可调压分流阀治疗裂隙脑室综合征的疗效观察

王勇强　王杭州陈民　徐金

可调压分流阀治疗裂隙脑室综合征的疗效观察

王勇强王杭州★陈民徐金

目的 探讨可调压分流阀治疗分流术后裂隙脑室综合症的疗效。方法 总结分析2011年7月至2014年7月间10例分流术后诊断裂隙脑室综合征行可调压分流阀更换术患儿，观察分析治疗效果。结果 患儿术后症状得到明显缓解，随访3～24个月，无死亡病例，无感染病例。结论 可调压分流阀更换术治疗分流术后裂隙脑室综合征疗效确切，手术创伤小。

可调压分流阀 裂隙脑室综合症 疗效观察

裂隙脑室综合征（slit ventricle syndrome，SVS）是脑室-腹腔分流术后由于分流阀过度分流所导致的一种临床表现以间歇性头痛为主，影像学检查表现为脑室呈裂隙状，甚至看不清脑室形态，并且伴有分流泵充盈迟缓的一种综合征，SVS 是与分流手术直接相关的最常见并发症之一［1］，近年来，一些蛛网膜囊肿或硬膜下积液-腹腔分流术后患儿亦出现类似临床表现，亦被归为SVS。本文总结分析本科自2011年7月至2014年7月10例诊断为SVS的患儿资料，经可调压分流阀更换术治疗，疗效满意，现报道如下。

1　临床资料

1.1一般资料 10例SVS患儿均为男性，年龄21个月～15岁，平均（7.24±4.57）岁。平均发病时间为术后（4.96±3.18）年，脑室-腹腔分流术后3例，蛛网膜囊肿-腹腔分流术后6例，硬膜下积液-腹腔分流术后1例，其中脑室-腹腔分流采用中压分流管，蛛网膜囊肿-腹腔分流及硬膜下积液-腹腔分流患儿采用低压分流管。首发症状为间断性头痛、头晕、恶心呕吐，其中5例症状与体位变化有关，5例表现不明确，均无视力下降及癫痫病例，术前查看眼底无视乳头水肿，于头痛时行腰椎穿刺测得颅内压＞200mmHg，明显高于分流阀门初始压力，诊断为SVS，就诊时间为症状出现后1～6个月。头颅CT表现为裂隙样脑室改变。

1.2治疗方法 入院后首先纠正患儿电解质紊乱，同时查看眼底，观察视乳头水肿情况。患儿予头痛发作时在全麻下行腰椎穿刺术，准确测量颅内压改变，明确诊断后全麻下行“可调压分流阀更换术”，更换阀门初始压力调整为130mmHg，并按照术后头颅CT脑室扩张情况及患儿临床表现逐步将阀门压力调高至症状消失，手术切口采用原切口，并适度扩大，术中重点探查明确颅内端及腹腔端分流管通畅，保证脑室端引流管长度，如拆除引流阀时发现分流管破裂或其他功能障碍，则予更换分流系统，更换后重新固定引流阀，按压确认引流管通畅，术后预防感染治疗，定期查看伤口愈合情况。

2　结果

10例患儿术后随访3～24个月，症状均得到明显缓解，无死亡病例。1例患儿有皮下积液，弹力绷带加压包扎后消失。术后1个月随访，头颅CT脑室较前扩大4例，无明显变化3例，按压分流阀储液囊弹起顺畅。

3　讨论

SVS常发生在分流术后4.5～6.5年［2，3］，本组病例的发病时间平均为术后4.96年。Arai等［4］报道颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术后继发SVS的发生率为5.2%。SVS常出现颅内压增高的症状， 如头痛、恶心、呕吐、共济失调、反应迟钝、昏睡等，多见于＜2岁进行分流术患儿，尽管SVS的发病机制尚不清楚， 但SVS的发生存在以下机制：（1）间断的分流障碍。（2）颅内高压。（3）分流功能正常下仍存在的颅内高压［5］。

本组10例患儿诊断为SVS，3例脑室-腹腔分流术后，6例蛛网膜囊肿-腹腔分流术后，1例硬膜下积液-腹腔分流术后，目前大多数学者认为SVS是由于脑脊液长期过度引流所致， 脑室-腹腔分流术后患者脑脊液大量经分流管引流后， 脑室变小，引起分流管的脑室端发生功能性的堵塞，出现不适症状，而当脑室顺应性良好时， 脑脊液积聚可引起脑室的扩大， 从而解除梗阻， 分流管的功能重新恢复，症状缓解。蛛网膜囊肿-腹腔分流术后患者由于蛛网膜囊肿液体与蛛网膜下腔、脑池及脑室之间存在着沟通，随着囊肿内液体流向腹腔，囊肿内压力下降，蛛网膜下腔、脑池及脑室内的压力梯度亦随之改变，当囊肿端发生过度引流后，亦会发生功能性的堵塞。而硬膜下积液-腹腔分流术后裂隙脑室常见于早期未形成包膜的积液，此种积液类似于蛛网膜囊肿，与蛛网膜下腔、脑池及脑室之间亦存在沟通，同样在过度引流后会发生功能性堵塞。而SVS的远期并发症之一即为永久性分流管堵塞，其原因作者认为常见为分流管位于裂隙状脑室或裂隙状囊肿或硬膜下积液囊肿，长期的反复颅压变化会降低脑组织的顺应性，甚至脑室内的脉络丛可能会伸入堵塞引流管，因而当SVS的间断性头痛不适得不到有效诊疗后，病情可能向永久性颅内高压持续性头痛发展，增加诊疗难度。

分析本组病例，早期明确诊断并使用可调压分流阀将分流阈值提高，可有效防止分流管引流过度，保证分流管无堵塞状态，本组病例术后仍有3例患儿脑室无明显扩大，但临床症状有效改善，可能是由于患儿长期反复的功能性梗阻而引起脑脊液外渗， 室管膜纤维化、脑室旁充血和胶质增生等病理变化， 从而使脑室的顺应性下降， 脑室扩张受限， 即使当脑室压力升高时脑室扩大有限，在CT 或MRI表现为脑室仍较小，但其防止“功能性堵塞”的效果已显现，Oi等［6］通过对一系列SVS患者行高压抗虹吸的分流装置调整分流后， SVS的症状较大程度上得以缓解， 指出即使更换引流管为高压抗虹吸装置后在CT显示上可能脑室并未恢复至正常大小， 但是却能切实的缓解SVS引起的头痛等症状， 并通过术后脑电图（EEG）表现较术前阵发活动明显减少， 颅内压较前均有所下降作为SVS改善的客观证据，本组结果同样证实，因而单纯观察脑室扩大情况来判断分流术后患者颅内压是不可取的。同时，学者Park等报道［7］通过使用可调整压力的分流装置后发现， 提高分流泵的压力后，SVS患者的头痛症状在一定程度上得以缓解， 但是患者的视力损害却逐渐加重， 且视力损害明显和调节的颅内压力有关。由于本组患儿入院时均无视力障碍，术前及术后查看眼底均无视乳头水肿，术后及随访期间视力亦无明显下降，由于本组病例较少，在视力损伤方面缺少具体数据支持，仍需观察大量病例，由于可调压分流阀可有效治疗分流术后SVS，因而作者推荐在明确梗阻性脑积水需行分流手术治疗时，使用可调压分流阀，可有效避免术后SVS的发生。

1 彭震,李震,焦征.裂隙脑室综合征的诊治分析.临床合理用药,2012,7（5）：101.

2 宋冬雷.脑积水.现代神经外科学.上海：复旦大学出版社,2001. 940～951.

3 张雅卓.脑脊液循环障碍.神经外科学.武汉：湖北科学技术出版社,2005. 1071～1090.

4 Arai H, Sato K, Wachi A, et al. Arachnoid cysts of the middle cranial fossa： experience with 77 patients who were treated with Cyst-peritoneal shunting . Neurosurgery,1996,39（6）： 1108～1112.

5 Obana WG, Rask in NH, Cogen PH, et al. Antimigraine treatment for slit ventricle syndrome. Neurosurgery, 1990,27（5）：760～763.

6 Oi S, Matsumoto S. Infantile hydrocephalus and the slit ventricle syndrome in early in fancy. Childs Nerv Syst, 1987,3（3）：145～150.

7 Park SW, Yoon SH,Cho KH .et al. Valve pressure upgrade may produce progressive deterioration of vision in children with slit ventricle syndrome. Pediatr Neurosurg, 2007,43（5）：428～432.

215000 苏州大学附属儿童医院