纵隔多发巨大脂肪肉瘤1例诊治体会并文献复习

吴伟彬 张健 陈惠国 谷力加 李小军 武勇辉

中山大学附属第三医院岭南医院心胸外科 广东广州 510520

纵隔多发巨大脂肪肉瘤1例诊治体会并文献复习

吴伟彬 张健 陈惠国 谷力加 李小军 武勇辉

中山大学附属第三医院岭南医院心胸外科 广东广州 510520

目的:探讨纵隔多发巨大去分化脂肪肉瘤的临床特点、诊治方法和预后。方法:回顾性分析我院收治的1例多发巨大纵隔脂肪肉瘤患者的临床资料，对其行胸部增强CT、PET－CT、食管造影、肿瘤标志物等检查，行根治性纵隔肿瘤切除术，并行文献复习。结果:患者临床表现为吞咽梗阻感。食管造影提示食管下段受压变窄。胸部增强CT发现左后纵隔有多个囊实性肿物，范围约170×121×85mm，其内可见脂肪密度影。PET－CT提示纵隔肿物代谢未见增高。患者在全麻下接受手术根治性切除。结论:手术切除是治疗纵隔脂肪肉瘤的主要方法，能否完整切除肿瘤是手术的关键，且与预后密切相关，术后需长期密切随访。

脂肪肉瘤;纵隔肿瘤;

原发性纵隔脂肪肉瘤是少见的纵隔恶性肿瘤，文献报道约占纵隔肿瘤的1%［1］。现结合我科收治的1例纵隔多发巨大脂肪肉瘤，复习相关文献，讨论纵隔巨大脂肪肉瘤的临床表现、诊断方法、病理类型、手术方法及预后，以期为临床诊治提供参考。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者，男，74岁。因吞咽梗阻感1年余入院。入院体检:无发热，呼吸稍促，双侧锁骨上及颈部淋巴结未扪及肿大，气管居中，双肺未闻及明细干湿性啰音，心率90次/分，律尚齐，心音降低，双下肢无水肿。辅助检查:胸部增强CT提示左后纵隔囊可见团块状囊实性肿物，内见脂肪密度，范围约170×121×85mm，边界尚清，增强未见明显强化，病灶内可见多枚囊性病灶，相邻左心房、左肺静脉及胸主动脉受压，CT诊断考虑畸胎瘤可能性大，不除外恶变可能。PET/CT提示左后纵隔见巨块状低密度占位性病变，其内密度不均，伴条状钙化，代谢未见增高，考虑畸胎瘤可能。食管造影提示食管下段受压变窄。肺功能检查提示中度混合性通气功能障碍。肿瘤标志物CEA、AFP、CA19－9无异常。

1.2 治疗方法

完善术前准备后于全麻下行手术切除治疗。采用双腔气管插管静脉气体复合麻醉，以左外侧切口进胸，术中探查胸腔内少量粘连，肿物巨大，位于左后纵隔，主体向左侧胸腔突出，呈多发类圆形，最大一个约10*10 *8cm，质地韧，包膜完整，肿物压迫心包、食管，同时与左下肺叶、胸主动脉、食管粘连紧密。手术给予完整切除。

1.3 病理检查

肉眼观:肿瘤大小不一共8个，多呈类圆形，最大约12*11*9cm，表面光滑，颜色呈灰红相间，切面灰黄，质韧，部分结节切面呈粘液状，表面可见包膜。镜下观:肿瘤内可大量脂肪细胞及异性程度不一的脂肪母细胞，穿插不规则纤维间隙，混合有梭形细胞肉瘤成分，胞核呈长梭形，核分裂相多见，并可见骨化生。免疫组化:Vim(+)，S100(+)，CD34(+)，CD68(散在+)，desmin(部分+)，SMA(－)，Ki－67(5%+)。病理诊断:结合免疫组化结果，考虑为去分化脂肪肉瘤。

2 结果

手术顺利完成，术后未出现肺部感染、食管瘘等并发症，术后14天出院。患者术后未行化疗或放疗。随访半年未出现肿瘤复发。

3 讨论

脂肪肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤，来源于原始间充质细胞，常发生在脂肪较多的四肢，但原发于纵隔的脂肪肉瘤较罕见，仅占纵隔肿瘤的1%［1］。纵隔脂肪肉瘤多见于中老年人，男女发病率无差别，通常进展相对缓慢，可数年无出现明显症状，多数人为常规胸片检查时偶然发现［1］。但一旦出现症状，如本例患者出现吞咽困难表现，则提示肿瘤巨大，已经压迫食管。肿瘤也可以压迫气管、心脏、神经等重要组织器官，临床表现为胸闷不适、咳嗽、胸痛、气促等，但常无特异性。

由于纵隔脂肪肉瘤形态多样，临床表现也无特异性，术前诊断纵隔脂肪肉瘤常常比较困难，常误诊为其他常见纵隔肿瘤［2］。本例患者术前胸部增强CT可见团块状囊实性肿物，诊断考虑畸胎瘤可能性大，PET－CT检查结果亦考虑畸胎瘤。虽术前容易误诊，但目前影像学仍是最直接有效的诊断方法。胸片常常可提示纵隔较大肿块，形状不规则，分叶状，可向纵隔一侧突出。胸部增强CT多可见纵隔有囊实肿物，可直观观察到纵隔肿块的大小、范围、有无外侵、与周围组织关系等，也有助于选择手术切口和防止术中误伤周围组织。PET－CT除了CT的优势外，更能显示肿瘤的FDG摄取程度，初步判断肿瘤良恶性，并可早期发现远处转移灶。

WTO将脂肪肉瘤病理学分为分化良好型、黏液型、多形型、圆形细胞型和去分化型5个亚型。分化良好型为低度恶性，黏液型为中度恶性，多形型和圆形细胞型为高度恶性，去分化型则为分化好的瘤组织与分化差的瘤组织在同一肿瘤内同时存在。肿瘤病理分型和预后密切相关。据报道，分化良好型5年生存率为83%，而去分化型5年生存率仅为20%［3］。

外科手术切除是首选的治疗方法。肿瘤巨大，手术切除要求尽可能广泛地切除肿瘤，清除瘤旁脂肪组织.以期达到完全切除的目的。但巨大纵隔脂肪肉瘤由于体积大，往往紧贴、甚至侵犯周围组织器官，增加了手术难度，很难做到扩大切除，因而纵隔脂肪肉瘤的复发率远高于其他部位的脂肪肉瘤［4］。麻醉方式通常采用双腔气管插管，有利于术侧肺萎陷，也有利于术中呼吸道管理，术前需仔细评估肿瘤对气管的压迫程度，要做好困难插管的准备。手术切口的选择以能充分暴露肿瘤为原则，常常采用后外侧切口，通过纵隔向对侧深入探查，术中尽量做到连包膜完整切除，若肿瘤有分叶，也可完整分叶切除。也有学者提出可以采用肿瘤分块切除或先行瘤体内减压的方法方便切除肿瘤［5］。对于复发的纵隔脂肪肉瘤，也有学者认为手术切除依然是最主要的治疗方式，其报道1例患者因肿瘤复发前后共接受6次手术，至报道时已存活86个月［4］。

纵隔脂肪肉瘤的预后取决于肿瘤类型以及是否完整切除。化疗、放疗或联合放化疗对纵隔脂肪肉瘤效果差，仅适用于无法手术切除的患者。纵隔分化良好型脂肪肉瘤预后较好，较少复发，去分化、黏液型脂肪肉瘤易局部复发，15%－30%发生远处转移，多形型脂肪肉瘤恶性程度高，转移率高达30%－50%，预后较差［6］。故坚持术后随访十分重要。

［1］Kashu Y，Yukumi S，Tsunooka N，et al.Successful resection of a massive mediastinal liposarcoma that rapidly extended into the entire left thoracic cavity:report of a case［J］.Surg Today，2012，42(1):68－71

［2］Thomaz FB，Marchiori E，Guimaraes AN，et al.Primary mediastinal liposarcoma－computed tomography and pathological findings:a case report［J］.Cases J，2009，7(2):8703

［3］孙丽娟，秦军，管晓丽.去分化脂肪肉瘤复发1报告［J］.局解手术学杂志，2011，20(4):402

［4］苏凯，程贵余，刘向阳，等.19例成人原发性纵隔脂肪肉瘤临床分析［J］.中国医学科学院学报，2012，34(4):405－408

［5］梁雄斌，陈汉章，钟源波，等.巨大纵隔肿瘤影像学与手术病理［J］.现代临床医学生物工程学杂志，2002，8(3):205－206

［6］张毅，魏翔，潘铁成.原发性纵隔脂肪肉瘤的外科治疗［J］.临床肺科杂志，2009，14(11):1445－1446

R739.5

B

1009－6019(2014)09－0013－02

吴伟彬，1983年10月，男，广东，硕士，住院医师，心胸外科，中山大学附属第三医院岭南医院广东省广州市