气管腺样囊性癌1例报道

徐海玲 张克香

病例资料

患者，男性，37岁。主因“反复咳嗽、喘息2年”就诊。患者于2年前无明显诱因出现咳嗽，多为刺激性干咳，活动后感喘息，无畏寒、发热，无胸痛、咯血等症状，未予重视。近1年来，上述症状加重，曾多次在当地医院就诊，行胸片、肺功能等辅助检查，诊断为“慢性支气管炎、支气管哮喘”，给予抗感染、扩张支气管等对症治疗后，症状无缓解。于2012年11月6日在我院行胸部CT检查，发现气管肿物，恶性可能性大，见图1。为进一步治疗收住入院。查体：轻度喘息貌，口唇无发绀，颈静脉无怒张。口唇无发绀，双肺可闻及散在吸气相哮鸣音，心腹部无异常，双下肢无浮肿。患者入院后行纵隔MRI检查，发现气管分叉上方气管壁肿物，见图2。于2012年11月8日行支气管镜检查，气管中段左侧壁见新生物，管腔阻塞约80%，荧光支气管镜下为粉红色。11月20日病理检查结果回报为：(气管)腺样囊性癌。由于肿瘤沿着管壁浸润，已侵犯到软骨，腔内外均有生长，管腔相应部位狭窄或阻塞，手术难度大，风险较高。患者及其家属拒绝手术治疗，随后行氩离子凝固术(argon plasma coagulation, APC)治疗3次，患者喘息症状明显减轻，见图3。

注：气管中下段左侧壁软组织结节，跨壁生长，表面规整，密度均匀

注：胸3高度气管分叉上方可见一肿块影，气管左侧壁破坏，通过左侧气管壁向腔外生长

注：A：APC治疗前；B：APC治疗后

讨 论

气管腺样囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma, TACC)是支气管腺瘤的一种，又称为筛样癌或圆柱癌，好发于气管、主支气管，叶支气管次之，约50%发生于气管上1/3段。它起源于支气管黏膜的腺管或腺体的黏液分泌细胞，生长相对缓慢，是一种低度恶性肿瘤[1]。据文献报道，此类肿瘤任何年龄均可发病，男女发病率均等[2]。本例患者为青年男性，发病年龄与文献报道基本一致，病变发生在气管中段。

TACC一般起病隐匿，早期症状无特异性，可以不引起任何呼吸道阻塞症状，常规胸片不易发现，极易误诊。当肿瘤占据管腔50%以上时，患者可出现呼吸不畅、胸闷、喘息，阵发性刺激性干咳以及反复的肺部感染，体力活动、体位变化及气管内分泌物增多均可使症状加重。但这些症状为多数呼吸道疾病所共有，如：支气管哮喘、慢性支气管炎、肺炎、肺结核等，且使用支气管扩张剂、糖皮质激素有一定疗效，加之该病发病率低，临床医师对其认识不足，缺乏诊断经验，容易漏诊或误诊[3]。故对于长期顽固性刺激性干咳和/或伴有血痰，进行性呼吸困难的患者，咽部检查无异常，经抗炎，扩张支气管治疗无效，而胸片未见异常，难于解释的呼吸道梗阻者，要警惕气管肿瘤的可能，应做肺部CT等有关影像学检查，必要时行支气管镜检查以明确诊断，以免漏诊[4]。支气管镜检查可以直观观察到肿瘤的大小、形态及管腔受侵情况，并可以行活组织病理检查，从而确定组织学类型及肿瘤侵犯范围，可作为诊断气管肿瘤的首选检查。本例患者于当地医院多次住院治疗，并多次行胸部X线片检查，均误诊为支气管哮喘，误诊时间长达2年，并长期吸入“舒利迭”，而咳嗽、喘息症状进行性加重，从未行支气管镜检查，导致误诊。在我院进一步行胸部CT及支气管镜检查后明确诊断。

由于TACC属低度恶性肿瘤，根治性手术切除是治疗该病的最有效及首选方法，但由于手术技术要求高，风险大，术后并发症多，加之大部分患者长时间被漏诊或误诊，待发现时，已失去手术机会，故可选择支气管镜下介入治疗[5-6]。采用支气管镜腔内激光、微波、高频电刀切割、支架植入、冷冻、或氩气刀等腔内介入方法作为姑息性治疗手段，均可安全有效的去除腔内肿瘤，维持呼吸道通畅。本例患者行APC治疗3次后喘息症状明显减轻。APC可迅速解除气道阻塞、缓解症状、延长患者生存时间、改善生活质量，同时创伤小、并发症少、安全性好，可根据病情及患者耐受性情况多次实施治疗。

总之，对于反复出现的刺激性咳嗽，进行性加重的呼吸困难，伴有特殊的喘鸣，胸片未见明显的肺部病变，按哮喘治疗无效者，应考虑气管、支气管肿瘤，应做胸部CT等有关影像学检查，必要时可加做支气管镜检查。确诊TACC后应首选手术治疗，对于不愿手术或无手术指征者可在内镜下行介入治疗。

参 考 文 献

1 朱元珏, 陈文彬. 呼吸病学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2003: 1051-1052.

2 汪小沅, 郝学志. 张湘茹, 等. 支气管腺样囊性癌35例临床分析[J]. 癌症进展杂志. 2009, 1(7): 86-91.

3 秦 明, 傅 瑜, 于大平, 等. 气管、支气管腺样囊性癌的诊断与治疗[J]. 中国肺癌杂志, 2010, 1(6): 628-631.

4 刘 莉, 吴 宁. 原发性肺腺样囊性癌的CT表现[J]. 中国医学影像技术, 2009, 25(9): 1588-1590.

5 赵宏光, 许 顺, 张 林, 等. 外科诊治原发性气管腺囊性癌11例[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2003, 26(7): 400-402.

6 商 艳, 李 强, 白 冲, 等. 经纤维支气管镜介入治疗气管腺样囊性癌[J]. 中国内镜志, 2005, 11(8): 789-791.