儿童支气管扩张症28例临床分析

郑嵘君

儿童支气管扩张症28例临床分析

郑嵘君

目的探讨儿童支气管扩张症的病因、临床表现、实验室检查及治疗。方法对28例支气管扩张症患儿的病因、临床表现、实验室检查、治疗及转归等进行临床分析。结果儿童支气管扩张症以咳嗽咳痰为主要临床表现, 确诊所需时间1个月～8年, 病因以感染为主, 其次为免疫力异常, 胸片检查3例提示局部密度增高影(10.7%), 肺部CT均提示支气管扩张。结论支气管扩张症症状不典型,病程迁延, 肺部CT检查尤其是高分辨CT检查有利于疾病早期诊断, 纤维支气管镜检查对支气管扩张症的诊断作用不大, 但可帮助确定有无异物或气道畸形, 肺功能检查可提示疾病严重程度。治疗主要是预防并控制感染, 经验性治疗可首先考虑大环内酯类, 必要时可采用外科手术治疗。

支气管扩张症；儿童

支气管扩张症在儿童中并不少见, 但因其早期症状轻,缺乏特异性, 晚期易误诊为慢性支气管炎或支气管肺炎, 诊断相对困难。本研究就近几年来本院收治的28例支气管扩张症病例进行临床分析, 提高对该疾病的认识, 从而早期诊断、早期治疗、改善预后, 减少该病的误诊、漏诊率。

1 资料与方法

1. 1一般资料 本院从2006～2013年共收治儿童支气管扩张症28例, 均符合诸福棠《实用儿科学》中支气管扩张症的诊断标准［1］。

1. 2方法 通过对该28例患儿的年龄、性别、临床表现、既往病史、实验室检查、治疗及随访情况进行分析, 了解支气管扩张症的临床特点。

1. 3统计学方法 采用SPSS软件及Microsoft Excel 2013进行整理和分析, 计量资料以均数±标准差( x-±s)表示, 采用t检验, 计数资料以百分比表示, 采用χ2检验。

2 结果

2. 1一般情况 28例患儿中男性15名(53.5%), 女性13名(46.5%), 年龄1岁5个月～14岁(平均年龄9岁), 其中1例患儿既往曾被误诊为肺结核, 3例患儿曾被误诊为慢性肺炎, 2例患儿曾被误诊为支气管哮喘, 3例患儿曾被误诊为肺囊肿或肺脓肿, 确诊所需时间为1个月～8年。

2. 2病因 最常见的是与感染相关, 其中15例有反复肺炎病史, 1例有肺结核病史, 1例有腺病毒肺炎病史, 1例有伤寒、重症肺炎病史, 1例合并肺吸虫感染。其次是免疫功能低下, 细胞免疫及体液免疫力低下各1例, 1例为原发纤毛运动不良症, 为kartagener综合征患儿, 1例患儿有异物吸入史(草籽), 1例为气管下段赘生物。合并鼻窦炎者4例。

2. 3临床表现 咳嗽、咳痰27例(96.4%), 其中咳脓痰12例(42.9%), 伴咯血4例(14.3%), 伴喘息5例(17.8%), 1例以反复咯血为主诉。其中肺部闻及湿性啰音10例(35.7%), 闻及干啰音7例(25%)。

2. 4辅助检查 其中有3例血培养阳性, 分别为溶血葡萄球菌、表皮葡萄球菌和洋葱伯克霍尔德菌(洋葱假单胞)；6例痰培养阳性, 其中铜绿假单胞菌3例, 肺炎链球菌2例,化脓链球菌1例；25例行血清非典型病原体抗体检查, 阳性10例(40%)。

28例患儿中本院胸片检查14例, 其中肺纹理增多、模糊3例, 感染性病变包括肺炎、支气管肺炎、支气管炎共11例,其中3例可见局部密度增高影(21.4%)；28例肺部CT均提示支气管扩张, 其中累及左下叶、右下叶各6例(共42.8%),左右下叶均受累1例, 广泛性支气管扩张4例(14.3%), 右肺中叶受累2例(7.1%), 1例为气管下段赘生物周围局部支气管扩张。

12例患儿行肺功能检查, 其中气道功能降低10例(83.3%), 轻度限制性通气功能障碍4例(33.3%), 中重度限制性通气功能障碍2例(16.7%), 混合性通气功能障碍1例, 支气管扩张试验阳性3例(25%)。22例患儿通过纤维支气管镜行肺泡灌洗, 其中21例提示支气管炎性变(95.4%), 1例提示气管下段赘生物, 1例提示右下基底支开口小, 1例提示右主支气管及各分支开口偏大, 1例提示支气管下端形态异常(外周压迫可能), 1例提示右基底后支血凝块堵塞；21例中肺泡灌洗洗出黏液栓样液体, 1例肺泡灌洗可见大量黄绿色分泌物；9例患儿灌洗液中中性粒细胞比例明显增高, 3例患儿灌洗液查病原体DNA(肺炎支原体)阳性, 灌洗液培养金黄色葡萄球菌阳性1例。

1例患儿行左下肺叶切除术, 术后病理提示支气管弥漫扩张呈囊性, 管壁及周围肺实质内纤维及淋巴组织增生。

2. 5治疗 其中1例患儿行左下肺叶切除术, 其余27例患儿均予抗感染、雾化等对症支持治疗, 其中阿奇霉素单用或联合其他抗生素静脉滴注抗感染13例, 静脉应用丙种球蛋白2例。

2. 6转归 反复住院患儿中累计住院天数最短者为4 d, 最长者34 d, 28例患儿中因经济原因自动出院3例, 其余均症状好转后出院。1例左下肺叶切除术后患儿临床治愈, 日常生活如常人, 无反复呼吸道感染, 至今已5年。余27例患儿失访5例, 22例随访患者中临床治愈没有临床症状者10例,症状缓解, 能参加一般活动者9例, 另3例患儿症状控制,处于慢性持续状态。

3 讨论

支气管扩张症是指支气管管壁肌肉和弹力结缔组织破坏所致的支气管和细支气管异常的不可逆性扩张, 通常由反复支气管感染及气道阻塞引起。该病早在1819年即被描述,随着20世纪抗生素的广泛应用, 该病曾被认为发病率明显降低, 但美国近期一项有关成人支扩的统计表明, 该疾病发病率有逐年增长的趋势［2］。目前有关于儿童支气管扩张症的大样本研究相对较少, 刘秀云等［3］通过对2002～2008年在北京儿童医院住院确诊的91例支气管扩张症患儿的病因分析认为, 反复或慢性肺部感染是支气管扩张症的主要成因,局限性支气管扩张和弥漫性支气管扩张成因有所差别, 其中气管异物所致者均为局限性支气管扩张。本研究中, 15例患儿有反复肺炎病史, 另外肺结核、腺病毒肺炎、伤寒、肺吸虫感染各1例, 也提示感染为支气管扩张的最常见病因。同时研究还发现, 支气管扩张症发病年龄跨度大(1岁5个月～14岁), 幼儿期即可发病, 由于最常见的临床表现为咳嗽咳痰等非特异性呼吸系统症状, 常导致该病延误诊治。结合影像学检查有利于疾病的早期诊断。本研究中, 胸片检查仅3例提示局部密度增高影, 而肺部CT均提示支气管扩张, 因此对于高度怀疑支气管扩张症的患儿建议行肺部CT检查尤其是高分辨CT。支气管扩张症患儿最常感染的是流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌、肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌［4］,本研究中痰培养阳性6例, 其中铜绿假单胞菌感染3例, 肺炎链球菌感染2例, 金黄色葡萄球菌感染1例, 基本相符。纤维支气管镜检查对支气管扩张症的诊断作用不大, 但可帮助确定有无异物或气道畸形, 以及进行支气管肺泡灌洗以减少肺部分泌物, 有利于疾病恢复。肺功能检查可提示疾病严重程度, 较重患儿可有气道功能下降及一定程度的限制性通气功能障碍。对于支气管扩张症的治疗主要以清除气道分泌物, 预防感染并阻止疾病进展为主, 对于免疫缺陷患儿免疫球蛋白替代支持治疗有利于疾病恢复。在治疗过程中, 需根据病原学检查合理使用抗生素, 其中铜绿假单胞菌或非典型病原体感染阳性率相对较高。有研究显示, 阿奇霉素不仅对革兰阳性链球菌和非典型病原体有抗菌作用, 同时有抗炎特性, 减少黏液和前炎症因子的产生［5］。支气管壁的增厚也限制了抗生素的生物利用度, 因此, 渗透性较高的大环内酯类可作为首选药物［6］。

支气管扩张症在儿童中并不少见, 因症状不典型, 易误诊漏诊, 肺部CT检查尤其是高分辨CT检查有利于疾病早期诊断。治疗主要是预防并控制感染, 经验性治疗可首先考虑大环内酯类, 必要时可采用外科手术治疗。

［1］ 胡亚美, 江载芳.诸福棠实用儿科学, 第7版.北京: 人民卫生出版社, 2002:1222-1226.

［2］ Seitz AE, Olivier KN, Steiner CA, et al.Trends and burden of bronchiectasis-associated hospitalizations in the United States, 1993-2006.Chest. 2010, 138(4):944-949.

［3］ 刘秀云, 江载芳.儿童支气管扩张91例病因分析.临床儿科杂志, 2011, 29(2):127-129.

［4］ Pasteur MC, Bilton D, Hill AT, et al. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis.Thorax 2010(65):1-58.

［5］ Giamarellos-Bourboulis EJ. Macrolides beyond the conventional antimicrobials: a class of potent immunomodulators.Int J Antimicrob Agents. 2008 , 31(1):12-20.

［6］ Pasquale TR, Tan JS. Nonantimicrobial effects of antibacterial agents.Clin Infect Dis, 2005(40):127-135.

Clinical analysis of 28 children with bronchiectasis

ZHENG Rong-jun. Children's Hospital Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310003, China

ObjectiveTo investigate the etiology, clinical features and the treatment of bronchiectasis in children.MethodsTo analyze the etiology, clinical symptoms, laboratory examination, treatment and outcome of 28 children with bronchiectasis retrospectively.ResultsCough and sputum were the main clinical manifestation in patients. The duration to make a definite diagnosis ranged from 1 month to 8 months. Infection and immunity deficiency was the main cause of the disease. Chest radiography in 3 cases showed local highly density lesion and lung CT suggest bronchiectasis.ConclusionBronchiectasis had atypical symptoms, prolonged course. Lung CT examination contributed to early diagnosis of disease. Fiberoptic bronchoscopy in the diagnosis is useless, but could help determine whether airway had foreign body or malformations. Pulmonary function tests might indicate the severity of disease. Treatment is focused on the prevention and control of infection, empiric therapy might be considered first macrolide, surgery might be considered when necessary.

Bronchiectasis; Children

310003 浙江大学医学院附属儿童医院