晚期心肌淀粉样变病人的姑息护理

朱欢欢，王瑞红

心肌淀粉样变是由淀粉样物质沉积于心脏所致，以心脏舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病，是淀粉样变全身表现的一个组成部分［1］。本病临床罕见，发展迅速，预后极差，70%病人在心力衰竭出现后1年内死亡。晚期可累及全身多个组织和器官，导致病人出现各种症状和不适，最终因难治性心衰或其他心脏外脏器衰竭而死亡。目前在治疗上尚无针对性治疗方案，主要以对症处理来控制症状和提高生命质量。姑息护理通过控制症状、缓解疼痛和不适并对病人及其家属进行心理支持，为癌症、艾滋病、慢性迁延性疾病、进展性疾病等无法治愈的病人提供一种合理的、科学的、符合人性的护理服务，提高病人的生命质量，使其有尊严、有意义地度过余生，并平静地接受死亡。我科在2012年—2014年共收治心脏淀粉样变病人3例，3例病人淀粉样变均累及多个器官和组织。现报告如下。

1 临床资料

2012年—2014年我科收治心脏淀粉样变病人3例，其中男2例，女1例；年龄5 9岁～6 8岁。3例病人皆因“心功能不全”收治入院，心功能Ⅲ级、Ⅳ级（NYHA分级）。3例病人超声心动图均显示左室舒张功能不全。3例病人均反复发生心力衰竭，1例病人发生顽固性低血压，并反复食欲缺乏伴有巨舌，胫前、前臂和手背皮肤出现散在黄褐色丘疹，呈苔藓样皮肤改变，自觉剧痒；1例病人入院前反复发生晕厥。经过对症治疗，2例病人症状控制后出院，1例病人死亡。

2 护理

2.1 控制症状

2.1.1 心力衰竭护理 3例病人均因反复发作的胸闷气喘入院，超声心动图均显示左室壁增厚，心室舒张功能障碍。病人反复发生的心力衰竭主要是因淀粉样物质沉积于心肌细胞内，心肌发生变性、萎缩、坏死致心肌僵硬，顺应性和收缩性减弱。①责任护士每日与主管医生沟通，对病人的生命体征、呼吸困难程度、咳嗽、咳痰、水肿及尿量等情况进行全面的护理评估，使用病房统一发放的印有刻度的杯子和量杯准确记录出入量。每日早晨病人起床后排空膀胱后协助称取体重并记录，及时向医生汇报为医生的治疗方案提供依据。②利尿剂的应用：大剂量利尿剂的使用可使左心室无力对抗淀粉样沉积，导致低血压，引起组织灌注不足。因此，遵医嘱予分次小量使用利尿剂，并及时评估病人的胸闷、气喘症状是否改善和出入量的情况［2］。③严格控制液体滴速，特别是输入胶体溶液时。如1例病人多次输注血浆和人血白蛋白，滴速均控制在8 gtt／min～12gtt／min［3］，病人未出现心力衰竭症状和循环负荷加重的表现。④病人心力衰竭症状主要是由于淀粉样变累及心脏引起的，表现为心功能逐渐下降，因此护理中注意避免诱发或加重心力衰竭的各种因素来控制心力衰竭的发生。每日早晚通风，保持室内空气新鲜和环境清洁，预防上呼吸道感染；饮食上给予低盐饮食，每日食盐少于2g，少量多餐，避免吃辛辣、刺激性食物，限制饮水量；生活用品置于易取处，避免反复取用物品引起的劳累；保持大便通畅。

2.1.2 低血压和血管迷走性晕厥护理 当淀粉样蛋白浸润自主神经系统、血管、心脏和肾上腺可引起体位性低血压和房室传导阻滞［4］，自主神经和心脏的调节障碍会导致血管迷走性晕厥的发生。1例病人顽固性低血压1年，血压持续波动在（81～87）／（50～54）mm－Hg（1mmHg＝0.133kPa），但无头晕、乏力等低血压表现，是良性低血压［5］。随着病情进展，住院后期病人在床边坐位排便后诱发了血管迷走性晕厥发生。病人发生晕厥后，在监测病人的生命体征的同时，立即给予病人平卧，头偏向一侧，抬高下肢增加回心血量，静脉缓慢补液，同时指压人中、合谷穴促进苏醒，3min后病人意识恢复无不适。另1例病人入院前反复于改变体位后诱发晕厥，考虑是血管迷走性晕厥。

血管迷走性晕厥会多次发生［6］，住院期间应加强先兆症状的观察，并教会病人及家属，如出现短暂的头晕、面色苍白、站立不稳等先兆症状时立即平卧。指导病人避免久站、突然改变体位等体位性低血压的诱因。卧床时协助病人床头抬高15°～20°；病人下床活动或坐位站立时先活动四肢，有效地避免体位改变引起的血压降低诱发血管迷走性晕厥。2例病人住院期间未再发生晕厥。

2.1.3 皮肤护理 1例病人淀粉样变累及皮肤，导致胫前、前臂和手背散在黄褐色丘疹，呈苔藓样皮肤改变，自觉剧痒，这种皮肤破损后不易愈合。定期修剪病人的指甲，并告诉病人和家属避免搔抓、摩擦产生伤口；饮食上禁辛辣刺激性食物，鼓励病人多食用水果、蔬菜等富含维生素的食物和蛋黄、蘑菇等富含卵磷脂的食物，以保护和修补皮肤和神经。请皮肤科会诊后尝试使用阿维A酯软膏和氟尿嘧啶软膏为病人交替外擦，有效减轻瘙痒症状，同时播放广播节目来转移病人的注意力，取得良好效果。

病人手背和前臂皮肤增厚变硬，在静脉进针时感觉阻力增大，血管萎缩，血管壁失去了正常弹性，末梢血管不充盈，导致静脉穿刺难度较大。在静脉穿刺前先对血管部位进行耐心细致的触摸，了解其走行方向及弹性，确定穿刺部位。用40℃左右的温水毛巾热敷或按摩穿刺部位10min。穿刺时选用22GA留置针，避免针头过粗不易穿透血管，过细引起针头折断。穿刺时留置针与皮肤呈30°～45°进针，可减小针头与皮肤接触面积，能够快速穿过皮肤［7］，提高了穿刺成功率并减轻了病人疼痛。病人住院期间未发生注射针头折断的现象，用数字评分量表评估病人的穿刺疼痛均在2分以内。

2.1.4 舌体护理 1例病人淀粉样变浸润舌体导致舌体肿大，满布2／3口腔。增大的舌体使上呼吸道阻力增加，呼吸比较费力，言语不清，并有流涎、吞咽困难、睡眠时舌体后坠致鼾声增大等现象。

为防止说话和咀嚼不慎咬舌，告诉病人可以减少说话频次并放慢语速，为病人准备藕粉、米汤等流质饮食，并将病人爱吃的新鲜蔬菜等炒熟后切碎拌在其中，水果用食品料理机磨碎后食用。病人常流涎，引起下颌和颈部皮肤的潮湿和发红，使用儿童口水巾，围于病人颈部，防止唾液对颈部皮肤的刺激，流涎后及时用温水毛巾将口角擦干并涂凡士林软膏保护，病人颈部皮肤未再发生潮湿和发红的现象。此外，睡眠时给予病人20°～30°半坐位，减轻了病人舌后坠，使呼吸费力症状得到改善。

2.2 病人和家属的心理支持

2.2.1 病人的心理护理 心肌淀粉样变无针对性、有效的治疗方法，预后极差，且晚期浸润多个组织和器官可引起病人各种不适。病人的心理反应很复杂，容易出现绝望、恐惧、孤独、无助的负性情绪，2例病人表现为经常发脾气，拒绝治疗。为了减轻病人的悲观及恐惧心理，每天花一定的时间与病人交谈。从一个开放性的问题开始，例如：“您今天觉得怎么样？”“有什么需要我帮助您的吗？”。在交谈中注意聆听病人的诉说，适当给予支持和鼓励，观察病人的非语言暗示，并用适当的回应来表达同理心，让病人感受到理解和尊重。通过交谈护士将不适的症状及评价方法，治疗用药等知识准确地告诉病人及家属，并强调所有的不适均会通过各种方法控制，让病人主动报告不适症状，参与治疗。与病人家属沟通，通过会谈了解病人的心愿，根据病人的情绪状态进行适当的死亡教育［8］，让病人了解到生老病死是自然法则，也是疾病状态的解脱，不是人为可以逆转。2例入住心脏科监护病房的病人希望家属能陪在身边。通过与医生、病人和家属沟通，对病人实施了限制性探视和预约探视制度相结合［9］，使家属有更多的时间陪护病人，满足了病人和家属的心理需求。

2.2.2 家属的悲伤教育 病人家属在入院初不能接受疾病无法治愈和病情快速进展的结局，医护人员主动和家属进行交谈，讲解疾病知识和病人病情，明确地表示护理人员不会放弃任何一个病人，并邀请家属与护理人员一起护理病人。家属在照料病人的过程中逐步接受疾病的结局。1例病人并发多器官功能衰竭最终死亡，护理人员征求家属意见后同意家属共同参与病人的尸体料理和遗物的处理过程，有效减轻了家属悲伤的感觉。

3 小结

心肌淀粉样变的治疗方法非常有限，预后极差。病人和家属常承受着巨大的生理、心理、社会压力和痛苦。病人和家属是一个整体［10］，他们均需要强大的心理支持、咨询、真诚的关心和必要的信息交流。姑息护理作为一种全新的护理方式，充分体现了人类对生命的尊重［11］。通过以控制症状和家属及病人的心理支持为基础的姑息护理，优化了终末期生命质量，体现了对人类生命的尊重，满足终末期病人和家属的双重心理需求，使病人和家属获得最佳生命质量。

［1］ Gertz MA，Merlini G.Definition of organ involvement and response to treatment in AL amyloidosis：an updated consensus opinion［J］.Amyloid，2010，17：48－49.

［2］ 颜炎，杨茗，朱文青，等.原发性淀粉样变累及心脏三例［J］.中华心血管病杂志，2004，32（5）：463.

［3］ 武婷，刘辉，叶荣，等.1例原发性多系统淀粉样变性患者的观察与护理［J］.中华护理杂志，2005，40（3）：198－199.

［4］ 刘兰芬，张炎.1例原发性系统性淀粉样变性患者的护理［J］.中国实用护理杂志，2010，26（1）：52－53.

［5］ 马兴群.1例重症淀粉样变性心肌病患者的病情观察［J］.护理学报，2008，15（10）：32－33.

［6］ 乔海英，赵学林.患者血管迷走性晕厥的常见原因及护理［J］.中国实用护理杂志，2008，24（2）：54－55.

［7］ 杨欣，张璐.不同部位静脉留置针穿刺在系统性硬皮病中的应用［J］.齐鲁护理杂志，2011，17（22）：84.

［8］ 张俊红，高丽丽，徐云.1例终末期心力衰竭患者的姑息护理体会［J］.实用临床医药杂志，2013，17（4）：111－112.

［9］ 冯素萍，宿艳琴，方慧玲.ICU限制性探视结合预约探视制度的实施及安全管理［J］.中华护理杂志，2012，47（9）：813－815.

［10］ 文旭东，曹伟宁.姑息护理初探［J］.护理研究，2008，22（6C）：1599－1600.

［11］ 陈尚英.姑息护理对老年糖尿病患者生存质量的影响［J］.齐齐哈尔医学院学报，2010，31（14）：2340.