法洛四联症体肺侧支循环闭合时机二例报告

于连慧 王春华 于铁娜 郭秉雄

3 参考文献

法洛四联症体肺侧支循环闭合时机二例报告

于连慧 王春华 于铁娜 郭秉雄

法洛四联症；侧支循环；闭合时机

Tetralogy of Fallot；Collateral circulation；Closing time

法洛四联症（TOF）是常见的发绀型先天性心脏病，发病率约占所有先心病的10%，占发绀型先心病的50%左右[1]。外科手术是唯一的根治治疗方式，杂交技术在重症TOF矫治中的应用越来越广泛。2013年1～12月期间我院有2例法洛四联症合并体肺侧支循环（MAPCAs）的患者。2例患者MAPCAs闭合的时间不同，给患者造成的住院时间、治疗费用等不同。这里简单探讨治疗MAPCAs血管栓塞的时机。现报道如下。

1 病例资料

例1：男性，6岁，因口唇、甲床发绀，喜蹲踞6年入院。心脏彩超：右房、右室内径大，右心室肥厚，主动脉增宽前移，骑跨于室间隔上，骑跨率50%，过右心室流出道及肺动脉瓣可见五彩射流束5.24 m/s［跨肺动脉压差PG109 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）］，降主动脉体、肺动脉间可见细小侧支循环血流信号。诊断为：先天性心脏病，法洛四联症，体-肺动脉侧支循环形成。入院后给予心导管检查诊断法洛四联症，降主动脉及右锁骨下动脉可见体-肺动脉侧支循环形成，左肺动脉起始段闭塞。降主动脉及右锁骨下动脉可见多个1～3 mm体-肺动脉侧支循环。经讨论后确定给予法洛四联症根治术。术后到ICU病房。患者术后肺功能差，反复出现大量粉红色泡沫样痰，胸片确定插管位置没有问题，校对呼吸机参数没有问题。处理：先加强营养，预防各种术后并发症。术后第8天患者状态较好，查血气指标良好，试行拔出气管插管。拔管后2 h患者不能耐受，再次气管插管（反复2次拔管插管），继续机械辅助呼吸。术后第9天讨论后确定在全麻下行心导管检查。患者主、肺动脉侧支循环多，降主动脉侧支直径大约2.5 mm，用2个弹簧圈闭合，右锁骨下动脉与肺动脉侧支开口未找到。术后回ICU病房。术后胸片肺部明显改善，2 d后顺利拔出气管插管。患者住院27 d出院，3个月随访患者恢复良好。

例2：女性，24岁，因口唇、甲床发绀，喜蹲踞23年入院。心脏彩超：右房、右室内径大，右心室肥厚，主动脉增宽前移，骑跨于室间隔上，骑跨率50%，过右心室流出道及肺动脉瓣可见五彩射流束5.1m/s（跨肺动脉压差PG 104 mm Hg），降主动脉主、肺动脉间可见细小侧支循环血流信号。诊断：先天性心脏病，法洛四联症，降主动脉主、肺动脉侧支循环形成。入院后给予心导管检查诊断同上。降主动脉可见2个3 mm体-肺动脉侧支循环，先后给予3个弹簧圈闭合2支侧支血管，闭合侧支循环后指尖血氧饱和度没有变化，确定没有引起严重缺氧状态。4 d后给予法洛四联症根治术，术后6 h患者意识清醒，肌力正常拔出气管插管。住院15 d出院，3个月随访患者恢复良好。

2 讨论

MAPCAs是指起源于主动脉或其侧支，与外周肺动脉连接，或提供肺动脉血流至肺段或肺叶，而与中央肺动脉无连接的血管[2]。大型侧支血管＞2 mm，中型侧支血管1～2 mm，小型侧支血管＜1 mm。MAPCAs通常起源于升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉及其主要分支、头臂动脉、左颈总动脉、锁骨下动脉，胸廓内动脉以及其他[3-6]。本组2例患者体-肺侧支循环起源于降主动脉、锁骨下动脉。MAPCAs的起源、数量、大小、走向和分支及肺血管病理改变等常呈多样性，如果不处理直接影响患者的预后。

根据MAPCAs起源情况，治疗方式可能有几种情况和治疗时机：①外科手术时直接进行结扎，一次性根治。但体-肺动脉侧支部位靠后或靠上（锁骨动脉），手术时术者很难找到侧支或利用器械不能达到侧支的血管，如果坚持找到可能给患者带来更大的伤害，不利于手术的进行。如果能治疗，优点是费用低，体内无弹簧圈异物；缺点可能是手术时间长，体外循环时间长。②手术前行心导管检查进行体肺侧支循环血管栓塞术。做好外科术前准备，并在气管插管条件下进行栓塞术，术后即刻进行外科手术，以缩短严重缺氧的时间，做到“一站式杂交”手术。目前我院有设备齐全的杂交（Hybird）导管室，已经进行了“一站式杂交”治疗。优点是住院时间短，恢复快，但费用可能高。③法洛四联症根治术后进行择期选择进行侧支血管栓塞术，但术后可能引起灌注肺，肺损伤导致脱机拔管困难，严重可能死亡。本组2例患者心脏超声明确提示体、肺动脉间可见细小侧支循环血流信号。心导管检查进行升主动脉及降主动脉造影，两患者降主动脉均可见与肺动脉形成侧支循环，有体肺侧支循环栓塞的指征。本组第1例是先做法洛四联症根治术，术后出现明显灌注肺，出现大量粉红色泡沫痰。胸片可见右上肺片状影，肺部感染。反复脱机拔管均不能维持呼吸，呼吸机脱机困难，反复调整呼吸机参数未能改善。立即进行补救性体肺侧支血管栓塞术，术后胸片肺部明显改善，顺利脱机拔管。带呼吸机11 d，住院27 d出院。第2例患者采用术前栓塞体肺侧支血管，后进行手术，只是因为特殊原因没有“一站式杂交”。在心导管检查过程中给予侧支血管栓塞术，术后观察指尖血氧饱和度没有变化，判断没有加重肺部缺氧，择期给予法洛四联症根治术，术后6 h脱机拔管，第2天转回普通病房，没有发生组织器官损伤，住院15 d出院。治疗费用第1例明显多于第2例。两例患者术后3个月随访，无不适主诉。

通过文献报道及我们有限的病历，外科手术前进行侧支血管栓塞术可能更好，给患者带来的益处更大。但病例数量有限，在将来的工作中逐渐积累新的循证医学证据。

3 参考文献

［1］汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003：878.

［2］Tchervenkov CI，Roy N.Congenital heart surgery nomenclature and database project：pulmonary atresia-ventricular septal defect.Ann Thorac surg，2000，69：s97-s105.

［3］Eriko M，Massaki K.Assessment of major aortopulmonary collateral arteries with multidetectorrow computed tomography.Radiat Med，2006，24：378-383.

［4］Dragulescu A，Kammache I，Fouilloux V.Long-term results of pulmonary artery rehabilitation in patients with pulmonary atresia，ventricular septal defect，pulmonary artery hypoplasia，and major aortopulmonary collaterals.J Thorac Cardiovasc Surg，2011，142：1374-1380.

［5］胡楝，钟志敏，李韬，等.杂交技术在法洛四联症合并体肺侧支治疗中的应用.中国心血管病研究，2012，10：172-174.

［6］刘浪，陈凯明，赖锋华，等.重症法洛四联症的镶嵌手术治疗.中国心血管病研究，2013，11：281-284.

130000 吉林省长春市，吉林心脏病医院先天性心脏病科

郭秉雄，E-mail：bingxiong.guo@jlheart.org

10.3969/j.issn.1672－5301.2014.10.027

R541.1

B

1672-5301（2014）10-0958－02

2014-06-23）