以胸腔积液为首要表现的多发性骨髓瘤患者9例临床分析

2015-01-25 13:54徐旋里周建英浙江大学医学院附属第一医院呼吸内科浙江杭州30003
中国老年学杂志 2015年9期
关键词:骨髓瘤多发性胸膜

张 慧 徐旋里 周建英 (浙江大学医学院附属第一医院呼吸内科,浙江 杭州 30003)

以胸腔积液为首要表现的多发性骨髓瘤患者9例临床分析

张 慧1徐旋里 周建英 (浙江大学医学院附属第一医院呼吸内科,浙江 杭州 310003)

多发性骨髓瘤;胸腔积液;髓外浸润

多发性骨髓瘤(MM)多仅累及骨髓,以胸腔积液为主要表现的MM临床上少见,容易被忽视。本文分析以胸腔积液为首发表现的MM患者的临床特点。

1 对象与方法

1.1 对象 2009年1月至2011年7月我院呼吸内科住院患者中以胸腔积液为首发表现确诊为MM的患者9例,男6例,女3例,平均63岁,50~59岁5例,60~69岁1例,70~79岁3例,记录性别、年龄、基础疾病及其他详细资料。对患者的病史资料,包括基础疾病及免疫状况、临床表现、实验室检查、影像

学改变、支气管镜检查、病理学检查和疗效及转归、随访情况等进行回顾性总结分析。

1.2 基础疾病及免疫状况 2例有冠心病史,1例有糖尿病史,1例有高血压史。均无毒物、放射性物质接触史。

1.3 临床表现 均以胸闷气急伴咳嗽咳痰为主要表现而收住呼吸科,查体主要表现为肺部呼吸音减低,其他部位未见阳性体征。

1.4 实验室检查 实验室9例均有不同程度的贫血,其中1例有轻度贫血(血红蛋白>90 g/L),7例有中度贫血(血红蛋白60~90 g/L),1例有重度贫血(血红蛋白30~60 g/L),4例有蛋白尿,5例有血尿,9例骨髓中可见浆细胞比例异常增高,8例有血沉升高,其中2例血沉>100 mm/h,6例血沉>60 mm/h,5例有血免疫球蛋白升高,其中3例表现为免疫球蛋白(Ig)G升高(>2 500 g/L),2例表现为 IgA 升高(>3 000 g/L),9例血清蛋白电泳均可见M蛋白,6例有尿轻链升高,7例胸水脱落细胞可见异常浆细胞,6例尿本周蛋白阳性。

1.5 影像学表现 8例双侧中等量胸腔积液,1例右侧中等量胸腔积液。5例头颅CT提示颅骨面广泛骨质破坏。

1.6 支气管镜检查 7例进行了纤维支气管镜检查,均未见明显异常。

1.7 病理检查 9例均进行了骨髓常规检查,提示浆细胞比例异常增多,4例行骨髓活检,诊断MM,1例行胸膜活检,诊断MM。

1.8 治疗结果 经血液科正规化疗,2例存活至今,其中1例已行自体干细胞移植。3例因化疗后出现肺部感染,自动出院,随诊1~2个月后死亡,诊断后存活时间>4个月。2例失访。2例经血液科化疗存活6个月后死亡。

2 讨论

MM主要侵犯骨髓,浆细胞在骨髓内恶性增殖,引起骨髓造血衰竭、骨骼破坏和单克隆免疫球蛋白异常增多及广泛溶骨性病变和(或)骨质疏松为特征的肿瘤。MM以60~70岁老年人发病居多〔1〕,随着年龄的增加其发病率也明显升高。以溶骨性破坏、骨痛就诊居多,病变主要累及骨髓、肾、肝、脾等组织,很少侵犯胸膜。MM的临床表现具有多样性,主要表现为广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等。经尸解证实,约70%的患者有髓外骨髓细胞浸润〔2〕。约6%的MM中可出现胸腔积液,多由于心力衰竭、肺栓塞、肾衰竭所致,因骨髓瘤细胞浸润导致的胸腔积液更为少见,发生率低于1%〔3〕。由于其起病隐匿,临床表现复杂,不特异,给诊断带来一定的困难。同时,该病仍为现今难以治愈的恶性血液病之一,其治疗目的在于控制病情,改善生活质量,延长生命为主。

MM临床上易漏诊、误诊,其主要原因为该病临床表现的多样性。MM肺部浸润较少见,依据肺部影像学表现可分为3型〔4〕:①肺炎型:多是继发细菌性肺炎的结果或瘤细胞的肺泡、支气管浸润;②胸膜型:表现为胸腔积液;③结节型:表现为肺门、纵隔淋巴结肿大。各型可同时并存。本文病例均为胸膜型。MM引起浆膜腔浸润导致胸腔积液者较少见,国内首例报道于1996年〔5〕。Kim等〔6〕回顾了57例并发胸膜浸润的 MM病例,认为胸膜浸润是一个不良预后因子,无论是MM病程中出现胸膜浸润还是发现MM时即伴胸膜浸润,预后均极差,建议尽早选择强效化疗方案。Elloumi等〔7〕认为,MM合并胸腔积液发病率一般低于1%,对化疗效果差,生存期限很少超过4个月,且胸腔积液似乎为极度恶性骨髓瘤的表现。MM临床表现不典型,对于高度怀疑该病者,应积极行骨髓穿刺、胸腔穿刺抽液及细胞形态学检查,并且一经诊断,立即治疗,以缓解病情、提高生活质量及改善预后。主要治疗以全身化疗为主,对于疾病进展后出现髓外浸润的患者,传统的化疗方案往往难以奏效,而要选择二线药物或新的药物〔8,9〕。国外有报道,应用硼替佐米联合地塞米松治疗MM合并髓外浸润,取得很好的疗效。该药似可成为此类患者的一线首选药物〔10,11〕。MM可以髓外浸润如胃肠道、脑、乳房、胸腹膜腔、心包、肝脏和其他器官。分析MM不同部位累及的预计总生存期及出现髓外浸润后的生存期,以肺部及中枢浸润总生存期较短,在出现髓外浸润后,则以胸膜、肝脏、肺部浸润的生存期较短〔12〕。

Kim等〔6〕回顾分析的57例并发胸膜浸润的MM病例,平均年龄为59岁。提示胸腔积液合并MM好发于老年患者,并有老年化趋势。胸腔积液为呼吸科临床常见的综合病症,有关胸腔积液鉴别诊断的研究报道,多集中于鉴别结核性胸膜炎与恶性胸腔积液,MM患者多合并有Ig异常,抵抗力低下,易合并感染,胸腔积液多表现为渗出液,极易误诊为感染性疾病,如细菌性胸膜炎、结核性胸膜炎等。本研究患者均有不同程度的贫血、蛋白尿或者血尿、血沉升高、骨质破坏,在注意胸水检查的同时重视以上异常表现,进一步做骨髓检查、血清蛋白电泳及胸水脱落细胞、胸膜活检等可及时确诊为MM。细胞学检查非常重要,如果胸水为渗出液,应行胸水细胞学检查,胸水中找到异常浆细胞即可诊断MM〔13〕。

1 Kyle RA,Gertz MA,Wizig TE,et al.Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma〔J〕.Mayo Clin Proc,2003;78(1):21-33.

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7 Elloumi M,Frikha M,Masmoudi H,et al.Plasmocytic pleural effusion disclosing multiple myeloma〔J〕.Revue Des Maladies Res,2000;17(2):495-7.

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13 Shirdel A,Attaran D,Ghobadi H,et al.Myelomatous pleural effusion〔J〕.Tanaffos,2007;6(2):68-72.

R733.3

A

1005-9202(2015)09-2548-02;

10.3969/j.issn.1005-9202.2015.09.119

1 浙江科技学院

周建英(1957-),女,主任医师,教授,博士生导师,主要从事呼吸内科疾病研究。

张 慧(1981-),女,硕士,主治医师,主要从事呼吸内科疾病研究。

〔2013-06-17修回〕

(编辑 安冉冉/张 慧)

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