切片，HE染色和光镜观察。选用购自北京中杉公司HMB-45、Malen-A、SMA、vimentin、CK、CD117、p53、AFP、Ki-67和EMA抗体进行免疫组化分析。

结 果

1.MDCT表现

7例肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床特点及MDCT征象见表1。肿瘤位于尾状叶3例，左外叶3例，右后叶1例。肿瘤直径为3.5～11cm，平均直径为8.07±2.80cm。术前正确诊断2例，5例分别误诊为肝细胞肝癌、肝血管瘤、右肾上腺肿瘤等。

表1 7例肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床特点及MDCT征象

术后病理3例为Epi-AML，4例为CAML。3例Epi-AML平扫均为边界清楚的低密度肿块，2例因肿块内无低密度脂肪组织而密度均匀，1例可见散在点状低密度脂肪组织而密度不均。动态增强后2例呈持续性强化模式，1例因无脂肪组织强化较均匀（图1），另1例因含脂肪组织而不均匀强化；1例近似“快进快出”强化模式（图2）。3例增强后均见线状或点状中心血管影，2例术中及MDCT示肿块周边环形强化假包膜影（图2）。

4例CAML平扫3例女性患者因含低密度脂肪组织而呈混杂低密度肿块，1例男性外伤患者（腹部无挫裂伤征象）病灶无脂肪而呈密度均匀的略低密度肿块（例5）。动态增强后3例女性患者肿块实性部分呈持续性强化模式，肿块中央均见线状或点状中心血管影，而且术中和MDCT示肿块周边有环形强化假包膜影（图3）。例5男性患者动脉期呈轻度不均匀强化，门脉期及平衡期迅速廓清，呈典型“快进快出”强化模式而误诊为肝细胞肝癌。

2.病理表现

肿瘤由不同比例上皮样细胞、平滑肌样细胞、血管及脂肪组织构成，平滑肌样细胞呈长梭形，胞质透亮或嗜酸性。上皮样细胞常体积大，具有一定异型性，胞质透亮或嗜酸性粗颗粒状，核圆形或椭圆形。多数病例内见厚壁血管，肿瘤内脂肪组织含量多少不定，总体比例偏低，2例Epi-AML和1例CAML几乎无脂肪组织。免疫组化示HMB-45、Malen-A、SMA阳性率100%，CK、p53、AFP和EMA均阴性。

图1 女性，42岁，肝脏尾状叶Epi-AML（例6)。A.平扫示肝脏尾状叶一类圆形略低密度肿块，向肝轮廓外突出，紧贴右肾上腺，边界清楚，密度均匀，其内未见低密度脂肪。B.动脉期示肿块不均匀中度强化，其内隐约可见点状中心血管断面。C.门脉期示肿块呈中度均匀强化，点状中心血管断面清晰可见。D.平衡期示肿块呈持续性强化，与正常肝实质呈等密度，中心血管断面变模糊。

图2 女性，41岁，肝脏左叶外侧段Epi-AML（例2)。A.平扫示肝脏左叶外侧段一类圆形低密度肿块，边界清楚，密度均匀，其内未见低密度脂肪。B.动脉期示肿块不均匀明显强化，其内见多支线状或点状中心血管影，肿块周围见环形强化假包膜。C.和D.分别为门脉期和平衡期示肿块强化程度逐渐略减低，略低于正常肝实质，其内中心血管影及假包膜仍清晰可见。

图3 女性，28岁，肝尾状叶经典型AML(例1)。A.动脉期示肿块实性部分明显强化，其内大部分组织为低密度脂肪，可见粗大中心血管和环形强化的假包膜。B.门脉期实性部分呈持续性强化，中心血管及假包膜仍清晰显示。C.MIP更清晰显示肿块内多支中心血管。

讨 论

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）最常见于肾脏，肝脏很少见，是一种间叶源性肿瘤，由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织构成，脂肪细胞可有不同程度的空泡变性，脂肪占5%～90%不等。分子生物学示AML呈克隆性增生，表明该病变为真性肿瘤而非以前认为的错构瘤。大多数呈散发性，少数与遗传有关。散发性病例常为单发较大肿块，多见于中年女性，男女比例约为1:4[5]。多发性病例常伴结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)，可以同时出现肝肾AML，常表现为肝脏周边部多发性小结节病灶，一般发病年龄偏小，无明显性别差异，结节性硬化症者约13%病例伴有HAML[6]。本组7例均为散发病例，均为单发性肿块，绝大部分为女性，发病年龄为28～54岁，平均42±7.6岁，与文献结果相近。

1.病理特征

HAML大体标本为质地柔软、边界清楚的肿块，常无完整的包膜，切面呈灰红色和（或）灰黄色，部分可有出血、坏死，其间可见较粗大的血管走行。2004年WHO将AML分为经典型AML（CAML）和上皮样AML(Epi-AML)。CAML主要含有脂肪组织、厚壁扭曲血管和平滑肌样梭形细胞3种成分，是一种良性间叶性肿瘤。Epi-AML是在CAML基础上以上皮样细胞增生为主，若只有单一的上皮样成分，则称为单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤[7]。现在一般认为Epi-AML具有一定恶性潜能，生物学行为不同于CAML[8]。免疫组化标记示黑色素标记HMB45阳性和肌源性标记SMA阳性，尤其HMB45阳性具有诊断意义，而CK、AFP、CEA常阴性。本组3例为Epi-AML，4例为CAML。3例无明显脂肪组织，6例可见厚壁血管影，但本组有5例肿块周围见假包膜影，与文献报道不符，本人认为可能与本组病例肿块较大，压迫邻近肝实质所致。

2.CT表现

HAML在CT上表现为边界清楚的肿块，具有一定的CT特征性表现：①脂肪成分：脂肪成分的存在是HAML的特征之一，但病灶内脂肪组织的含量有很大差异，尤其是Epi-AML，常几乎不含脂肪组织。脂肪含量少者CT不易显示，脂肪组织在CT上表现为低密度负CT值，显示脂肪成分高度提示HAML，但需结合其他征象，否则容易误诊为原发性肝癌伴脂肪变性。本组2例Epi-AML和1例CAML不含脂肪组织而误诊为肝细胞肝癌等其他肿瘤。②中心血管影：病灶中是否含有血管影有一定的诊断意义，也反映了HAML的病理特征，中心血管影在CT上呈点状、条状或扭曲的高密度影，尤其在脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。本组6例清晰显示中心血管影。病理学上为扩张的厚壁畸形血管。③CT动态增强特征：HAML平扫一般表现为低密度，若含脂肪成分少，可呈等密度或略高密度。动脉期病灶常不均匀或均匀明显强化，表现为富血供肿瘤。门脉期和平衡期可呈持续性强化或“快进快出”模式，本组2例Epi-AML和3例CAML呈持续性强化，1例Epi-AML和1例CAML呈“快进快出”模式强化。对比病理学特征，认为具有丰富的窦隙状毛细血管网是持续性强化的病理解剖学基础。④假包膜：绝大部分文献报道HAML无包膜，而本组有5例肿块周边显示环形强化的假包膜影，占71.4%，本人认为可能与本组病例肿块较大（平均直径为8.07±2.80cm）压迫邻近肝实质所致。Xu等[9]报道了一组8个Epi-AML（8/12）和6个CAML(6/13)病灶周边见环形强化假包膜影，占56%，仔细研究其数据，发现该组病例也为肿块较大时假包膜阳性率较高。病理学上假包膜一般由邻近受压的肝实质和疏松的纤维组织构成，内有部分小血管，而不是真包膜。⑤伴TSC肝脏AML：Yang等[10]认为伴TSC肝脏AML常表现为多发性含有或不含有脂肪组织的肝脏周边部小结节性病灶，由于病灶较小，很少显示中心血管影。

3.其他影像学表现

MRI显示脂肪成分比CT更敏感，表现为T1WI上高信号，加用脂肪抑制序列后病灶信号下降，采用FSE T2WI加脂肪抑制后病灶内脂肪信号强度也降低[11]。而且MRI无需注射对比剂就可显示血管，表现为病灶内的流空信号。MRI动态增强特点与CT相似。B超上HAML表现为形态规整、边界清楚的强回声占位，大多数为不均匀的强回声，周围无低回声声晕。部分病灶为均匀的强回声。

总之，HAML是一种含有或不含有脂肪组织的富血供性肿瘤，影像学表现具有多样化，容易误诊为伴有脂肪变性的原发性肝癌、局灶性结节增生、血管瘤、肝细胞腺瘤等其他富血供性肿瘤。但HAML也具有一定的特征性，发现病灶脂肪组织、中心血管影及持续性强化特点有助于术前准确诊断。

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