外周型原始神经外胚层肿瘤的X线、CT和MRI影像分析

王文尚 雷建明 麦远其 蔡 勇 梁开文

（茂名市人民医院（南方医科大学附属茂名医院），广东 茂名 525000）

外周型原始神经外胚层肿瘤的X线、CT和MRI影像分析

王文尚 雷建明 麦远其 蔡 勇 梁开文

（茂名市人民医院（南方医科大学附属茂名医院），广东 茂名 525000）

目的 分析外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）患者X线、CT、MRI影像学检查方式及特点。方法 回顾性分析10例经病理证实的PPNET患者X线、CT、MRI影像学检查资料，并结合病理检查结果分析病变部位影像学特征。结果 发病部位为骨骼6例（包括左胫骨1例、右胫骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例），软组织4例（纵隔2例、胸壁1例、腹膜后1例）。X线检查发现以溶骨性骨质破坏为主；CT检查主要表现为不规则溶骨性骨质破坏、边界模糊的不规则软组织肿块影，肿块内多有囊变、坏死；MRI表现主要为T1WI为稍低或中等信号、T2WI呈不均匀高信号。结论 X线、CT及MRI检查均可较好地观察病灶内部结构及周边变化，合理联用可达到理想的定性、定量诊断效果，还可指导手术切除、远处转移分析及疗效评价。

外周型原始神经外胚层肿瘤；X线；CT；MRI

图1 右胫骨上段PNET。平片示局部不规则骨质破坏，边界模糊，周围未见骨质增生硬化，软组织肿胀，见不规则密度影。MRI示右胫骨上段肿瘤，大小6.3 cm×2.3 cm，边界欠清晰，T1WI呈不均匀低信号，T2WI不均匀稍高信号，压脂像呈高信号，增强扫描肿瘤明显强化

图2 左肱骨远段PNET。左肱骨远段不规则骨质破坏，边界模糊，可见袖口样骨质，左尺骨鹰嘴少许骨质破坏

外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）为神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤，是不同于中枢性PNET的另一种pPNET病变，此类肿瘤起源于外周神经系统，临床较为少见。pPNET的诊疗工作有赖于影像学检查分析，包括X线、CT、MRI等检查方式，此种病变有多样、复杂的影像学表现，且少有特征性变化，相关研究报道也仅针对小样本甚至个案检查结果进行分析报道[1]。本研究回顾性分析了我院2009年～2013年经手术病理、免疫组织化学证实的10例pPNET患者的X线、CT、MRI影像学检查情况，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析了我院2009年～2013年10例经免疫组织化学、手术病理证实的pPNET患者X线、CT、MRI影像学检查资料，男5例、女5例；年龄11～66岁，平均年龄（28.0±2.4）岁；病程2周～7个月，平均病程（73.1±0.7）d；发病部位为骨骼6例（包括左胫骨1例、右胫骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例），软组织4例（纵隔2例、胸壁1例、腹膜后1例）；全体患者均单发；均发现进行性增大局部肿块，2例伴进行性加重局部疼痛、发热、病变累及肩关节疼痛，局部活动受限，2例双侧下肢麻木。

1.2 方法

X线检查：X线平片检查使用荷兰PHILIPS DR机，胸部正侧位、下肢正侧位及骨盆正位，摄片范围包括病变部位的临近关节。

图3 右胸壁、右纵隔旁右胸壁、右纵隔旁PNET。CT平扫示右胸壁、右纵隔旁肿瘤，大小13.2 cm×9.9 cm，形态不规则，可见分叶，边界模糊，密度不均匀，内可见低密度影及小钙化影，病理及免疫组化证实为PNET

CT检查：使用美国GE 8排及荷兰PHILIPS 64排螺旋CT机检查，设置层间距5 mm、层厚5 mm，以3 mm薄层扫描兴趣区，螺距0.80增强扫描，使用高压注射器经肘静脉团注（注射速率为2.5 mL/s，注射量1.5 mL/kg、总注射量≤100 mL）。

MRI检查：使用美国GE 1.0T及德国西门子3.0T磁共振扫描仪对病变部分进行矢状面、冠状面及横断面检查，标准头线圈，设置层间距1.5 mm、层厚5 mm，以Gd-DTPA作为对比剂，注射剂量为0.1 mmol/kg，注射速度4.0 mL/s。

病理检查：10例患者均根据病情分析情况及影像学检查结果行手术切除，将手术切除的肿瘤组织制成病理切片，予以免疫组化染色检查、常规HE染色检查，行CD43、CD99、CD38、波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素、细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、S-100蛋白、白细胞共同抗原等系列免疫组化标记处理。

1.3 评价标准

对比X线、CT、MRI等不同的影像学检查结果，并结合病理检查结果进行分析。

2 结 果

2.1 影像学表现

X线表现：4例pPNET患者X线检查发现边界不清的溶骨性骨质破坏（图1A-B）；其中3例患者有骨质受损、软组织肿块出现，1例出现的范围较大、边缘模糊且不规则、密度不匀，呈现软组织密度影，且密度较正常肌肉组织稍高（图2A-B）；1例发现病变区域骨质硬化明显，且有轻微溶骨性骨质受损。有1例患者X线检查发现花边状骨膜反应，1例发现有少许沙粒状钙化灶存在于骨质受损部位。

CT表现：pPNET长骨病变者均发现不规则溶骨性骨质破坏，受损部位边缘模糊、骨皮质中断，其中2例长骨病变者经检查发现有不规则、边缘模糊的软组织肿块存在于骨受损部位；胫骨病变者发现花边骨膜反应存在于骨受损部分，且有针尖状、沙粒状钙化影存在于软组织肿块之内。髂骨病变者发现骨质硬化环的存在，且出现轻微膨胀性的溶骨性骨质受损。胸壁、腹膜后等部位各1例病变中，发现不规则、边缘模糊的软组织肿块影，可见分叶，密度不均匀，内可见坏死、囊变及小钙化影（图3A-B）。本组患者中5例检查发现肿块坏死区域、低密度囊变，1例见高密度出血区和坏死、囊变；增强扫描肿瘤病灶内见分隔状强化。

MRI表现：骨骼病变者检查均发现肿瘤病灶于T1WI有不均匀低等信号，偶见稍高信号，全部肿瘤病灶于T2WI呈中高不均匀信号，压脂像呈高信号，增强扫描肿瘤明显强化（图1C-F）。腹膜后、胸壁pPNET病例中均检查发现有中等信号存在于T1WI，有不均匀的高信号存在于T2WI。5例患者发现坏死囊变区存在于肿瘤病灶之内，囊变区T1WI为低信号、T2WI有高信号。1例患者肿瘤病灶内检查发现同时存在出血灶，该灶T1WI为高信号、T2WI发现稍高信号。全组患者病灶均呈不均匀强化，1例病灶有不均匀间隔强化，2例有不均匀边缘强化、4例同时发现间隔强化和边缘强化。

2.2 病理与免疫组织化学结果

肿瘤组织切片为灰白或棕红色，呈中等或偏硬的鱼肉状，可见骨组织、膜状组织分布在骨、临近骨的肿瘤组织内，可见出血、囊变、坏死部分分布于较大病灶内。

光学显微镜观察可见肿瘤形态基本相似、原始未分化小圆细胞，有较高的核浆比例和较少的胞质，细胞核颜色深，多有病理核分裂象。肿瘤细胞弥漫分布，呈小巢状紧密排列，其中可见纤维间隔、血管。

免疫组织化学结果：LCA（+），CD20（-），CD99（+），CD79a（-），NSE（+），CD43（-），CD38（-），Vimentin(+)，S-100(+)，CK(灶+)，HMB45(-)，EMA(-)。

3 讨 论

3.1 pPNET临床、病理特征

PNET（原始神经外胚层肿瘤）衍生自神经嵴，为原始肿瘤，呈小圆细胞形态，有较高的恶性和生物侵袭性，易转移、复发率高，治疗难度大[2]。PNET多为髓母细胞瘤，小脑部位多发，部分患者发生于中枢神经系统、外周神经及交感神经。该病有较大的发病范围，常见软组织、骨病变，病变部位主要有胸壁、下肢、脊柱周围及卵巢、肾脏、子宫等处，其中发生于胸壁的称Askin瘤。女性发病率高于男性，发病后可在短期内出现肿块、有痛感[3]。

pPNET临床鉴别诊断主要依靠病理检查手段，此类患者经光镜检查可见形态统一的大量原始小圆细胞，可见密集的、体积小的瘤细胞呈巢状或实性片状排列，核浆比例高、胞质少、细胞核染色重，纤维结缔组织呈小叶状分隔。可以发现Homer-Wright菊形团、或菊形排列，局部呈现神经细胞分化，偶见胞质透亮的瘤细胞[4]。

3.2 pPNET影像学特点

发生于骨的pPNET由髓腔产生，此类病变的CT及X线检查表现基本一致，多可发现溶骨性骨质受损、软组织肿块，一般没有明显骨膜反应、钙化、肿瘤骨和硬化现象。有报道称，发生于骨的pPNET少有钙化、肿瘤骨出现，主要因为此种病变为高度侵袭性恶性肿瘤，没有骨化与钙化的变化时间[5]。本组病例中有1例患者X线检查发现骨膜反应，CT检查2例发现有少许沙粒状钙化灶。MR检查中，均发现T1WI有不均匀低、中等信号分布，中等信号与肌肉信号接近，部分区域、部分患者有中等偏高信号；T2WI、STIR有不均质高信号存在。CT、MRI检查发现与软组织肿块有关的骨质破坏区域，大体标本中可见骨组织、膜状组织存在于骨、肿瘤组织内[6]。CT检查可见胸壁软组织肿块及单侧胸腔积液，多半患者可见受损的临近肋骨骨质。MRI检查可见T1WI呈与肌肉组织相近的稍高信号、中等信号，T2WI有不均匀高信号存在[7]。本组病例中，发现1例胸壁软组织肿块巨大，分叶明显，密度不均，可见囊变、坏死。

pPNET发病年龄偏低，好发于青少年及儿童群体，从影像学检查和病理分析结果看来，青少年发病后可短期出现增大的浸润性肿块，此类患者有丰富的血供，更易出现多房间隔、小钙化、坏死囊变和网格状强化。胸壁、骨pPNET患者X线平片成本低、操作简单，但检查结果受分辨率限制，肿瘤范围、肿瘤内部细微结构及肿瘤和临近组织关系判断难度大，不及MRI、CT。MRI及CT技术检查结果可作为手术切除病灶的可靠指导手段，其中的MRI检查可辅助判断肿块周围血管及神经结构情况、肿块边界、肿块分布范围等，在前期诊断、术前评级和治疗指导、疗效评价、预后检查等方面均有很大应用意义。总之，临床上应充分联合利用X线、CT和MRI技术，更高效、更可靠地为临床诊断、治疗和预后提供帮助[8]。

[1] 田霞,谢道海,陆紫微,等.外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现[J].实用放射学杂志,2013,29(6):1013-1015.

[2] 陈云新,吴群英,张彤,等.子宫颈及阔韧带原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理及免疫组化特征分析[J].临床与实验病理学杂志,2012,28(12):1399-1400.

[3] 田志勇,周怀琪.胃外周型原始神经外胚层肿瘤1例[J].实用放射学杂志,2013,29(8):1363-1364.

[4] 张凤春,唐雷,马越,等.126例外周性原始神经外胚层瘤临床特征及预后因素分析[J].上海交通大学学报(医学版),2012,32(11): 1490-1496.

[5] 曲彦明,张宏伟,张明山,等.原发椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤2例[J].基础医学与临床,2012,32(8):956-959.

[6] 詹江华,罗喜荣,管志伟,等.腹壁外周型原始神经外胚层肿瘤一例[J].中华小儿外科杂志,2012,33(9):719-720.

[7] 高明太,刘登瑞,孙学强,等.儿童胃外周性原始神经外胚层肿瘤一例[J].中华小儿外科杂志,2013,34(12):957-958.

[8] 夏庆欣,赵驰,冯稳,等.子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2011,27(8): 893-895.

Analysis of the X-ray, CT and MRI Imaging of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor

WANG Wen-shang, LEI Jian-ming, MAI Yuan-qi, CAI Yong, LIANG Kai-wen
(Maoming People’s Hospital(The Affiliated Maoming Hospital of Southern Medical University), Maoming 525000, China)

Objective Analysis of peripheral primitive neuroectodermal tumors (PPNET) examination and X-ray features in patients with CT, MRI, image. Methods A retrospective analysis of 10 cases of pathologically confirmed PPNET patients with X-ray, CT, MRI imaging data, combined with pathological examination results analysis of the imaging characteristics of lesions were. Results 6 cases of skeletal sites (including the left tibia in 1 cases, right tibia in 2 cases, 1 cases, 1 cases of sacrum ilium, left humerus in 1 cases), 4 cases of soft tissue (2 cases, mediastinal chest wall in 1 cases, retroperitoneal in 1 cases). X-ray examination found in osteolytic bone destruction; CT examination mainly showed irregular osteolytic bone destruction, fuzzy boundaries and irregular soft tissue mass, multiple cystic necrosis, tumor; MRI for the performance of T1WI is slightly low or medium signal, T2WI showed inhomogeneous high signal. Conclusion X-ray, CT and MRI examination can observe the internal structure and the surrounding lesions change better, with the appropriate combination of qualitative, quantitative diagnosis can reach ideal effect, still can guide the operation excision, the evaluation of distant metastasis and efficacy analysis.

Of peripheral primitive neuroectodermal tumor; X-ray; CT; MRI

R739.4

B

1671-8194（2014）19-0020-03