心动过速性心肌病

周照顺 赵恩朋 王福军

心动过速性心肌病

周照顺 赵恩朋 王福军

心动过速性心肌病是长期心动过速或快速性心律失常所引起的心脏扩大和心力衰竭。发病机制尚不明确，可能与血流动力学改变、心脏机械重构和心肌电重构等有关。可逆性是该病重要的临床特征，即快速性心律失常控制后，损害的心功能得到恢复。药物及导管射频消融可有效治疗心动过速性心肌病。

心动过速；心肌病；射频消融；心律失常

心动过速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)是指由各种持续性或反复发作的快速性心律失常(如房性心动过速、不适当窦性心动过速、交界性心动过速、室性心动过速、房颤与房扑等)所致的心脏结构和功能改变。早在1913年，Gossage等[1]首次报道一例房颤合并快速心室率的年轻患者发生了难以解释的左室扩大和心力衰竭。1962年，Whipple等[2]通过快速心房或心室刺激建立了第一个心动过速致心肌病的动物模型。1971年，Coleman等[3]首次报道心动过速可能导致进行性心脏扩大和心力衰竭。1974年，Engel等[4]首次报道一例持续性室上速历时15年的患者，其心脏进行性扩大、自觉症状逐渐加重、左室射血分数下降，服用普萘洛尔后心率稳定在100次/min，症状消失，扩大的心脏也逐渐缩小。1985年，Gallagher[5]正式将这一由长期心动过速或快速性心律失常引起的疾病命名为心动过速诱发的心肌病，即TIC。

1 病因

TIC的病因就是各种持续或反复发作的快速性心律失常，主要包括[6]，① 室上性快速性心律失常：房性心动过速(如自律性房性心动过速、房内折返性心动过速、紊乱性房性心动过速)、心房扑动、心房颤动、房室或房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速等。② 室性快速性心律失常：特发性室性心动过速(右室流出道室性心动过速、左心室室性心动过速)、束支折返性室性心动过速、无休止性室性心动过速。③ 不适当窦性心动过速等。

持续或反复发作的快速性心律失常能否导致TIC取决于快速性心律失常持续时间的长短、心率水平、节律是否整齐，以及有无基础心脏病及其严重程度。一般认为，如快速性心律失常每天发作持续时间超过全天的10%～15%，则可诱发心肌病。

2 发病机制

TIC的发病机制尚不完全清楚，可能与下列因素有关[7-10]。

2.1 血流动力学改变

快速性心律失常能够引起严重的收缩和舒张功能不全，表现为左、右心室心排血量显著减少、心室舒张末期容积增大及左、右心房压显著升高，射血分数下降，最终发展为终末期心力衰竭。

2.2 心肌机械重塑

心肌机械重塑是由一系列复杂的分子和细胞机制导致的心肌结构、功能和表型的变化。快速性心律失常可引起下列改变，从而导致心肌机械重塑。① 神经体液失调：快速性心律失常主要引起体内多种神经内分泌因子活性的改变，表现为血浆利钠肽、内皮素-1水平、血管紧张素、肾素活性、肾上腺素、去甲肾上腺素及血浆醛固酮水平不同程度地升高。② 心肌能量代谢异常：持续的快速性心律失常使心肌细胞能量储备耗竭、Na+-K+-ATP酶活性下降及能量利用障碍。③ 心肌缺血及心肌血流分布变化：快速性心律失常可致心肌毛细血管床结构及功能改变和冠状动脉血流储备能量减弱，诱发心肌缺血。④ 心肌收缩储备能下降：慢性心动过速导致心肌细胞膜β肾上腺素能受体密度下调，血浆儿茶酚胺浓度在静息状态和低强度运动时升高，高强度运动时降低，对正性肌力作用刺激的反应迟钝，心肌收缩储备能降低和对容量负荷反应能力下降。⑤ 细胞外基质重塑：快速性心律失常时心肌缝隙连接蛋白-43水平显著下降，与结缔组织重塑密切相关的基质金属蛋白酶-2水平增加，金属蛋白酶组织抑制剂-2水平下降。⑥ 心肌细胞凋亡增加：快速性心律失常可致心肌细胞肥大、不同程度的纤维化，甚至发生肌溶解及细胞凋亡。

2.3 心肌电重塑

快速性心律失常时钠、钾、钙等离子通道发生重构，心肌细胞内向钠流显著增加，影响细胞内钠/钙离子比例平衡。外膜下、中层及内膜下心肌钾通道强度明显降低。肌浆网表面钙通道活性和钙转运明显异常，最终影响心肌细胞收缩功能。

3 临床表现

TIC可见于任何年龄段人群，从新生儿、幼儿到老年均有报道。文献[8]、[11]的研究中收录的TIC患者多为成年人，多为50～60岁。但也有学者认为，青年人TIC发病率较高。TIC是否存在性别差异尚不清楚，但研究收录的患者中男性约占2/3[8,11]。TIC发生的时间跨度较大，从发现快速性心律失常后几周到20年不等，这与心室率的快慢和患者对快速性心律失常的耐受性有关。单纯型TIC患者对慢性心动过速的耐受性较好，可有较长的无症状期；不纯型TIC患者容易产生症状。

TIC的发生高度依赖于快速性心律失常的心室率，心室率越快，发生心肌病越早，症状也出现得越快。快速性心律失常的心室率常>100次/min。快速性心律失常持续时间越长，TIC的可能性越大。同样，每天心动过速的持续时间越长，也越容易导致心肌病。

TIC患者临床可表现为胸闷、气促、咳嗽、咯痰、尿少、乏力、倦怠、体力下降、食欲不振、下肢水肿等，严重时不能平卧、夜间阵发性呼吸困难等。TIC患者的心功能多在Ⅱ、Ⅲ级，同时常伴有明显的心悸，心悸多早于气促出现，也有部分患者出现黑蒙、晕厥等心动过速相关症状。当快速性心律失常终止后，心功能和心脏扩大能够部分或完全恢复。通常在快速性心律失常得到有效控制后的1个月后，左心室功能开始改善，6～8个月后达恢复的最大程度。

4 辅助检查

4.1 心电图和动态心电图

有助于诊断心律失常的类型和严重程度。还可有心房、心室增大的表现。

4.2 胸部X线

心影普大，肺门影增浓，肺血增多，或表现为胸腔积液。

4.3 超声心动图

TIC的超声心动图改变与扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)相似，表现为心腔扩大、心室壁变薄、心肌运动减弱、瓣膜反流、左心室射血分数降低，有的可见心包积液。有研究[12]显示,TIC患者左心室要小于DCM患者。左心室舒张末内径≤61 mm预测TIC的敏感性是100%，特异性是71.4%；射血分数≤30%及左心室舒张末径≤66 mm预测TIC的敏感性是100%，特异性是83.4%。所有TIC患者射血分数改善≥15%，而DCM患者没有改善(射血分数≥5%)。相对于DCM的慢性进程，TIC的快速进程仅有左心轻度增大。

5 诊断与鉴别诊断

TIC的诊断是一种排除性、回顾性诊断。诊断TIC的主要依据是发生快速性心律失常、心脏扩大、心功能不全的时间顺序，结合心脏影像学检查、心电图、冠状动脉造影等以及快速性心律失常终止后心功能可恢复。临床上符合以下几点需考虑心动过速性心肌病的可能[6-8]：① 快速心律失常发生前心功能正常；频繁或持续的快速性心律失常后心功能进行性下降，并可排除其他导致心功能减退的因素；快速性心律失常或心室率控制后，心功能得以改善和恢复。② 有器质性心脏病及心力衰竭者发生快速性心律失常也应考虑存在心动过速性心肌病的可能，因为心律失常和心功能不全两者之间可能形成恶性循环。③ 病史不清，就诊时既有心功能不全又有心律失常者，如心律失常控制后心功能改善有助于诊断，但心律失常控制后心功能不改善则诊断困难。

虽然可逆性是TIC最重要的临床特征，但并非100%的患者都能表现出可逆性。一是因为部分患者快速性心律失常造成的心肌损害可能发展至不可逆阶段；二是因为TIC可能发生在其他器质性心脏病基础上，快速性心律失常可能使存在的左心室功能障碍进一步恶化，器质性心脏疾病也可能掩盖心功能改善。此外，部分患者快速性心律失常病史不清或快速性心律失常初期无明显不适，直至出现心力衰竭后方才就医。这些情况的存在给TIC的诊断带来一定困难。所以，临床上要提高对TIC的警惕，凡是有证据的心室功能障碍患者应考虑是否存在潜在性快速性心律失常；凡是有左室功能障碍伴有持续性心动过速的患者应怀疑TIC。

诊断TIC尚需与DCM、甲状腺功能亢进性心肌病、致心律失常性右心室心肌病等相鉴别。DCM合并快速性心律失常时，心律失常以室性为主，多在病程晚期，药物治疗常不能改善；而TIC的心肌病变多发生于心动过速之后，控制心率后可以部分或完全恢复正常。Jeong等[13]指出，治疗前的超声心动图所测的左心室舒张末期内径大小有助于两者的鉴别诊断。心动过速的发生和持续时间对于明确诊断至关重要。甲状腺功能亢进引起心动过速，心动过速反过来与甲状腺激素对心肌的毒性作用相协同，共同参与甲状腺功能亢进性心肌病的发生。这可通过是否合并甲状腺功能亢进的其他表现及实验室检查协助排除诊断。致心律失常性右心室心肌病的临床表现及影像学检查结果明显不同于TIC，因此较易鉴别。

6 治疗

6.1 心律失常的药物治疗

药物控制心律失常主要用于：① 某些婴幼儿或儿童，如药物疗效好，无明显不良反应，可考虑先行药物治疗，这样可适当延迟行射频消融，避免因年龄太小接受介入治疗可能出现的并发症。② 射频消融术前辅助治疗。③ 用于某些不愿或不能行射频消融术或外科手术治疗的患者。药物的选择应遵循个体化原则，室上性心律失常可以选择洋地黄类、钙拮抗剂及β受体拮抗剂，也可以选择Ⅲ类抗心律失常药物；室性心动过速主要选择Ⅲ类抗心律失常药物。无潜在冠状动脉疾病的患者可以选择Ⅰa和Ⅰc类抗心律失常药物[6-9,14]。

其实在临床实践中，可供TIC患者选择的抗心律失常药物十分有限。由于TIC患者就诊时绝大多数已有心力衰竭，因此只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物可以选择。新近报道称，伊伐布雷定通过抑制起搏电流，减慢心率，成功治疗了TIC。

6.2 心力衰竭的药物治疗

由于心律失常的控制需要一个过程，而心律失常纠正后心功能恢复也需要一定时间，因此在治疗心律失常的同时还要治疗心力衰竭。此外，心功能的改善也有利于窦性心律的恢复和维持。要遵循《慢性心力衰竭诊断治疗指南》规范使用抗心力衰竭药物，包括利尿剂、正性肌力药物、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、醛固酮拮抗药、β受体拮抗剂等。

6.3 非药物治疗

6.3.1 射频消融术 射频消融术能有效根治快速性心律失常，是目前治疗快速性心律失常最理想的方法，也是TIC最主要的治疗方法。射频消融对折返性室上性心动过速，如房室或房室结内折返性心动过速的根治成功率达97.8%，特发性室性心动过速可达97.2%，心房扑动、心房颤动的成功率为50%～90%。

6.3.2 外科手术 目前不常用，仅用于药物治疗无效且不能进行射频消融治疗者或因合并其他疾病需开胸手术者。

6.3.3 其他 如心脏电复律、心房颤动患者房室消融加植入频率应答起搏器治疗及抗心动过速起搏器等，可根据病情酌情选择。

7 预后

既往已有多项报道证实，TIC患者的心功能可于心室率控制后或射频消融治疗后恢复正常，预后较好。但动物实验显示，TIC的动物模型在心动过速终止后仍持续存在左室扩张、左室肥厚、心肌细胞肥大等心脏结构异常。临床研究也发现，TIC在心动过速控制后，临床心功能及左室射血分数均恢复正常，但其左室舒张末及收缩末内径、左房直径均显著高于对照组。因此，有学者主张对于TIC心动过速终止后的患者，仍应考虑继续使用血管紧张素转换酶抑制剂等药物治疗。

此外，TIC的预后还决于其分型。单纯型患者预后相对较好，而不纯型患者预后相对较差。

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(本文编辑：郭欣)

Tachycardia-induced cardiomyopathy

ZhouZhao-shun1,ZhaoEn-peng2,WangFu-jun2

(1. Emergency Department, 2. the Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

Tachycardia-induced cardiomyopathy is expressed by cardiac dilatation and heart failure resulted from long-term tachycardia or tachyarrhythmia. Its pathogenic mechanism is not clear, which is possibly related to hemodynamic changes, cardiac mechanical remodeling and myocardial electrical remodeling, etc. Reversibility is a significant clinical feature of the disease, that is, the impaired heart function recovers after tachyarrhythmia is controlled. Drugs and radiofrequency catheter ablation can treat tachycardia-induced cardiomyopathy effectively.

tachycardia; cardiomyopathy; radiofrequency ablation; arrhythmia

湖南省卫生科技计划项目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民医院(吉首大学第一附属医院)急诊科(周照顺)，心内二科(赵恩明，王福军)

周照顺,副主任医师，主要从事心血管急诊临床研究。

王福军，E-mail：wfj9615@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.005

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0018-04