危重病性多发性神经病1例并文献复习

卢金华 程 熙 夏 敏 赖靖慧 戴清月

福建中医药大学附属康复医院神经康复二科 福州 350003

危重病性多发性神经病（critcal illness neuropathy，CIP）是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病，在重症监护患者中常见，尤其多见于脓毒血症和多脏器功能衰竭患者［1］。随着ICU患者存活率的提高，人们越来越关注其并发症特别是神经肌肉并发症的诊断、治疗及预后。危重病性多发性神经病是重症监护患者中常见的并发症，引起越来越多医生的重视，但该病无特殊有效的治疗措施，重症患者常遗留严重的功能障碍。本文通过对1例此类患者的治疗随访，认为康复治疗对该病是确实有效的治疗措施。

1 一般资料

患者女性，43岁，以“四肢无力5月余”为主诉入院。缘于5月前“人工流产”术后子宫穿孔，并发重症感染，诊断为“脓毒血症、脓毒性休克、多脏器功能障碍综合征”等，治疗过程中出现四肢无力并肌肉酸痛，完善肌电图等检查诊断考虑“危重病性多发性神经病”，予营养神经、增强免疫等治疗，四肢感觉稍好转，遗留肢体无力出院。出院后3个月因病人主观症状加重及家庭护理需求加重来就诊。自发病以来四肢无力，表现为双手不能抓握，不能自主翻身、独坐及站立行走；四肢麻木，全身肌肉酸痛，以双足后跟明显，痛剧则不能入睡，日常生活完全依赖别人。留置导尿，大便干，需开塞露协助排出。入院查体：生命体征平稳，左上肢肌力近端4-级，右上肢肌力3级，远端2级，双下肢肌力近端2级，远端0级。四肢肌张力低，腱反射对称消失。双上肢肘窝上6cm以下、双下肢内踝上18cm以下触觉减退，痛觉过敏。余查体未见异常。改良Barthel指数6分，坐位不到1级平衡，不能站立、行走，关节活动度受限。

入院后药物予营养神经（弥可保、维生素B1等）、改善循环（金纳多）、止痛（卡马西平、泰勒宁等）；康复方面：予康复理疗、功能训练（四肢肌力训练、关节松动术、坐位平衡训练、日常生活能力训练、关节被动活动训练等）；针灸、推拿，治疗6次／周，治疗时间4个月。4个月后患者无全身疼痛，仅遗留双下肢特别是双足后跟疼痛，关节活动范围增大，查体可见左上肢肌力近端4级，右上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢近端肌力2级，髂腰肌4级，远端0级；双上肢距腕关节5cm以下、双下肢距内踝关节12cm以下触觉减退、痛觉过敏；改良Barthel指数42分，坐位平衡2级，穿矫形器在中等量辅助下站起，自主扶助行器步行20m。出院后电话随访1年半，患者因家庭条件限制，未能坚持康复训练，功能再次下降，不能站立行走，日常生活大量依赖家人。

2 讨论

文献报道对ICU合并脓毒血症、多脏器功能衰竭的患者危重病相关性多发性神经病和肌病（critical illness polyneuropathy and myopathy，CIPNM）发生率在50%～70%，但因ICU患者病史采集及神经系统检查的局限性，其常常被漏诊或误诊。诊断首先要建立在那些伴有脓毒血症、多脏器功能衰竭、呼吸机辅助呼吸以及采用多种药物治疗的重症患者；其次神经和肌肉的电生理检查有助于该病的早期诊断并可帮助判断预后。CIPNM的病程存在自限性，存活患者多数在数周到数月的时间内可完全恢复，一些患者可能需要更长时间的康复治疗，甚至终生存在后遗症状［2-3］。目前还没有药物治疗对CIPNM确切有效［4］，相关研究主要集中在寻找疾病的诱因以及控制原发病和预防性治疗。一旦CIP诊断确立，应积极治疗败血症和多器官功能衰竭，给予理疗和康复措施。

本例患者就诊时最突出的症状是运动及感觉障碍，其中感觉障碍（全身肌肉关节疼痛）致使患者轻易不让触碰，造成肢体活动减少，不能独立翻身、坐起，不能独立坐位及站立，生活完全不能自理并伴有情绪的变化，故就诊寻求康复治疗及相关内科治疗。入院后予甲钴胺营养神经、金纳多改善循环、卡马西平止痛等治疗后感觉障碍减轻，疼痛改善，情绪好转，能积极配合康复训练，因此我们认为适当的内科治疗是有效的。

康复治疗与理疗是当前唯一被证实是有效的干预措施［5］，能减少并发症的发生，改善患者的预后，提高其日常生活自理能力。因最初接诊医生未能提供相应的康复方面的指导及患者对康复知识的匮乏，其长时间卧床制动造成肢体关节挛缩，进一步加重病情。这提示我们临床医生均应对卧床患者可能产生的并发症有清楚的认识并能给予相应的康复指导，如注意定时翻身、良肢位摆放、肢体关节的主被动活动等预防并发症的发生；对未能进入康复部门进一步康复治疗的患者，应对其进行健康教育，指导其基本的康复知识，避免不必要的损伤加重病情。患者在5个月后才实施康复措施（四肢肌力训练，四肢关节被动运动，维持及改善关节ROM，平衡训练、针灸、推拿等），最终在治疗1个月后能独立坐位，治疗4个月后能借助助行器步行，日常生活部分依赖，达到较理想的康复状态。因此给了我们另外一个启示：病程的任何阶段介入康复治疗措施均可产生积极的影响。我们不能放弃任何一个存在康复希望的患者，积极予康复治疗。

但该患者仍给我们留下一些问题，即出院后功能退化的问题。为什么病人会在经过4个月的康复治疗后能有极大的进步，但出院后1a不能维持该功能状态，是家庭护理的疏忽，不能进行持续的康复治疗，还是我们当前社区康复的缺失导致病人不能获得较好的连贯的康复训练，这也许需要我们一起思考，共同探讨解决的问题。

［1］Zink W，Kollmar R，Schwab S.Critical illness polyneuropathy and myopathy in the intensive care unit［J］.Nat Rev Neurol，2009，5（7）：372-9.

［2］van der Schaaf M，Beelen A，de Vos R.Functional outcome in patients with critical illness polyneumpathy［J］.Disabil Rehabil，2004，26（20）：1 189-1 197.

［3］Zifko UA.Long-term outcome of critical illness polyneuropathy［J］.Muscle Nerve Suppl，2000，9：49-52.

［4］Confer J，Wolcott J，Hayes R.Critical illness polyneuromyopathy［J］.Am J Health Syst Pharm，2012，69（14）：1199-1205.

［5］Intiso D，Amoruso L，Zarrelli M，et al.Long-term functional outcome and health status of patients with critical illness polyneuromyopathy［J］.Acta Neurol Scand，2011，123（3）：211-219.