颅眶间变型浆细胞瘤1例

李辉，吕春雷，孙丽军

(1 青岛大学医学院附属医院重症医学科,山东 青岛 266003； 2 莒县人民医院重症医学二科; 3 莒县人民医院普外二科)



颅眶间变型浆细胞瘤1例

李辉1，吕春雷2，孙丽军3

(1 青岛大学医学院附属医院重症医学科,山东 青岛 266003； 2 莒县人民医院重症医学二科; 3 莒县人民医院普外二科)

病人，女,49岁，因头晕、头痛、恶心半月就诊。查体：眼睑无水肿，双侧瞳孔等大等圆，双眼视力正常，眼球运动正常；眼底检查示双侧视盘水肿；四肢肌张力正常，神经系统查体无定位体征。颅脑MRI示左侧额颞部及左眶内占位性病变，增强扫描示病变明显均匀强化，并可见脑膜尾征(图1、2)。胸部X线片及腹部B超检查未见明显异常。考虑脑膜瘤。于2012年1月2日行颅眶联合手术切除肿瘤。术中见：肿瘤呈灰白色，质地较脆，与周围组织边界尚清，血供一般，与硬膜粘连不紧密；肿瘤邻近的骨质结构未受损，颅内与眶内肿瘤无沟通；咬开眶后部骨质后可见眶内肿瘤，眶内肿瘤性质与颅内肿瘤相同。彻底切除肿瘤。术后病理检查：苏木精-伊红染色见肿瘤细胞成分单一，为浆样分化；免疫组化CD38、CD138弥漫(+)，CD3、CD20、MPO、CD79(-),CD68、CD30灶型(+)，GFAP(-)。病理诊断为间变型浆细胞瘤。为排除多发性骨髓瘤、转移性浆细胞瘤等疾病，检测血红蛋白、肝肾功能、碱性磷酸酶(AKP)、血清蛋白电泳、IgG、IgA、IgM等，未发现异常；X线检查胸廓、四肢、骨盆、脊柱骨性结构完整。术后第7天切口拆线后给予放射治疗。

图1 强化MRI检查显示左侧额颞部及左眶内占位性病变(冠状位)

讨论 浆细胞瘤包括骨孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤(EMP)，EMP发生于骨组织以外，较少见，仅占浆细胞肿瘤的3%～5%，发生于神经系统的EMP罕见。神经系统的EMP极易引起颅内压升高，严重者可出现神经受累的定位体征，故及时手术切除可恢复颅内压，又能重建神经功能，是一种安全、有效的治疗方法。颅内孤立性浆细胞瘤的恶性程度有争议，有人认为孤立性浆细胞瘤是恶性的早期表现，最终会发展为骨髓瘤，但亦有人认为它与多发性骨髓瘤无关。

EMP临床分为3期，Ⅰ期局限于原发部位,Ⅱ期累及其引流的淋巴结,Ⅲ期发生远处转移。本例归为Ⅰ期。EMP多为低度恶性，其对放疗敏感，而本例病人病史短，发展快，肿瘤侵袭性较强，且病理证实为间变型浆细胞瘤，因此术后应尽早行放射治疗。EMP的死因主要为肿瘤的扩散、复发和术后并发症，复发多发生在手术后5年内。复发后手术和放疗仍有效，值得警惕的是局部复发可能是泛发性疾病的前兆，故应定期随访病人。本例病人近期随访肿瘤无复发，生活质量良好。

浆细胞瘤；脑膜尾征；脑膜瘤；病例报告

(本文编辑 黄建乡)

2014-04-16;

2014-09-02

李辉(1982-)，男。

吕春雷(1980-)，男，主治医师。

10.13362/j.qlyx.201501044

R739.41

B

1008-0341(2015)01-0106-01